V lékařství, termín proteopathy (proteo [protein pref.] - patia [nemoc dost.]) Odkazuje na třídu nemocí ve kterém některé bílkoviny stanou se strukturálně abnormální a proto kompromitovat buněčný účinek, tkání a orgánů to \ t obsahují.
Proteiny se často neprohnou zpět do své normální konfigurace; v tomto rozloženém stavu se mohou nějak stát toxickými nebo mohou jednoduše ztratit svou funkci.
Proteopatie (také známé jako proteinopatie, konformační poruchy proteinů nebo onemocnění proteinového rozmístění) také zahrnují určité patologie, jako jsou: Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba, prionová choroba (např. BSE), diabetes mellitus typu. 2, amyloidóza a mnoho dalších.
Objev proteinů
Pojem proteopatie má svůj původ v polovině devatenáctého století, kdy v roce 1854 Rudolf Virchow vytvořil termín "amyloid" pro spojení chemické reakce pozorované v "corpora amilacea" na rostlinnou celulózu. V 1859, Friedreich a Kekulé ukazoval to, spíše než celulóza, amyloid je místo toho vyrobený bílkoviny.
Následný výzkum ukázal, že amyloid je tvořen mnoha různými a kombinovanými proteiny. Kromě toho mají všechny amyloidy při křížové polarizaci světla po zbarvení „Rosso Congo“ stejnou dvojlomnost (optické vlastnosti); amyloidy také používají fibrilární ultrastrukturu (pokud je pozorována elektronickým mikroskopem).
Nicméně, některé proteinové léze (proteopatie) postrádají dvojlom a obsahují malé nebo žádné amyloidní fibrily; velmi indikativní příklad je reprezentován A-beta proteinovými depozity v mozcích pacientů s Alzheimerovou chorobou.
Dále se ukázalo, že malé nefibrilární proteinové agregáty známé jako "oligomery" jsou toxické pro buňky jakéhokoliv postiženého orgánu. Kromě toho mohou být proteiny amyloidních genů, pokud jsou ve své fibrilární (normální) formě, relativně benigní.
