definice
Poruchy srážení krve jsou důsledkem změny funkce hemostatického koagulačního systému. Za fyziologických podmínek tento systém způsobuje zastavení krvácení v poškozené krevní cévě (hemostáze); to je možné díky kombinované aktivitě cévních, krevních a krevních faktorů. Velmi důležité regulační mechanismy obvykle udržují krev v tekutém stavu, zatímco indukují tvorbu hemostatické sraženiny pouze v přítomnosti vaskulárního poškození (pouze v místě léze a pouze po nezbytně nutnou dobu). V závislosti na konkrétním případě může změna této křehké rovnováhy vést ke snadnému krvácení (krvácení se stává spontánním a ne sekundárním vzhledem k významným ranám nebo traumatům) nebo nadměrné koagulaci. Jinými slovy, abnormality hemostázy mohou vést k situacím, kdy má krev problémy s koagulací, jak se to děje v hemofilii, nebo v opačných situacích, kdy dochází ke srážení krve, i když by neměla. V druhém případě se tvoří sraženiny, které mohou okludovat krevní cévy v místě, kde byly vytvořeny (arteriální nebo venózní trombóza) nebo ve vzdálených cévách (embolie). Obstrukce arteriální cévy, například v mozku nebo srdci, může mít velmi závažné následky (např. Mrtvice a mrtvice).
Poruchy koagulace mohou být získány nebo dědičné.
Hlavními příčinami získaných koagulopatií jsou nedostatek vitaminu K, diabetes, diseminovaná intravaskulární koagulace (abnormální aktivace procesu srážení krve) a předávkování perorálními antikoagulancii, jako je warfarin nebo heparin. Dokonce i závažná onemocnění jater (např. Cirhóza a fulminantní hepatitida) mohou narušit hemostázu, která ohrožuje syntézu koagulačních faktorů (normálně syntetizovaných v játrech).
Co se týče dědičných forem, nejznámější poruchou je hemofilie, typicky mužské onemocnění (i když samice mohou být zdravými nosiči) v důsledku nedostatku faktoru VIII (hemofilie A) nebo faktoru IX (hemofilie B). Dalšími dědičnými koagulopatiemi jsou von Willebrandova choroba a některé formy poruch krevních destiček v důsledku vnitřních změn funkce krevních destiček.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- podlitiny
- hemartróza
- Poporodní krvácení
- hemotoraxem
- Livedo Reticularis
- menoragie
- metroragie
- priapismus
- revmatismus
- Nosebleed
- Krev z anno
- Krev v ejakulátu
- Krev v slinách
- Vaginální krvácení
- Krvácející dásně
- thrombocytosis
Další indikace
Jak se předpokládalo, v přítomnosti poruch snížené koagulační kapacity jsou typické hemoragické projevy: ekchymózy (podlitiny) a podkožní hematomy se mohou objevit i po menším traumatu.
Mezi slizničními krvácivostmi si připomínáme epistaxi (často hojné a opakované krvácení z nosu) a krvácení do ústní dutiny (jazyk, tváře a dásně). Méně časté jsou poruchy krve (krev v moči) a ještě vzácnější krvácení gastrointestinálního traktu.
Diagnóza je stanovena krevním obrazem s počtem krevních destiček a morfologickým vyšetřením, studiem koagulační funkce, von Willebrandovým faktorem a dalšími koagulačními faktory. Léčba jasně závisí na základním onemocnění, které podporuje abnormální koagulační jev.
Obecně mohou být použity lokální intervence (např. Nosní tamponáda v epistaxi), léčba trombotických příhod (heparin, kumadin a další antikoagulancia) a substituční terapie koncentrátem plazmy a / nebo destiček (plazmatické nebo rekombinantní).
