Viz také: Gigantismus
definice
Akromegálie je chronický, vzácný a oslabující syndrom způsobený hypersekrecí hGH hormonu v dospělosti.
Příznaky a komplikace
Další informace: Symptomy Akromegálie
Gigantismus : Robert Wadlow, 2 metry a 72 cm, vedle svého otce, ukazuje účinky hyper-sekrece GH během vývoje.
Akromegálie : Primo Carnera, slavný šampión v boxu, trpěl akromegálií, endokrinním onemocněním charakterizovaným nadměrnou produkcí GH iv dospělosti
Nadbytek růstového hormonu během dětství a puberty je doprovázen nadsazeným růstem výšky (gigantismus). V dospělosti, naopak - protože není možné další zvýšení délky hřídele - onemocnění způsobuje zvýšení objemu distálních částí těla (kosti a měkké tkáně). Pacient s akromegalií tak vyvíjí singulární rysy až po hlubokou subverzi jeho fyziognomie. Tyto změny vedou k znatelnému otoku rukou, nohou, supraorbitálních oblouků a čelistí (s nevyhnutelnou dentální diastázou a zhoršením malocclusion); proto ovlivňují tělesné končetiny elektivně, jako je tomu u názvu nemoci (z řeckého akrsu "extremity" a megalos "grande").
Charakteristické příznaky akromegálie se vyvíjejí velmi pomalým a progresivním způsobem, takže si to ani pacient, ani lidé kolem něj nemohou uvědomit. Pouze v poměrně pokročilém stádiu může subjekt například pozorovat, že falangy nabobtnají, protože rukavice, boty nebo prsteny se nehodí; změny lebky způsobují, že klobouky jsou příliš malé, zatímco potraviny zůstávají přilepené mezi zuby.
Současně se zvětšuje velikost nosu a rtů, lícní kosti vyčnívají a objevuje se charakteristický predikát; také jazyk podléhá abnormálnímu růstu (hyperglossia). Častěji však pacient s akromegalií přichází k lékaři, který si stěžuje na symptomy a komplikace, které obvykle předcházejí a doprovázejí fyziognomické změny, včetně: bolesti hlavy, syndrom karpálního tunelu, artróza a bolesti kloubů, snížená pohyblivost kloubů, bolest svalů, astenie, změny menstruačního cyklu až do amenorey, erektilní dysfunkce až do impotence, zahuštěné a mastné kůže, hyperrichózy, hyperhidrózy a špatných tělesných pachů, zvětšení některých vnitřních orgánů (včetně jater, srdce, ledvin, sleziny, střeva a viscera obecně - visceromegalie -), nodulární struma, kardiomyopatie, arteriální hypertenze, chrapot a hluboký hlas, střevní polypóza, zrakové změny, diabetes, závažná inzulínová rezistence, poruchy zraku a urolitiáza.
Včasná léčba akromegálie může zabránit nástupu a zhoršení různých komplikací, které se při absenci adekvátní lékařské a farmakologické intervence mohou stát letálními.
Nadměrná léčba léky hGH může také způsobit akromegálii za účelem zvýšení svalové hmoty. Všimli jsme si tohoto fenoménu porovnávající fotografie mladých a konkurenčních mistrů kulturistiky, které zdůrazňují fyziognomické změny typické pro tento syndrom.
Diagnóza akromegálie je založena na fyzikálním vyšetření, spojeném s různými instrumentálními vyšetřeními (MRI a CT hypofýzy) a laboratorní (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, test tolerance na perorální glukózovou zátěž, měření vizuálního pole a další).
příčiny
Hypofýza je malá žláza umístěná v základně mozku, za horním okrajem nosu. Mezi různými hormony hypofýzy se GH podílí na procesu vývoje a růstu kosterního systému během dětství a pubertálního věku, zatímco u dospělých garantuje svalový a kostní trofismus. V tomto období života je hypersekrece GH obecně způsobena benigním nádorem ovlivňujícím hypofýzu; vzácněji je akromegalie způsobena externími tumory (lokalizovanými například v plicích, pankreatu nebo nadledvinách), které produkují GH přímo (velmi vzácný výskyt) nebo stimulují hypofýzu tak, že uvolňují hormon GHRH.
Péče a ošetření
Další informace: Léky na léčbu akromegálie
Účelem léčby je snížení produkce GH a jakékoli hmoty hypofyzárního nádoru. Za tímto účelem je možné zasáhnout podáváním specifických léčiv, jako jsou analogy somatostatinu (oktreotid a lanreotid, které mají silný inhibiční účinek na sekreci GH), agonisty dopaminu (bromokriptin) a antagonisty receptoru růstového hormonu (pegvisomant)., Chirurgická léčba se provádí přes transspenoid prostřednictvím operace prováděné přes nosní dutinu s cílem odstranit abnormální hmotu. Léčba akromegálie radiační terapií je indikována, pokud je operace nepraktická nebo nevyvolává žádoucí účinky; jedná se však o léčbu druhé volby, a to jak po dlouhou dobu, která je nezbytná pro dosažení významného zlepšení, tak pro trvalé poškození, které způsobuje na úrovni hypotalamu a hypofýzy.
