cévnatka

Co je to choroid?

Cévnatka je zadní a nejrozšířenější část uvey (průměrná vaskulární sliznice). Tato tenká membrána je vložena mezi hlubokou tvář skléry (vláknitá vnější vrstva) a nejvíce povrchovou vrstvu sítnice (vnitřní nervová vrstva).

Choroid je pigmentovaná a mimořádně vaskularizovaná tkáň; jeho hlavní funkce spočívá ve skutečnosti, že většina živin a kyslíku je dodávána do většiny očních struktur.

Choroidální membrána může být místem zánětlivých procesů (choroiditů), nádorů (zejména melanomů) a vrozených malformativních anomálií (nepřítomnost cévnatky, colobomu, toxoplazmy nebo cytomegalovirové choroiditidy získané v prenatálním období).

Speciální znaky

Choroidální membrána se jeví jako tmavě rezavá barva v důsledku přítomnosti pigmentovaných buněk a extrémního bohatství krevních cév.
Choroid je velmi jemná membrána: tupá trauma oční bulvy jej může snadno roztrhnout a způsobit hemoragickou lézi.
Tloušťka cévnatky není stejnoměrná, ale pohybuje se od 30-50 um do 200-300 um; tato variabilita závisí na strukturách, se kterými souvisí, a na množství krve cirkulující v cévnatých cévách.

Vztahy s sklérou a sítnicí

Choroid je dutá koule-formoval membránu, který sahá do dvou zadních třetin oční bulvy, od původu zrakového nervu k zoubkové hodině (přední okraj sítnice), kde to hraničí s řasnatým tělem.

Nejvzdálenější část choroidální membrány je vztažena k skléře přes uvolněnou pojivovou tkáň, která tvoří supracoroidální laminu . Na druhé straně vnitřní povrch těsně přiléhá k nejpovrchnějšímu retinálnímu letáku.

struktura

Choroid je tvořen několika překrývajícími se vrstvami a mezi nimi v kontinuitě.

Z hloubky povrchu zjistíme:

Suproro-lamina : nachází se v jednotě s sklérou; sestává z jemného propletení pojivových lamel a elastických vláken, které tvoří supracoroidální prostor, zkřížené cévami a nervy směřujícími k řasnatým tělesům a duhovce;
Pravá vaskulární vrstva: je to základní vrstva cévnatky; je výsledkem důsledků cév cévnatých cév (tepen a žil) s interferencí relativně vzácného kolagenního stromatu;
Deska Choriocapillaris : je tvořena arteriálními a venózními kapilárami, hustou a spojenou se sítí, závislou na vaskularizaci většiny povrchových vrstev sítnice (bez cév);
Bazální vrstva : velmi tenká vrstva, těsně spojená s lamelou choriocapillar; představuje tranzitní linii pro živiny (přicházející z choriocapillaris a směřující k sítnici) a katabolity (které vystupují ze sítnice směrem k cévnatce).

funkce

Nutriční funkce . Cévnatka obsahuje rozsáhlou síť krevních cév odvozenou z oční tepny, jejímž hlavním účelem je vysílat kyslík a další živiny do sítnice.
Optická funkce . Spolu s pigmentovaným epitelem sítnice se pigmentované buňky cévnatky spojují, aby absorbovaly světelné paprsky, které se dostanou do zadní části oka, což zabraňuje jejich odrazu na povrchu sklerózy (jevu, který by způsobil odlesky a deformace vizuálního obrazu).

Choroidní onemocnění

choroiditida

Choroiditida je zánět cévnatky způsobený infekčními agens, traumaty nebo systémovými onemocněními.

Mezi nejčastější symptomy patří vnímání volných těl a snížené vidění.

Léčba choroiditidy závisí na příčině, ale obvykle je založena na použití lokálních kortikosteroidů nebo nitrooční injekcí, která je spojena s cykloplegickým mydiatickým lékem. Tento přístup pomáhá snížit zánět a zabraňuje postižení přední části oka. Na druhou stranu, závažné a refrakterní případy mohou vyžadovat použití kortikosteroidů nebo systémových imunosupresiv. Infekční choroidity vyžadují specifickou antimikrobiální terapii.

Kolobom cévnatky

Coloboma choroid je vrozená vada způsobená neschopností zavřít optickou trhlinu, přechodnou strukturu přítomnou během vývoje oka. Tento defekt způsobuje hlavně nízkoprůměrové vidění a skotomy.

Neexistují žádné chirurgické postupy, které by mohly korigovat colobom; použití brýlí však může pomoci zlepšit zrakovou ostrost.

Choroidální dystrofie

Choroidální dystrofie jsou heterogenní skupinou geneticky determinovaných patologií charakterizovaných progresivní degenerací cévnatky, pigmentového epitelu a sítnice. Symptomatologie spočívá především v poruchách zraku v podmínkách tmy (nictalopia a emeralopia), snížení zorného pole a periferních skotomů (slepých oblastí); pouze v terminálních fázích dochází k poklesu centrálního vidění, který může kulminovat slepotou.

Nejčastějšími choroidálními dystrofiemi jsou choroidemie a atrofie.

Choroiderémie (denudovaná choroid)

Choroiderémie je genetická choroba přenášená recesivní modalitou spojenou s X (tj. Mutovaný gen, který určuje patologii na chromozomu X). Tak, muži jsou obecně postiženi (poznámka: muži jsou citliví na X-spojené nemoci protože oni mají jen jeden X chromozóm spárovaný s Y chromozómem). Choroiderémie je forma difuzní choroidální dystrofie, která závisí zejména na mutacích genu CHM umístěného na chromozomu X, který kóduje proteiny REP-1 a REP-2 (Rab eskortní protein). To zahrnuje progresivní degeneraci pigmentového epitelu a cévnatých kapilár.

Obecně platí, že pacienti začínají pociťovat první příznaky choroiderémie ve věku kolem 40 let. Onemocnění způsobuje nictalopii, progresivní zúžení periferního zorného pole, skotomy a deficity zrakové ostrosti. Bohužel v současné době neexistuje žádná léčba schopná účinně zastavit progresi choroiderémie.

Atrofie cévnatky

Otočená atrofie je zděděná chorioretinální dystrofie, která postihuje cévnatku a sítnici. Přenáší se autosomálně recesivním způsobem (tj. Oba rodiče nesou mutace, takže každé dítě páru má 25% šanci na nemoc). Otočená atrofie je spojena s mutací genu, který kóduje enzym ornitin-aminotransferázu, který se podílí na degradaci aminokyseliny ornitinu. Z toho vyplývá hyperornithinémie, stav, který způsobuje nevratné poškození struktur oka, jako je cévnatka a sítnice.

Obecně se příznaky atrofie cévnatky vyskytují kolem 20-30 let s nictalopií, axiální myopií a periferní redukcí zorného pole. Slepota je způsobena především patologickým postižením makuly.

Terapie zahrnuje normalizaci hladin ornitinu v moči a plazmatu pomocí podávání pyridoxinu (vitamin B6) a snížení příjmu argininu prostřednictvím stravy. Je však třeba poznamenat, že účinnost tohoto přístupu při zpomalení progrese onemocnění se liší od pacienta k pacientovi.

Melanom z cévnatky

Choroidní melanom je nejběžnějším primárním intraokulárním maligním nádorem u dospělých.

Někdy se vyvíjí bez specifických symptomů; nicméně, jestliže lokalizovaný blízko fovea (centrální oblast sítnice), to může vést ke snížení zrakové ostrosti, phosphenes (záblesky světla, někdy barevný) a metamorphopsia (zkreslené vidění). Mezi další příznaky patří deficity zorného pole, které lze přičíst odchlípení sítnice.

Diagnóza melanomu cévnatky je založena na vyšetření očního fundusu, integrovaného, pokud je indikováno, dalšími testy, jako je fluorangiografie, bulbarový ultrazvuk a CT.

Terapeutická intervence závisí na umístění a velikosti nádoru. Malé novotvary jsou léčeny laserem nebo radioterapií, aby se zachovala zraková funkce a ušetřilo oko. Vzácně se provádí lokální resekce. Na druhé straně velké tumory vyžadují enukleaci, tj. Odstranění celé oční bulvy.