všeobecnost
Meningiom je mozkový nádor, který pochází z meningů.
Meningiomy jsou často benigní (nerakovinné) a vzácně se vyskytují u maligního fenotypu. Příčina není dobře pochopena, ale zdá se, že v patogenezi se podílejí některé faktory prostředí a genetické faktory. Symptomy se liší v závislosti na místě nástupu, velikosti nádorové hmoty a na tom, zda se jedná o jiné tkáně nebo struktury. Možnosti léčby zahrnují pozorování, chirurgii a / nebo radioterapii.
Kraniální a spinální meningy
Meninges jsou ochranné membrány, které obklopují a chrání mozek a míchu. Jsou organizovány ve třech vrstvách, které se zvenčí dovnitř nazývají dura mater, arachnoid a pia mater. Meningiom pochází z arachnoidních buněk, které tvoří mezivrstvu, často se jeví jako pomalu se rozšiřující hmota a pevně zakotvená na dura mater. Často je nádor umístěn uvnitř hlavy, zejména u základny lebky, těsně nad míchou (mozkový kmen), kolem pochvy zrakového nervu atd. Spinální meningiomy, vzácnější, místo toho vznikají uvnitř vertebrálního kanálu.
Klasifikace a staging
Meningiomy představují heterogenní soubor nádorů.
Na základě histologických charakteristik, rizika opakování a tempa růstu Světová zdravotnická organizace (WHO) vyvinula klasifikaci, která stanoví tři obecné stupně:
- Stupeň I - benigní meningiomy (90%): nízké riziko recidivy a pomalého růstu;
- Stupeň II - atypické meningiomy (7%): větší riziko recidivy a / nebo rychlého růstu;
- Stupeň III - anaplastický / maligní (2%): vysoká míra recidivy a agresivního růstu (invaze do sousedních tkání).
příčiny
Příčiny meningiomů nejsou dobře známy. Mnoho případů je sporadických, to znamená, že vznikají náhodně, zatímco některé respektují přenos rodiny. Meningiomy se mohou vyskytovat v každém věku, ale nejčastěji se vyskytují ve věku 40 až 60 let.
Mezi rizikové faktory patří:
- Vystavení záření. Někteří pacienti vyvinuli meningiom po vystavení záření. Radiační terapie, zejména v pokožce hlavy, může zvýšit riziko vzniku rakoviny.
- Ženské hormony. Meningiomy se vyskytují častěji u žen a někteří lékaři se domnívají, že ženské pohlavní hormony (estrogen a progesteron) mohou hrát roli v patogenezi nádorů. Toto možné spojení je stále předmětem šetření.
- Poranění mozku Některá meningioma byla nalezena v místě předchozího poranění hlavy (například v blízkosti předchozí zlomeniny), ale vztah ještě není plně pochopen.
- Genetická predispozice. Pacienti s neurofibromatózou typu 2 (NF-2), vzácnou genetickou poruchou ovlivňující nervový systém, mají 50% šanci na rozvoj jednoho nebo více meningiomů. Jiné geny by mohly působit jako supresory tumoru a jejich nedostatek nebo změna by učinila lidi náchylnější k meningiomům. Například pacienti s NF2 mají větší pravděpodobnost vzniku meningiomů, protože zdědili gen, který má potenciál indukovat normální buňky pro neoplastickou transformaci. Genetické změny, které se nejčastěji vyskytují u meningiomů, jsou mutace inaktivace genu neurofibromatózy typu 2 (NF2) na chromozomu 22q. Další možné geny nebo lokusy zahrnují AKT1, MN1, PTEN, SMO a 1p13.
Příznaky a příznaky
Další informace: Symptomy Meningioma
Benigní meningiomy se vyznačují pomalou progresí. Malé tumory (<2 cm v průměru) jsou často asymptomatické; první příznaky se začínají objevovat, když je meningiom dostatečně velký, aby stlačil části mozku nebo míchy.
Mnoho mozkových meningiomů se nachází těsně pod vrcholem lebky nebo mezi oběma hemisférami mozku. Pokud se nádor nachází v těchto oblastech, příznaky zahrnují: bolesti hlavy, mdloby, závratě, problémy s pamětí a změny chování. Více vzácně, meningioma je lokalizován blízko smyslových oblastí mozku, takový jako zrakový nerv nebo blízko uší; pacienti s těmito nádory mohou pociťovat diplopii (dvojité vidění) a ztrátu sluchu.
Podezření na meningiom může také nastat v důsledku přítomnosti intrakraniální hypertenze, epileptických záchvatů a neurologických deficitů.
Meningiomy, které rostou dovnitř, mohou komprimovat, ale ne napadnout mozkový parenchym. Na druhé straně vnější expanze může způsobit hyperostózu, tj. Nádor může napadnout a deformovat přilehlou kost. Příležitostně, meningiom může komprimovat krevní cévy nebo nervová vlákna. Některé nádorové masy obsahují cysty nebo usazeniny kalcifikovaných minerálů, jiné jsou vysoce vaskularizované a obsahují stovky malých krevních cév. Dále může mít pacient vícečetné nebo opakující se meningiomy. Fenotyp posledně uvedeného je benigní, ale vyznačuje se agresivním metabolismem, který je podobný metabolismu pozorovanému u atypické formy.
Anaplastický / maligní meningiom je nádor s obzvláště agresivním chováním a může metastazovat v těle, i když, jako obecné pravidlo, mozkové nádory nevykazují toto chování v důsledku hematoencefalické bariéry. Anaplastické / maligní meningiomy expandují v mozkové dutině, ale mají tendenci se připojit k krevním cévám, takže metastatické buňky mohou vstupovat do oběhového proudu. Metastázy často začínají v plicích.
Meningiomy míchy se obvykle nacházejí ve vertebrálním kanálu mezi krkem a břichem. Tyto nádory jsou téměř vždy benigní a vyskytují se často s bolestí, inkontinencí, epizodami parciální paralýzy, slabostí a ztuhlostí paží a nohou.
diagnóza
Diagnostický přístup zahrnuje provedení některých zobrazovacích testů, jak se provádí pro potvrzení přítomnosti jiných mozkových nádorů. Obvykle se neoplastická hmota nachází prostřednictvím magnetické rezonance (MRI) s kontrastním médiem (například gadolinium). MRI pracuje tak, že pacienta vystavuje rádiovým vlnám a magnetickému poli, které umožňuje získat detailní obraz mozku a páteře, což zvýrazňuje polohu a velikost přítomného nádoru.
Meningioma může být také diagnostikována počítačovou tomografií (CT). CT může posoudit stupeň invaze kostí, atrofii mozku a hyperostózu.
Někdy může být provedena biopsie, aby se určilo, zda je nádor benigní nebo maligní. Mnozí lidé zůstávají asymptomatičtí po celý život a často si nejsou vědomi novotvaru: ve 2% případů jsou meningiomy objeveny až po pitvě. S nástupem moderních zobrazovacích systémů se identifikace asymptomatických nádorů ve srovnání s minulostí ztrojnásobila.
léčba
Nejlepší léčba meningiomu se u jednotlivých pacientů liší a je založena na řadě faktorů, včetně:
- Pozice : pokud je nádor snadno dostupný a způsobuje symptomy, je chirurgické odstranění často nejlepší terapeutickou možností.
- Velikost : pokud je nádor menší než 3 cm v průměru, může být indikována stereotaktická radiochirurgie.
- Symptomy : pokud je nádor malý a asymptomatický, léčba může být odložena a pacient může být monitorován periodickými neuro-zobrazovacími testy.
- Obecné zdravotní stavy : například u pacientů s jinými závažnými onemocněními, jako je srdeční onemocnění, mohou existovat rizika spojená s celkovou anestézií.
- Stupeň : léčba se liší v závislosti na stupni meningiomu.
- Většina meningiomů I. stupně může být léčena chirurgickým zákrokem a pokračujícím pozorováním.
- Chirurgie je léčba první linie pro meningiomy stupně II. Po operaci může být vyžadováno ozáření.
- Chirurgie je prvním přístupem indikovaným pro meningiomy stupně III, po němž následuje režim radioterapie. Pokud se nádor vrátí, může být použita chemoterapie.
Pozorování (sledování růstu) \ t
Vzhledem k pomalé progresi rakoviny není léčba u všech pacientů nutná. Pokud je meningiom malý a nezpůsobuje symptomy, postačí pozorování magnetickou rezonancí k pravidelnému vyloučení zvětšení nádorové hmoty.
Excize a chirurgická resekce
Chirurgické odstranění je první volbou léčby symptomatických meningiomů. Pokud je nádor povrchní a snadno dostupný, chirurgický přístup může být trvalý lék. Celková resekce však není vždy možná: některé meningiomy mohou napadnout krevní cévy nebo sousední kosti nebo se vyvinout v blízkosti kritických oblastí mozku nebo míchy. V těchto případech chirurgové částečně odstraní novotvar, odstraní co nejvíce. Pokud nelze meningiom zcela odstranit, může být zbytková tkáň léčena radioterapií.
Potřebná léčba po operaci závisí na několika faktorech:
- Pokud nezůstane žádný nádor, je pacient podroben průběžnému pozorování a další léčba nemusí být nutná;
- V opačném případě může lékař doporučit pravidelné ozařování a sledování;
- Pokud je meningiom atypický nebo maligní, je indikován radioterapeutický režim.
Mezi možná rizika chirurgického zákroku patří krvácení, infekce a poškození blízké normální mozkové tkáně. Mezi závažné komplikace mohou patřit: edém mozku (dočasná akumulace tekutiny v mozku), epileptické záchvaty a neurologické deficity, jako je svalová slabost, problémy s řečí nebo koordinační potíže. Tyto příznaky závisí na umístění nádoru a mnohokrát vymizí po několika týdnech. Někdy je nutná druhá operace u pacientů s recidivujícím meningiomem.
radioterapie
Radioterapii lze použít k boji proti meningiomům, které nelze odstranit chirurgicky. Po částečné resekci se často doporučuje ozáření nebo může být vhodnou volbou, pokud nádor nemůže být účinně léčen chirurgicky.
Radiační terapie využívá vysokoenergetické rentgenové paprsky ke snížení neoplastické hmoty a zničení zbytkových rakovinových buněk. Cílem léčby je zničit všechny zbytkové neoplastické buňky a snížit možnost opakování meningiomu. Výhody radiace nejsou okamžité, ale časem se vyskytují. Radiační terapie může zastavit růst meningiomu a zlepšit volné přežití (tj. Zabraňuje recidivě nádoru) a globální přežití.
radiochirurgie
Stereotaktická radiochirurgie je postup, který přesně orientuje jednu vysokou dávku záření, čímž minimalizuje poškození okolních zdravých tkání. Léčba představuje velmi vysokou pravděpodobnost kontroly nádoru.
Stereotaktická radiochirurgie může být použita pro chirurgicky nepřístupné meningiomy nebo pro léčbu zbytkových neoplastických buněk. Tento postup je dobře snášen a je obecně spojován s minimálními vedlejšími účinky, jako je únava a bolest hlavy.
Konvenční chemoterapie
Chemoterapie se zřídka používá při léčbě meningiomu, protože operace a radioterapie jsou obvykle úspěšné. Tato možnost je však dostupná pro pacienty, kteří na tyto léčby nereagují. Režim chemoterapie obvykle zahrnuje použití hydroxymočoviny, u které bylo prokázáno, že zpomaluje růst meningiomových buněk.
prognóza
Umístění nádoru je nejdůležitějším klinickým faktorem při definování prognózy. Výsledek chirurgické léčby totiž závisí především na prodloužení resekce / odstranění, které je zase do značné míry určeno umístěním meningiomu (který může sousedit s jinými tkáněmi nebo strukturami nebo je s nimi spojen). Benigní meningiomy mají nejvyšší míru přežití, následovanou atypickými a nakonec maligními meningiómy. Výsledek může ovlivnit věk pacienta a celkový zdravotní stav před operací: mladší pacienti mají lepší míru přežití. V případech, kdy není možné odstranit celý nádor, je pravděpodobnost opakování větší. Důležitou součástí dlouhodobé péče o jakékoli meningiomy je MRI nebo pravidelné CT.
