všeobecnost
Diabetes insipidus je vzácný syndrom, který se vyznačuje výrazným vylučováním moči, doprovázeným neukojitelnou žízní žízní preferencí pro studené nápoje. Je to způsobeno nedostatkem nebo nedostatečnou sekrecí antidiuretického hormonu (ADH nebo vazopresinu) z hypotalamu a zadní hypofýzy nebo z jeho nedostatku renální aktivity. V prvním případě hovoříme o centrálním diabetu insipidus, ADH-senzitivním nebo neurogenním, ve druhém z diabetes nephrogenic insipidus nebo necitlivém na ADH (protože nemůže být korigován podáním exogenního vazopresinu).
Příznaky a příznaky
Další informace: Příznaky Diabetes insipidus
Někteří pacienti postižení nemocí vylučují až 18 litrů moči denně. Za normálních podmínek působí hormon vasopresinu v poslední části nefronů (distální tubuly a sběrací kanály), kde podporuje reabsorpci značného množství vody. Tímto způsobem se sníží objem moči a zvýší se jejich hustota (měrná hmotnost). V přítomnosti absolutního nebo relativního deficitu vazopresinu je proto polyurie nevyhnutelným příznakem, stejně jako nokturie (potřeba močit několikrát během nočního klidu) a polydipsie (abnormální žízeň). Viz také: Diabetes insipidus symptomy
Diabetes insipidus je dobře snášen, pokud má pacient k dispozici dostatek vody; pokud k tomu nedojde nebo pacient není schopen pít, dochází k rychlé dehydrataci s úbytkem hmotnosti, hemokoncentrací až do kolapsu a smrti.
diagnóza
Laboratorní testy ukazují normální koncentrace glukózy v moči a krvi, což odlišuje diabetes insipidus od mellitus (mellitus, protože přítomnost glukózy v moči z nich činí sladké jako med). Je zaznamenána v důsledku hypernatrémie a zvýšení plazmatické osmolarity. Jak bylo zmíněno, hojný moč má nízkou specifickou hmotnost a osmolaritu. Diferenciální diagnóza mezi centrálním a nefrogenním diabetes insipidus je založena na pozorování účinků spojených s podáváním exogenní ADH, která pozitivně řeší první, ale nikoli druhou formu.
příčiny
Existují četné příčiny, které mohou vyvolat diabetes insipidus, a to jak v jeho primitivních, tak v sekundárních formách. Základem tohoto syndromu mohou být například vzácná genetická onemocnění nebo vrozené vady na úrovni hypotalamu (primitivní formy); častěji je centrální diabetes insipidus důsledkem kraniálního traumatu, neurochirurgických zákroků, infekčních procesů (encefalitida, meningitida) nebo intrakraniálních nádorů; v dobrém procentu případů (30-40%) však příčina zůstává neznámá (idiopatické formy). Ve srovnání s centrálním, je nefrogenní diabetes insipidus velmi vzácným onemocněním, které je podporováno neschopností renálních receptorů adekvátně reagovat na ADH, který se sám produkuje v normálním množství; i v tomto případě se jedná o vrozené a získané formy, mezi nimiž zmiňujeme chronické selhání ledvin, hyperkalcémii a hypopotémii. Konečně mohou existovat také přechodné formy, například v důsledku působení látek, které interferují s účinkem antidiuretického hormonu.
léčba
Chcete-li se dozvědět více: Léky na léčbu diabetu Insipidus
Léčba centrálního diabetu insipidus spočívá v podání vazopresinu prostřednictvím nazální, orální nebo subkutánní cesty, která umožňuje regresi symptomů. V některých vybraných případech může být léčba etiologická a jako taková je založena na odstranění podporující příčiny (např. Odstranění nádorové hmoty).
V přítomnosti nefrogenního diabetu nedochází k žádné léčebné terapii a onemocnění je kontrolováno užitím velkého množství vody, omezením sodíku ve stravě a použitím thiazidových diuretik.
