všeobecnost
Plicní hypertenze je patologický stav, při kterém je vysoký krevní tlak v plicních tepnách a v pravých dutinách srdce vysoký.
Obrázek: Srovnávací řez mezi plicními tepnami zdravého subjektu a plicními tepnami subjektu s plicní hypertenzí. Od www.cdc.gov
Velmi často je tento vážný stav spojen se zhoršením stěny, která tvoří plicní tepny (nebo jejich následky): po této změně se tepny samy zmenšují a průtok krve uvnitř nich se snižuje.
Hlavními příznaky plicní hypertenze jsou dyspnoe, bolest na hrudi, mdloby a tachykardie.
Chcete-li tento stav správně diagnostikovat, je třeba provést několik diagnostických testů, které jsou nezbytné pro zjištění příčin.
Terapie může být farmakologická nebo, pokud mají léčiva špatné výsledky, chirurgická.
Stručný odkaz na anatomii srdce
Před popisem plicní hypertenze je užitečné vrátit se k některým základním charakteristikám srdce.
S pomocí obrázku jsou čtenáři upozorněni, že:
- Srdce je rozděleno na dvě poloviny, vpravo a vlevo. Pravé srdce se skládá z pravé předsíně a pravé komory níže. Levé srdce se skládá z levé síně a levé komory . Každé atrium je připojeno ke spodní komoře pomocí ventilu .
- Pravá síň dostává skrze dutiny neokyslenou krev.
- Pravá komora pumpuje krev do plicních tepen, které vedou do plic. V plicích je krev naplněna kyslíkem.
- Levá síň přijímá okysličenou krev, která se vrací z plic plicními žilami .
- Levá komora pumpuje okysličenou krev do orgánů a tkání lidského těla přes aortu .
- Každá komora komunikuje s efferentní nádobou pomocí ventilu. Proto jsou všechny čtyři srdeční chlopně.
Co je to plicní hypertenze?
Plicní hypertenze je závažný patologický stav, charakterizovaný prodlouženým zvýšením krevního tlaku uvnitř plicních tepen (nebo jedné z jejich větví) a uvnitř pravých dutin srdce.
U lidí s plicní hypertenzí je obtížné vydržet i mírnou fyzickou námahu a jsou zvláště náchylní k srdečnímu selhání (nebo srdečnímu selhání ).
epidemiologie
Podle statistického výzkumu trpí plicní hypertenzí ve Spojeném království asi 4 000 až 5 000 lidí.
příčiny
Ve většině případů je plicní hypertenze stanovena, když stěny plicních tepen podléhají změnám, v důsledku čehož se smršťují nebo jsou zcela blokovány. To má dva důsledky: na jedné straně zvyšuje odolnost, kterou krev prochází ze srdce do plic, a na druhé straně je omezena čerpací činnost pravé komory.
Jinými slovy, při vzniku plicní hypertenze je téměř vždy vazokonstrikce tepen, které vedou krev ze srdce do plic; taková vazokonstrikce snižuje přímý průtok krve do plic a zabraňuje normálnímu fungování pravé komory.
Protože příčiny schopné modifikovat strukturu plicních tepen jsou četné, lékaři se rozhodli rozlišit plicní hypertenzi v 5 kategoriích:
- Skupina I - Plicní arteriální hypertenze . Dále je rozdělen do následujících podkategorií:
- Idiopatická plicní hypertenze
- Dědičná plicní hypertenze
- Plicní hypertenze vyvolaná léky nebo toxickými látkami
- Trvalá plicní hypertenze novorozence
- Plicní hypertenze spojená s jinými chorobnými stavy, včetně: portální hypertenze, infekce HIV, onemocnění pojivové tkáně atd.
- Skupina II - Plicní hypertenze způsobená dysfunkcemi levého srdce . Hlavní dysfunkce ovlivňují levou komoru a mitrální a aortální chlopně.
- Skupina III - Plicní hypertenze způsobená plicní dysfunkcí a hypoxií . Za tento typ plicní hypertenze jsou zodpovědné následující morbidní stavy nebo situace:
- Chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN)
- Plicní intersticiální onemocnění
- Syndrom spánkové apnoe
- Vysoká nadmořská výška (nad 2400-2500 m)
- Alveolární hypoventilace
- Skupina IV - Plicní hypertenze spojená s chronickým tromboembolismem . Tromboembolismus je onemocnění charakterizované tendencí k tvorbě krevních sraženin připojených ke stěně krevních cév (trombů), které se mohou oddělit a dostat se do krevního oběhu (embolie).
- Skupina V - Plicní hypertenze způsobená jinými příčinami . Za tuto formu plicní hypertenze jsou zodpovědné různé nemoci, včetně:
- Myeloproliferativní poruchy
- sarkoidóza
- neurofibromatóza
- vaskulitida
- Histiocytóza X
- Gaucherova choroba
- Poruchy štítné žlázy
- Chronické selhání ledvin
- Kompresivní nádorové hmoty
SKUPINA 1
Plicní hypertenze skupiny 1 se akumulují působením vazokonstrikce cév přenášejících krev z pravé komory do plic.
Idiopatická plicní hypertenze . V medicíně je nemoc definována jako idiopatická, pokud se objeví bez identifikovatelného důvodu.
Idiopatická plicní hypertenze je velmi vzácná (NB: roční incidence je 2 případy na milion lidí) a postihuje hlavně ženy.
Dědičná plicní hypertenze . U některých jedinců je plicní hypertenze způsobena genetickou mutací přenášenou rodiči. V těchto případech je patologie považována za dědičné onemocnění.
Plicní hypertenze vyvolaná léky a toxickými látkami . Některé látky schopné plicní hypertenze jsou fenfluramin a amfetaminy.
Trvalá plicní hypertenze novorozence . Podle statistického výzkumu trpí plicní hypertenzí asi 2 kojenci na 1000 jedinců. Ten je obvykle spojen s morbidními stavy nebo špatnými zdravotními podmínkami, jako jsou:
- septikémie
- hypoglykémie
- Těžká hypoplazie plic
- Aspirační syndrom meconium
Plicní hypertenze spojená s dalšími morbidními stavy . Mezi hlavní morbidní stavy, které mohou doprovázet plicní hypertenzi, patří:
- Onemocnění pojivové tkáně, jako je sklerodermie, systémový lupus erythematosus nebo revmatoidní artritida. Podle některých statistických výzkumů se plicní hypertenze vyskytuje u 21% případů revmatoidní artritidy au 4–14% případů systémového lupus erythematosus (NB: u sklerodermie nejsou údaje velmi přesné).
- Vrozené vady srdce.
- Portální hypertenze. Je to patologický stav, kdy tlak uvnitř žíly nese játra, stoupá nad normální. Plicní hypertenze se vyskytuje u 2-5% lidí s portální hypertenzí.
- HIV infekce.
- Poruchy štítné žlázy.
- Chronická hemolytická anémie (NB: mezi variantami tohoto typu onemocnění je i srpkovitá anémie).
- Plicní venookluzivní onemocnění.
- Plicní kapilární hemangiomatóza.
SKUPINA 2
Zvláštním případem je plicní hypertenze způsobená dysfunkcemi levého srdce. Ve skutečnosti je to jediné, které nevzniká v důsledku vazokonstrikce plicních tepen, ale kvůli problému s jednou z nosných struktur levého srdce (atrium, komora, mitrální chlopně nebo aortální chlopně).
Asi 60% lidí s dysfunkcí levé komory a asi 2/3 osob s těžkou poruchou aortální chlopně trpí také plicní hypertenzí.
SKUPINA 3
Ve skupině 3 jsou plicní hypertenze, vazokonstrikce a jiné změny plicních tepen způsobeny sníženými hladinami kyslíku v krvi ( hypoxie ). Tato redukce je často výsledkem onemocnění, které ovlivňuje dýchání (např. CHOPN nebo syndrom spánkové apnoe).
SKUPINA 4
U plicních hypertenzí způsobených přítomností krevních sraženin (trombů nebo embolů) dochází ke zúžení stěny cévy, protože sraženiny uvolňují látky, které specificky způsobují vazokonstrikci.
Přítomnost embolie v plicních tepnách je stav známý jako plicní embolie . Dva ze 100 lidí trpících plicní embolií trpí také plicní hypertenzí.
SKUPINA 5
Vazokonstrikce plicních tepen se objevuje v důsledku stále nejasného patogenního mechanismu. Potenciální spouštěcí onemocnění jsou však poměrně dobře známá.
Pokračovat: Plicní hypertenze - příznaky, diagnostika, terapie »
