autoimunitní onemocnění

Sjögrenův syndrom - diagnostika a léčba

diagnóza

Jak je vidět v úvodním článku, příznaky Sjögrenova syndromu jsou četné a postihují více orgánů a tkání. Diagnóza syndromu je proto založena na několika vyšetřováních. Hlavní jsou:

  • Oftalmologické testy
  • Krevní testy
  • Laboratorní biopsie
  • Scintigrafie a sialografie
  • Scialometria

OPHALMOLOGICKÉ ZKOUŠKY

V Sjögrenově syndromu hrají hlavní roli. Skládají se ze Schirmerova testu a bengálského růžového testu . První měří tvorbu slz; používá proužek absorpčního papíru, spočívající na spodní části spojivky. Druhá odhalí, zda je poškozen epitel rohovky nebo spojivky.

ZKOUŠKY KRVÍ

Jsou nezbytné pro stanovení počtu bílých krvinek přítomných v krevním řečišti. Vyšší než normální počet a abnormální tvar indikují přítomnost lymfomu .

Kromě toho slouží k detekci přítomnosti autoprotilátek, tj. Anomálních protilátek namířených proti tkáním organismu. Mezi ně patří jaderné protilátky, antifosfolipidy, anti-gastrická sliznice, anti-thyroidní, anti-Ro, anti-La a konečně revmatoidní faktory .

LABIO BIOPSIA

Labiální biopsie je nejpohodlnějším histologickým vyšetřením, které zná zdravotní stav žlázových buněk. Provádí se na vnitřním rtu.

SKENOVÁNÍ A SKYLOGRAPHY

Jedná se o dvě diagnostické techniky, které poskytují radiologické snímky slinných žláz. Oba používají kontrastní médium k vizualizaci anatomie žlázové tkáně. Jedná se o dva minimálně invazivní testy.

SCIALOMETRIA

Používá se k měření množství slin produkovaných v daném časovém období.

JINÉ DIAGNOSTICKÉ ZKOUŠKY

Pak existují další metody vyšetřování, méně praktikované, ale stejně odhalující onemocnění. Pomocí některých laboratorních testů je možné měřit rychlost sedimentace erytrocytů ( ESR ) a množství lysozymu v slzách a slinách. U pacientů s Sjögrenovým syndromem se zvyšuje ESR, zatímco obsah lysozymu je nižší než obvykle.

Dalším možným diagnostickým testem je clearance renálního kreatininu . U asi poloviny pacientů se Sjögrenovým syndromem se zvyšuje.

Konečně, k vyhodnocení přítomnosti lymfomu nebo ne, můžete použít CT vyšetření . TAC používá ionizující záření, proto se jedná o invazivní test.

léčba

V současné době neexistuje žádný specifický lék na Sjögrenův syndrom. Terapie proto usiluje o zmírnění:

  • Lokální symptomy, jako je xerostomie, xeroftalmie nebo vaginální suchost.
  • Systémové projevy, typické pro autoimunitní onemocnění (systémová adjektiva indikují, že onemocnění postihuje více orgánů a tkání).

LOKÁLNÍ TERAPIE PRO XEROSTOMII

Pacientům se v první řadě doporučuje, aby vždy udržovali hydrataci úst, a to buď příjmem tekutin, nebo aplikací speciálního zvlhčujícího gelu.

Aby se stimulovala tvorba slin, měly by se tablety 5 mg pilokarpinu užívat 4krát denně. Pilokarpin je účinný pouze tehdy, pokud si slinné žlázy zachovaly některé své funkce; v případě úplné atrofie žláz, léčba ve skutečnosti nedává výsledky.

Velmi důležitá je také ústní hygiena a zubní zdraví . Ve skutečnosti je použití antifungálních činidel vyžadováno jako ochrana před orální kandidózou, zatímco vyhýbání se cukrům a pravidelným zubním kontrolám slouží k zabránění vzniku zubního kazu.

LOKÁLNÍ TERAPIE PRO XEROFTALMIE

K léčbě suché keratokonjunktivitidy musí pacient užívat umělé slzy a oční kapky na bázi methylcelulózy nebo polyvinylalkoholu. Tímto způsobem se ulehčuje pocit písku v očích, pálení a suché oči. Počet aplikací závisí na stupni suchosti.

Pro stimulaci sekrece žláz lze použít perorální pilokarpin. Účinnost této léčby závisí také na stavu atrofie slzných žláz. Nakonec se pacientovi doporučují pravidelné oční kontroly, aby se zabránilo možné oční infekci a poškození rohovky.

LOKÁLNÍ TERAPIE PRO VAGINÁLNÍ SUŠENÍ

Náprava v těchto případech zahrnuje použití mazacích gelů na bázi kyseliny propionové. Také v tomto případě je důležitá hygiena, aby se zabránilo nebezpečí infekce (vaginální candida).

SYSTÉMOVÁ TERAPIE

Systémová terapie Sjögrenova syndromu má za cíl zmírnit extraglandulární projevy.

Jak již bylo zmíněno, příčinou těchto poruch jsou autoprotilátky a další buňky imunitního systému, které se proti tělu vzbouřují a napadají.

Proto se podává několik léčiv, jako jsou:

  • kortikosteroidy
  • Přípravky s imunosupresivním účinkem (imunosupresiva) \ t
  • NSAID

Kortikosteroidy v nízkých dávkách jsou indikovány v primitivních formách Sjögrenova syndromu. Používají se ke zmírnění bolesti způsobené artralgií a astenií. Vyšší dávky se naopak užívají v nejtěžších případech, kdy se objeví vaskulitida a renální deficity.

Imunosupresivní léčiva zahrnují cyklofosfamid, methotrexát, hydroxychlorochin a cyklosporin A. Jejich hlavním účinkem je snížení počtu autoprotilátek v krvi. Mohou však být také užitečné při léčbě vaskulitidy a intersticiální nefritidy v důsledku infiltrátu lymfocytů. Imunosupresivní léčiva jsou zvláště indikována, když je Sjögrenův syndrom spojen s jinými autoimunitními onemocněními, jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematosus.

NSAID jsou nesteroidní protizánětlivé léky a používají se ke zmírnění bolesti způsobené poruchami kloubů a svalů.

prognóza

Pacienti se Sjögrenovým syndromem mají odlišnou prognózu případ od případu. Někteří pacienti vykazují pouze hlavní symptomy: xerostomii a xeroftalmii. Pro tyto prognózy je dobrá prognóza, pokud se podrobují pravidelným lékařským kontrolám a dodržují přísná hygienická pravidla, a to jak orální, tak oční. V opačném případě může být ovlivněna kvalita života.

Velmi odlišný je případ pacientů se sekundárními formami syndromu. Pro ně se prognóza zhoršuje, protože další orgány a tkáně těla jsou snadněji postiženy. Jedním z nejnebezpečnějších následků Sjögrenova syndromu je možnost vzniku lymfomů .