Související články: Amyloidóza
definice
Amyloidóza je stav charakterizovaný akumulací, často v extracelulární oblasti, nerozpustného proteinového materiálu (nazývaného amyloid).
V závislosti na formě amyloidózy, která postihuje pacienta, se mohou amyloidní depozity lokálně hromadit, což způsobuje omezené symptomy, nebo difúzním způsobem, zasahující do struktury a funkce mnoha orgánů.
Potenciální etiologické faktory se liší podle typu amyloidózy: může být primitivní nebo sekundární vůči různým infekcím a zánětlivým, genetickým nebo neoplastickým stavům.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- Změny alve
- anurie
- arytmie
- ascites
- astenie
- Sucho v ústech
- kardiomegalii
- průjem
- Snížené pocení
- dysphagia
- dušnost
- otok
- hepatomegalie
- Brnění v nohách
- Zlomeniny kostí
- Otok kloubů
- struma
- hypohidrosis
- Ortostatická hypotenze
- žloutenka
- Nafouknutý jazyk
- makroglosie
- Bolesti zad
- Solitární plicní uzlík
- Černé oko
- paresthesia
- Úbytek hmotnosti
- polyurie
- proteinurie
- Pěna v moči
- Nefrotický syndrom
- splenomegalie
- zácpa
- pocení
- uremia
- Artikulární lití
- Perikardiální výpotek
- závrať
Další indikace
Symptomy a závažnost onemocnění závisí na typu amyloidózy a na orgánu, který je hlavně ovlivněn akumulací amyloidu. Například, jestliže toto je uloženo v ledvinách, oni mohou způsobit chronické selhání ledvin, zatímco postižení srdce ohrožuje schopnost dodávat adekvátní krev k celému organismu, nakonec vést k srdečnímu selhání. Jaterní postižení způsobuje hepatomegalii. Příležitostně se vyskytuje portální hypertenze, následně jícnové varixy a ascites.
Amyloidóza může potenciálně způsobit následující příznaky: slabost, výrazný úbytek hmotnosti, retence tekutin s edémem (následkem srdečního selhání nebo nefrotického syndromu), abnormální srdeční rytmus (arytmie), závratě, dušnost, parestézie prstů rukou a nohou, změna pocení. Může se také vyskytnout makroglossie (objemový růst jazyka), poruchy gastrointestinální motility, špatná absorpce živin a obstrukce střeva. Reumatologické příznaky zahrnují syndrom karpálního tunelu a chronickou bolest ramene, zápěstí a prstů. Mohou se objevit patologické zlomeniny, zejména humerus a femur, a kožní léze, jako je purpura a ekchymózy. Na druhé straně, tyreoidální amyloidóza může vést ke vzniku strumy. Systémové formy amyloidózy mohou způsobit těžké multiorgánové selhání.
Diagnóza je definována biopsií, zkoumáním malého vzorku postižené tkáně pod mikroskopem. Terapie se mění podle typu amyloidózy. Obecně lze říci, že léčba, která je k dispozici, pomáhá zvládat symptomy a omezuje produkci amyloidu.
