sarkoidóza

Klíčové body

Sarkoidóza je chronické zánětlivé onemocnění, které může zahrnovat všechny orgány, zejména plíce, lymfatické uzliny, oči a kůži. Vyznačuje se tvorbou granulomů, zánětlivých buněčných hmot, které se šíří v různých anatomických oblastech.

příčiny

Příčina sarkoidózy není dosud známa; Předpokládá se však, že genetická predispozice hraje důležitou roli při spouštění onemocnění. Mezi rizikové faktory nemůžeme zapomenout: vystavení beryliu / zirkoniu / hliníku, ženskému pohlaví, věku> 50 let a infekcím.

příznaky

Tvorba granulomů je charakteristickým znakem sarkoidózy. Příznaky jsou závislé na daném místě. Většina variant sarkoidózy je doprovázena únavou, bolestí kloubů, úbytkem hmotnosti, horečkou / horečkou s nízkým stupněm onemocnění, malátností a ztrátou chuti k jídlu.

diagnóza

Diagnostické metody používané pro zjištění sarkoidózy zahrnují: klinické pozorování, biopsii, bronchoskopii s bronchoalveolárním výplachem, radiologické vyšetření, stanovení dýchací kapacity, krevní testy, testy jaterních funkcí.

terapie

Je-li to nutné, je možné sledovat lékovou terapii pro léčbu sarkoidózy: kortikosteroidy, NSAID, anti-rejekční léky, antimalarická léčiva, léky inhibující faktor nekrózy alfa tkáně.

Definice sarkoidózy

Sarkoidóza je chronická, multisystémová, čistě zánětlivá porucha. Toto onemocnění může v ideálním případě zahrnovat všechny orgány; Plíce, lymfatické uzliny, oči a kůže se však zdají být preferovanými cíli. Sarkoidóza je charakterizována přítomností konkrétních nodulózových hmot nazývaných granulomy : jedná se o malé aglomeráty zapálených buněk, které se snadno šíří v různých anatomických místech.

Sarkoidóza, i když byla popsána již v 19. století, stále přitahuje pozornost mnoha výzkumníků, protože není možné vysledovat konkrétní a dobře definovanou příčinu. Je však pravděpodobné, že genetická predispozice spolu s některými faktory prostředí hrají hlavní roli při spouštění onemocnění.

Incidence a mortalita

Sarkoidóza nejčastěji postihuje subjekty ve věku od 20 do 40 let; druhý vrchol výskytu je pozorován u menopauzálních žen starších 50 let.

Mezi oběma pohlavími se ženy zdají být poněkud více zapojeny. Ze statistik zveřejněných v časopise American Family Physician vyplývá, že sarkoidóza postihuje 16, 5 mužů na 100 000 zdravých a 19 žen na 100 000 zdravých.

Sarkoidóza je relativně běžný stav:

Ve Spojených státech je v průměru 10-40 pacientů sarkoidózy na 100 000 zdravých obyvatel. Tato choroba postihuje především černou rasu.
V Dánsku je na 100 000 zdravých obyvatel 7-10 pacientů sarkoidózy.
Ve Švédsku je touto chorobou postiženo až 64 lidí na 100 000 osob: ve srovnání se všemi evropskými zeměmi je Švédsko domovem největšího počtu pacientů se sarkoidózou.

Nepřijímáme spolehlivé údaje o úmrtnosti vyvolané sarkoidózou; zdá se však, že úmrtnost je mezi 5 a 10%.

Nejzávažnější variantou onemocnění, která může být smrtelná, je srdeční sarkoidóza (ve které se vyvíjejí granulomy v srdečním svalu): smrt může být způsobena selháním levého srdce. Konečná fáze plicní sarkoidózy může také vyvolat smrt respiračním selháním.

Příčiny a rizikové faktory

Navzdory četným etiologickým výzkumům (o příčinách) nebyl s jistotou identifikován spouštěcí faktor sarkoidózy. Zdá se však, že mnoho pacientů je geneticky predisponováno k sarkoidóze: u těchto jedinců se zdá, že onemocnění je spouštěno bakteriálními nebo virovými infekcemi.

Hypotéza: infekční agens účastnící se sarkoidózy

Bakterie → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
Virus → Herpes virus, virus Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

Určité a nesporné je, že zapálené buněčné masy typické pro sarkoidózu jsou způsobeny nekontrolovanou agregací některých buněk imunitního systému.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Ačkoli sarkoidóza nerozpoznává žádnou přesnou příčinu, je možné, že některé rizikové faktory předurčují subjekt k onemocnění:

Život ve skandinávských zemích: na těchto místech je mnoho případů sarkoidózy. Z toho, co bylo řečeno, lze předpokládat, že podnebí a vlhkost těchto oblastí představují rizikové faktory pro sarkoidózu.
Opakovaná expozice berylliu, hliníku a zirkonia může vyvolat klinicky nerozeznatelné granulomatózní onemocnění od sarkoidózy
Ženský sex a věk nad 50 let
Známost: děti rodičů postižených sarkoidózou jsou 5krát více vystaveny onemocnění než děti narozené zdravé matce a otci.

Popis granulomu

Granulomata jsou charakteristické příznaky symptomatické sarkoidózy. Jedná se o relativně malé záněty buněk s intenzivní proliferační aktivitou.

Obecně granulomatózní léze jednoznačně označují sarkoidózu. Při laboratorním vyšetření se granuloma skládá z centrální oblasti a periferní zóny:

Centrální zóna → bohatá na makrofágy (v různých fázích aktivace a diferenciace), Langerhansovy buňky obklopené lymfocyty CD4 (nebo pomocnými T-lymfocyty) a epiteliálními buňkami (derivace makrofágů) a obrovskými buňkami se Schaumannovými těly (buňky s kapacitou) fosfatáza)
Periferní zóna → bohatá na CD8 lymfocyty (supresory), buňky prezentující antigen (makrofágy) a plazmatické buňky

Ačkoliv se mohou objevovat v jakémkoliv anatomickém místě, mají granulomy tendenci vznikat v plicích a následně se šířit v oblastech: kůže, centrální nervový systém, oči, ledviny, játra, slezina a lymfatické uzliny.

Granulomata mohou být kompletně reabsorbována - proto zmizí ve více či méně dlouhém časovém období (měsíce / roky) bez trvalého poškození - nebo mohou způsobit nenapravitelná zranění. V druhém případě následuje sarkoidóza chronický průběh: granulomy nejsou schopny spontánně reabsorbovat, proto je postižená tkáň poškozena. Vzniklé škody jsou úměrné šíření granulomů a záleží na příslušném okrese: jasně, když jsou postiženy důležité orgány, jako je srdce, sarkoidóza je extrémně nebezpečná, a pokud není urychleně provedena, pacient může také podstoupit smrt.

Připomeňme si však, že sarkoidóza je smrtelná pouze v malém procentu případů (5-10%).