definice
Primární biliární cirhóza je chronické autoimunitní jaterní onemocnění charakterizované progresivní destrukcí žlučových cest, které probíhají uvnitř jater.
Poškození intrahepatických žlučových cest vede ke snížené tvorbě a vylučování žluči (cholestáza). Postupem času, jak se zánět duktů rozšiřuje do jater, což způsobuje hojení (fibrózu) a trvalé poškození, cirhóza a selhání jater přebírají.
Událost spouštění, která indukuje imunologický záchvat T lymfocytů na žlučovém traktu, není známa, i když je pravděpodobně spouštěna infekčním nebo toxickým činidlem a je podporována genetickými faktory. Primární biliární cirhóza je obecně spojena s jinými autoimunitními onemocněními, jako je revmatoidní artritida, Sjögrenův syndrom a autoimunitní tyreoiditida.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- ascites
- astenie
- Zvýšené transaminázy
- Sucho v ústech
- Ledvinové kameny
- Oteklé kotníky
- Colaluria
- průjem
- Žlutý průjem
- Paličky paličky
- Bolest v horní části břicha
- Jasně
- hypercholesterolémie
- Portální hypertenze
- žloutenka
- Žlutý jazyk
- osteoporóza
- svědění
- Oční suchost
- splenomegalie
- steatorrhea
- xanthelasma
- xantomy
Další indikace
V počátečních stadiích nemoci nemá přibližně polovina pacientů žádné příznaky; zbývající část stěžuje místo svědění, únavy, sucha v ústech a spojivky. Mezi další počáteční projevy patří bolest v pravém horním břišním kvadrantu, zvýšený objem jater, splenomegalie a žloutenka (se žloutnutím kůže a skléry, bílá část oka).
Jak choroba postupuje, objevují se průjem a mastná stolice v důsledku snížené produkce žluči, která ohrožuje vstřebávání tuku. Rovněž biliární eliminace cholesterolu podléhá změně, a proto následuje zvýšení hladin v oběhu. Z tohoto důvodu dochází k ukládání lipidů v kůži, zejména kolem očních víček (xantelasmas).
Konečně v nejvyspělejším stadiu primární biliární cirhózy se objevují komplikace stagnace žluči (včetně malabsorpce lipidů, podvýživy a osteoporózy) a cirhózy jater (portální hypertenze, ascites, varixy jícnu atd.).
V přítomnosti primární biliární cirhózy, laboratorní testy odhalí abnormality jaterního biochemického profilu a charakteristicky přítomnost anti-mitochondriálních protilátek v séru. Cholangiografie a biopsie jater jsou nezbytné pro diagnostické potvrzení a staging.
Léčba má za cíl zpomalit vývoj onemocnění a zahrnuje použití kyseliny ursodeoxycholové. U pacientů s jaterním selháním lze zvážit transplantaci jater.
