Související články: Syringomyelia
definice
Sirigomyelia je neurologická porucha charakterizovaná tvorbou cyst nebo dutin v centrální části míchy. Tyto intramedulární léze obecně obsahují čirou tekutinu, podobnou mozkomíšnímu moku.
Syringomyelické cysty mají velmi variabilní tvary a velikosti, ale v dlouhodobém horizontu jejich přítomnost způsobuje poškození míchy, protože se táhne nervové tkáně.
Nemoc může pocházet ze známé příčiny (sekundární syringomyelie) a ve většině případů je spojena s vrozenou anomálií kranio-cervikálního spojení, známou jako Chiariho malformace (která spočívá v herniaci mozkové tkáně v míšním kanálu). ), nebo encefalonu (např. encefalocele a spina bifida). Proto by se jednalo o abnormalitu vývoje kostní dřeně a na tomto vrozeném základě je možné, že se mohou vyskytnout získané faktory, jako je poranění páteře, infekce, poruchy oběhové soustavy, medulární tumory a další léze, které částečně blokují průtok likvoru. Zřídka není známa žádná predispoziční příčina (primární injekční stříkačka).
Syringomyelia obyčejně pochází z cervikální oblasti, ale může se rozšířit směrem dolů, podél téměř celé míchy. Syringobulbia, na druhé straně, je vzácnější stav, který obvykle nastane jako trhlina (prasklina) lokalizovaný v dolní části brainstem, schopný přerušit nebo komprimovat dolní lebeční nervy nebo sestupně vzestupně nebo motorické smyslové cesty.
Závažnost onemocnění závisí na umístění v míše a na tom, jak daleko je injekční dutina. Každý pacient proto zažívá odlišnou kombinaci symptomů a velmi různorodý klinický obraz. Průběh onemocnění je obecně pomalý.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- astenie
- Svalová atrofie a paralýza
- Svalová atrofie
- dysartrie
- dysphagia
- Dysfunkce močového měchýře
- Bolest krku
- Bolest ruky a zápěstí
- Bolest paží
- Bolest obličeje
- Svalové řazení
- Bolavé nohy
- Fekální inkontinence
- hypertonie
- hypestezie
- slabost
- Svalová hypotrofie
- Bolesti zad
- nystagmus
- Paralýza hlasivek
- paraplegie
- paresthesia
- chrapot
- Tuhost kloubu
- skolióza
- škytavka
- Svalové křeče
- Noční pocení
- Spastická tetraparéza
- závrať
- Dvojité vidění
Další indikace
Syringomyelie se obvykle vyskytuje u mladých dospělých. Typicky onemocnění způsobuje slabost, atrofii a ochablou paralýzu v rukou a pažích, často s fascikulací, parestézií a ztrátou reflexů. Kromě toho dochází k poruchám polykání a nedostatku citlivosti na zmírnění bolesti (první zjištěná anomálie se může skládat z popáleniny nebo řezu, který nezpůsobuje bolest).
Později se vyvíjí chronická bolest (zejména v krku, pažích, rukou a zádech) a spastická hypostenie, která postihuje dolní končetiny, někdy s pocitem ztuhlosti a slabosti, a periferních motorických nebo senzorických dysfunkcí způsobených kompresí kostní dřeně. Deficity mohou být asymetrické.
Syringomie může také vést ke změně regulace tělesné teploty, pocení a střevní motility.
Symptomy syringobulbia zahrnují místo toho nystagmus, termo-bolestivou hypoestézii unilaterální nebo bilaterální tváře, atrofii a slabost jazyka, dysartrii, paralýzu patra a hlasivek a chrapot. Někdy se vyskytují diplopie, závratě, přetrvávající škytavka a neuralgie trigeminu.
Diagnóza je provedena pomocí magnetické rezonance zobrazující míchu a mozek pomocí gadolinia. Terapie zahrnuje korekci predispozičních příčin syringomyelie (např. Abnormality kranio-cervikálního uzlu, pooperační jizvy a vertebrální tumory) a chirurgické dekomprese nebo jiné postupy pro odvod injekční dutiny a obnovení průtoku likvoru. Léčba bohužel obvykle není schopna vyřešit závažné neurologické poruchy.
