Související články: Scleroderma
definice
Sklerodermie je chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně. Vyznačuje se abnormálním zahuštěním kůže, zahrnujícím jiné orgány (zejména plíce, srdce a trávicí systém).
Patofyziologické mechanismy, které jsou základem sklerodermie, zahrnují změny krevních cév (poškození cév) a hyperaktivaci fibroblastů s hyperprodukcí a depozicí kolagenu ve tkáních (difuzní fibróza). Přesné příčiny však dosud nejsou známy. Pravděpodobně se jedná o imunologické, genetické a environmentální faktory, jako je vystavení toxickým látkám (organická rozpouštědla, oxid křemičitý, vinylchlorid, bleomycin atd.).
Sklerodermie je častější u žen a obecně postihuje subjekty ve věku 20 až 50 let; je vzácný u dětí.
Systémová skleróza se liší závažností a délkou trvání. Skutečně existuje jako
- omezená kožní forma nebo CREST syndrom (zkratka pro kalcinózu, Raynaudův jev, změny motility jícnu, Sclerodactyly a Telangiectasias). Vyznačuje se postupným nástupem, s postižením kůže a pomalou progresí před výskytem viscerální patologie;
- difuzní forma : rychle progresivní a často fatální, s generalizovaným zhuštěním kůže a časným zapojením vnitřních orgánů. Sklerodermie se může překrývat s jinými autoimunitními revmatickými onemocněními (např. Smíšená konektivita).
Nejčastější příznaky a příznaky *
- alopecie
- Změny alve
- anorexie
- arytmie
- astenie
- Sucho v ústech
- Opuchlé paže
- Calcinosis
- kardiomegalii
- Snížené pocení
- Zbarvení kůže
- dysphagia
- dušnost
- Bolest na hrudi
- Bolesti sleziny
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- otok
- eosinophilia
- Brnění v rukou
- vysoký tlak
- hypomimia
- makrocytóza
- Suchá kůže
- Úbytek hmotnosti
- pneumotorax
- revmatismus
- Tuhost kloubu
- Regurgitace kyseliny
- sklerodaktylie
- Oční suchost
- Raynaudův syndrom
- teleangiektázie
- kašel
- Kožní vředy
Další indikace
Mezi běžné příznaky sklerodermie patří: zpevnění a zahuštění kůže, Raynaudův jev, rozšířená bolest kloubů, dysfagie, pálení žáhy a kontrakce prstů.
Onemocnění často začíná na úrovni rukou, zejména prstů (sclerodactyly), pak se rozšíří do dalších oblastí těla. Kůže se stává pevnou a lesklou, hypopigmentovanou nebo hyperpigmentovanou. Kromě toho vykazuje vypadávání vlasů v postižených oblastech, dodržování základních tkání a postupné vymizení vrásek. Časté jsou ulcerace kloubů a distálních konců prstů (konečky prstů). Dále, subkutánní kalcifikace se mohou obecně vyvíjet nad klouby nebo kostními výběžky. Na prstech, na hrudi, na obličeji, na rtech a na jazyku se objevují teleangiektázie (malé cévy, které jsou viditelné na kůži), zatímco nehty jsou ovlivněny kapilárními anomáliemi. Co se týče kloubů, častá je polyartralgie, progresivní omezení pohybů a kontraktur prstů, zápěstí a loktů.
Příležitostně mohou první projevy zahrnovat respirační symptomy (např. Dyspnoe) nebo gastrointestinální poruchy (např. Reflux kyseliny, potíže s polykáním potravy, zpomalená střevní motilita s trávicími obtížemi, malabsorpce a tvorba divertikul).
Zapojení plic, srdce a ledvin je zodpovědné za většinu úmrtí. Plicní fibróza může ohrozit výměnu plynu a vyvíjet se směrem k respiračnímu selhání. Může se vyvinout jak plicní hypertenze, tak srdeční selhání. Také mohou být pozorovány srdeční arytmie a perikarditida. Onemocnění může také určit postižení ledvin způsobující mírné chronické selhání ledvin nebo závažnou akutní krizi ledvin.
Diagnóza je klinická, ale zjištění sérových autoprotilátek a dalších laboratorních testů usnadňuje potvrzení. Léčba je zaměřena na kontrolu symptomů a komplikací onemocnění.
