definice
Typicky dědičná, hemochromatóza identifikuje patologii, ve které se železo hromadí přehnaně v tkáních těla: mluvíme o poměrně závažném onemocnění, protože železo, které se ukládá do různých orgánů, může způsobit vážné poškození, zejména v játrech, srdeční, pankreatické a kloubní. Vzhledem k tomu, že se jedná často o geneticky přenosné onemocnění, hemocormatóza nemůže být definitivně vyléčena, i když některé léky a některá pravidla pro dietní chování mohou tyto příznaky snížit.
příčiny
Odhaduje se, že nejčastější je dědičná varianta hemochromatózy: změna genu, který se podílí na regulaci množství železa absorbovaného potravou, je v tomto případě spouštěcí příčinou. V jiných případech je přehnaná akumulace železa příznivější u patologií, jako jsou: sideroblastická anémie, alkoholické onemocnění jater, zneužívání vitaminu C a železa se stravou, talasemie.
- Rizikové faktory: mužský sex, věk nad 50 let
Normální dávka železa absorbovaná zdravým jedincem: 1-2 g / den
Dávka železa absorbovaného v případě hemochromatózy: 4-6 g / den → ložiska železa v těle dosahují dokonce 20-30 gramů
příznaky
V minulosti byla hemochromatóza definována jako "bronzová cukrovka", která odkazuje na bronzové zabarvení kůže, které tento jedinec trpí touto patologií: chromatická změna kůže je jedním z prvních symptomů, s nimiž začíná hemochromatóza; k tomu se přidávají další charakteristické znaky: bolest kloubů, hepatomegalie, hypogonadismus, ospalost, únava.
- Komplikace: karcinom jater, cirhóza, diabetes mellitus, fibróza
Informace o hemochromatóze - léky pro léčbu hemochromatózy nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Před užíváním hemochromatózy - léků proti hemochromatóze se vždy poraďte se svým lékařem a / nebo odborníkem.
léky
Hemochromatóza musí být léčena včas, i když, bohužel, nemoc není vždy diagnostikována dříve; výskyt symptomů, stejně jako intenzita, s jakou se objevují, je spíše pozvolný a je silně ovlivněn množstvím přebytečného železa absorbovaného tělem. Podle těchto slov je pochopitelné, že odstranění přebytku železa - před degenerací hemochromatózy - je přinejmenším nepostradatelné, aby uniklo komplikacím onemocnění.
Léčba volby, také v genetické formě hemochromatosis, je proto odstranění přebytečného železa: tato praxe, volal flebotomy, spočívá v pravidelné extrakci krve (podobný darování krve), aby obnovil normální hladinu železa v plazmě. Není možné uvádět přibližný podíl odebrané krve: tento prvek závisí na věku pacienta, koncentraci železa v krvi a celkovém zdravotním stavu pacienta.
V případě zjištěné hemochromatózy musí být pacient také poučen o správném stravování: aby se tak zabránilo všem potravinám, ve kterých je železo hojně přítomno, jako jsou červené maso, droby a korýši. Na druhou stranu, potraviny bohaté na vlákninu (celozrnný chléb, celozrnné těstoviny, zelenina atd.) By měly být odebírány v hojných množstvích v souvislosti s hemochromatózou, protože fytáty a vláknina snižují absorpci střeva železa. Spotřeba alkoholu je zakázána: dodržování tohoto dietního pravidla je velmi důležité pro omezení poškození jater.
Co se týče léků, je nejvíce indikováno podávání chelatačních látek: chelatační látky podporují vylučování železa z těla, stolicí nebo močením. Chelatační terapie je často spojena se současným podáváním kyseliny askorbové.
Dlouhodobá chelatační terapie pro léčbu hemochromatózy
- Desferrioxamin (např. Desferal): velmi důležité chelatační léčivo schopné komplexovat železo a napomáhající jeho vylučování směrem ven přes močení. Lék je dostupný jako prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; ve většině případů by měla být léčba Desferalem zahájena po 10-20 transfuzích krve. Dávka by měla být pečlivě určena lékařem na základě závažnosti hemochromatózy a koncentrace železa v krvi. Rovněž se doporučuje sledovat množství železa vylučovaného močí (po dávce léku) během 24 hodin po podání léčiva. Jako přibližnou hodnotu lze uvést, že průměrná denní dávka léku je mezi 20 a 60 mg / kg; léčivo se podává subkutánní infuzí 8 až 12 hodin, 3 až 7krát týdně. Desferioxamin je léčivo, které se používá při léčbě hemochromatózy.
- Deferasirox (např. Exjade): to je další chelatační lék, který se užívá perorálně, není prodáván v naší zemi. Lék, který je k dispozici ve formě tablet rozpustných ve vodě nebo šťávě, je určen pro děti starší 6 let a pro dospělé, kteří trpí hemochromatózou, nuceni k četným krevním transfuzím. Lék je obecně předepisován, když desferioxamin není určen pro tohoto pacienta. Indikovaně zahajte léčbu s odhadovanou dávkou 10-30 mg / kg jednou denně (na základě koncentrace feritinu v krvi a množství krve použitého během transfúze); Doporučuje se užívat lék nalačno, nejméně 30 minut před jídlem, každý den vždy ve stejnou dobu. Udržovací dávka musí být v každém jednotlivém případě zdokonalena; obecně upravte dávkování 5-10 mg / kg každých 3-6 měsíců. Nepřekračujte 30 mg / kg denně.
- Deferipron (např. Ferriprox): jako alternativa k desferioxaminu (u pacientů s hemochromatózou, kteří netolerují standardní chelatační terapii) se doporučuje užívat Deferipron, což je poměrně nedávné perorální chelatační léčivo, indikované pro akumulaci železa (zejména u železa). pacientů s thalassemií major). Lék je dostupný jako 500 mg tablety nebo jako 100 mg / ml perorální roztok. Dávkování naznačuje, že užívání 75-100 mg / kg léčiva denně, ve třech stejně rozdělených dávkách. Pro léčbu hemochromatiózy nepřekračujte dávku 100 mg / kg / den.
Doplňková léčba vitaminem C, která je spojena s chelatační terapií
- Vitamín C (např. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): doplněk kyseliny askorbové je důležitý u pacientů podstupujících chelatační terapii železa. Považuje se za velmi pravděpodobné, že přebytek železa určuje v důsledku toho nedostatek vitaminu C (až do degenerace v kurdě): vysvětlení toho, co bylo řečeno, spočívá v hypotéze, že oxidy železa vitamín C. Doplnění vitaminu C v Spojení s chelatační terapií pro léčbu hemochromatózy je nezbytné pro zvýšení a podporu vylučování přebytečného železa. Proto se doporučuje provést doplňkovou léčbu vitaminem C, která má být zahájena 28 dní po prvním podání chelatačního léčiva. U dětí mladších 10 let podejte 50 mg kyseliny askorbové. dvojnásobek dávky pro starší děti. Pro dospělé, kteří následují chelatační terapii pro léčbu hemochromatózy, je možné užívat až 200 mg denně kyseliny askorbové.
