všeobecnost
Systém komplementu je nespecifický obranný mechanismus organismu.
Skládá se z mnoha plazmatických proteinů, které vzájemně interagují a spolupracují s dalšími složkami imunitního systému, aby eliminovaly cizí látky.
Komplementové proteiny jsou aktivovány řadou enzymových řetězových reakcí způsobem, který je velmi podobný tomu, co se děje pro koagulační kaskádu: každá složka aktivuje další v sérii, při obraně organismu.
Některá onemocnění mohou způsobit defekty v množství a aktivitě proteinů komplementu nebo jejich regulačních systémů. Laboratorní vyšetření těchto složek nám umožňuje kromě jejich funkčnosti měřit jejich koncentraci v krevním řečišti. Tato zkouška tedy umožňuje stanovit, zda existují defekty nebo anomálie proteinů komplementu nebo jejich aktivity, jako je podpora vzniku infekcí nebo zvýšení autoimunitních reakcí (tj. Nesprávně nasměrovaných proti stejnému organismu).
co
Komplement je soubor plazmatických proteinů, tzv. Proto, že doplňuje a integruje („doplňuje“) specifické funkce protilátek.
Základním účelem tohoto systému je chránit organismus odstraněním patogenů (zejména bakterií), interakcí s imunitními komplexy a / nebo usnadněním jejich destrukce jinými biologickými, sérovými nebo buněčnými systémy.
Komplement však může působit i v nepřítomnosti složky protilátky. Tento systém je aktivován, dokonce i v přítomnosti autoimunitních onemocnění, ve kterých jsou produkovány protilátky, které reagují proti orgánům a tkáním patřícím do samotného organismu (autoprotilátky).
Doplňte proteiny: co to je?
- Systém komplementu se skládá z asi třiceti plazmatických proteinů, které jsou lemovány a regulovány četnými dílčími složkami a inhibitory.
- Hlavní proteiny komplementu jsou 9 (C1-C9).
- Komplementové proteiny interagují podle kaskádového modelu, který určuje tvorbu komplexů schopných reagovat na infekce, působící při zánětech a v procesech buněčné smrti (apoptóza).
Aktivační cesty komplementu
Komplement je součástí obranných mechanismů vrozené imunity . Na rozdíl od získaného, který produkuje protilátky, které rozpoznávají a chrání tělo před specifickými agresemi, je vrozený imunitní systém nespecifický.
Tento obranný mechanismus je však velmi důležitý, protože představuje první a nejrychlejší odezvu, kterou lidské tělo realizuje, pokud nalezne potenciální patogeny.
Systém komplementu nevyžaduje předchozí expozici cizímu mikroorganismu a nezachovává paměť látek, se kterými byl předtím v kontaktu.
Kaskáda aktivace komplementu může probíhat třemi způsoby:
- Klasická dráha : je to ta, která byla zahájena tvorbou reakce antigen-protilátka, kde antigenem může být infekční agens (bakterie, virus atd.), Buňka nebo protein cizí organismu.
- Alternativní cesta : nezávisí na přítomnosti specifických protilátek, ale je aktivována přímo některými složkami mikrobiálního povrchu;
- Lectinová dráha : je spouštěna plazmatickým lektinem v důsledku jeho vazby na zbytky manózy přítomné na mikrobiálním povrchu.
Ve všech třech cestách je centrální aktivací komplementu proteolýza (štěpení) proteinu C3 . Tato událost vede k tvorbě biologicky aktivních produktů, které mají schopnost přilnout k membráně buňky, která spustila aktivaci a poškodila ji, až do okamžiku, kdy způsobí její zničení.
Během kaskády jsou některé "kolaterální" produkty schopny vyvolat lokální zánětlivou reakci (například způsobují uvolnění histaminu, zvýšení propustnosti kapilár nebo stažení bílých krvinek).
Proč měříte
Test komplementového proteinu umožňuje měřit množství nebo aktivitu v krvi.
Pro posouzení, zda tento obranný systém funguje správně, lze jeho jednotlivé složky měřit individuálně nebo společně.
Proteiny C3 a C4 jsou nejčastěji testovány, aby se určilo, zda je určitý patologický stav způsoben změnou systému komplementu.
Po diagnóze akutního nebo chronického stavu zahrnujícího tento systém může být vyšetření použito k získání hrubé představy o závažnosti onemocnění.
Test na proteiny C3 a C4 lze také vyžádat příležitostně, v případě, že si lékař přeje sledovat aktivitu onemocnění ovlivňujícího komplement.
Kdy je předepsána zkouška?
Lékař může prokázat hodnocení proteinů komplementu v přítomnosti:
- Recidivující mikrobiální infekce (zejména pokud jsou bakteriálního původu, jako jsou například bakterie způsobené Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis a Neisseria gonorrhoeae );
- zánět;
- Edém bez zjevné příčiny;
- Symptomy spojené s autoimunitními poruchami, jako je erytematózní systémový lupus a revmatoidní artritida.
- Nemoci související s imunitními komplexy jako glomerulofritida, sérová nemoc a vaskulitida (zánět krevních cév).
Zkouška je také užitečná jako podpora sledování akutního nebo chronického stavu, který zahrnuje změny systému komplementu.
Nejčastěji měřenými proteiny jsou frakce C3 a C4. V případě, že má lékař podezření na přítomnost defektu, který nelze zjistit měřením těchto dvou složek, může být měřena celková aktivita komplementu (tj. Ta, která se týká 9 hlavních glykoproteinů, C1 až C9).
Pokud je celková aktivita komplementu mimo referenční rozmezí, může být každý z devíti různých proteinů, které jej tvoří, měřen individuálně, aby se identifikovaly případné zděděné nebo získané deficity. Dále mohou být požadována hodnocení týkající se jiných složek nebo inhibitorů systému komplementu (jako je například inhibitor C1), aby se zjistily jakékoli anomálie a identifikovaly se snížené nebo zvýšené složky.
Normální hodnoty
Vyšetření aktivity komplementárních proteinů zahrnuje dávkování dvou hlavních frakcí: frakce C3 a C4.
Frakce komplementu C3:
- Člověk: 80 - 185 mg / dl;
- Žena: 80 - 190 mg / dl.
C4 frakce doplňku:
- Člověk: 15 - 53 mg / dl;
- Žena: 15 - 57 mg / dl.
Poznámka : Referenční interval zkoušky se může měnit podle přístrojového vybavení použitého v analytické laboratoři. Z tohoto důvodu je vhodnější konzultovat rozsahy uvedené přímo ve zprávě. Je také třeba mít na paměti, že výsledky analýz musí být hodnoceny jako celek praktickým lékařem, který zná anamnézu pacienta.
Vysoké hodnoty - příčiny
Zvýšení proteinů komplementu lze nalézt během:
- Autoimunitní onemocnění;
- Záněty (včetně ulcerózní kolitidy a tyreoiditidy);
- Chronické infekce;
- Rakovina (leukémie, Hodgkinův lymfom, sarkom atd.);
- Akutní infarkt myokardu;
- sarkoidóza;
- Juvenilní revmatoidní artritida.
Nízké hodnoty - příčiny
Komplementární proteiny jsou redukovány za následujících podmínek:
- Hepatopatie (akutní a chronická hepatitida, cirhóza atd.);
- Nefropatie (včetně glomerulusové nefritidy, lupusové nefritidy, membránové nefritidy, IgA nefropatie a selhání ledvin);
- Protidodisperzní enteropatie (kolitida);
- podvýživa;
- Burns;
- kolagen;
- Idiopatická autoimunní hemolytická anémie.
Snížení hladin komplementu lze také pozorovat v přítomnosti:
- Recidivující mikrobiální infekce (většinou bakteriální);
- Autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus (SLE) a revmatoidní artritida;
- Dědičné nebo získané angioedémy;
- septikemie;
- Sérové onemocnění (přecitlivělost zprostředkovaná imunokomplexem).
Jak to změřit
Protože se jedná o proteiny detekovatelné v krevním řečišti, systém komplementu lze vyhodnotit odebráním vzorku krve ze žíly v rameni.
příprava
Před vyšetřením doplňkových proteinů je nutné dodržet rychlost nejméně 8 hodin, během které je povoleno malé množství vody.
Interpretace výsledků
Zvýšení nebo snížení hladin komplementových proteinů neumožňuje diagnostiku specifické patologie, která postihuje pacienta, ale poskytuje indikace týkající se postižení imunitního systému.
Doplnit proteiny - nízké hodnoty
Úrovně komplementu se mohou snížit v přítomnosti:
- Vrozený nedostatek jednoho z doplňkových proteinů (relativně vzácný stav). Tento výskyt je zpravidla spojen s opakovanými infekcemi.
- Zvýšená spotřeba, ke které může dojít u řady zánětlivých a infekčních onemocnění (revmatoidní artritida, SLE, subakutní bakteriální endokarditida, onemocnění imunitního komplexu atd.).
Pokud je deficit způsoben základní akutní nebo chronickou patologií, hladiny komplementu se obvykle vrátí do normálu, jakmile se vyřeší stejná spouštěcí podmínka.
Snížené hladiny komplementu jsou spojeny se zvýšeným rizikem rozvoje autoimunitních poruch.
Obvykle se u systémového lupus erythematosus snížily hodnoty C3 i C4; v průběhu septikémie a infekcí způsobených plísněmi nebo parazity (jako je malárie), avšak pouze hladiny C3 se snížily.
Doplnit proteiny - vysoké hodnoty
Hodnoty komplementu se typicky zvyšují během chronického nebo akutního zánětu (C3 a C4 se chovají jako proteiny akutní fáze). Hladiny těchto proteinů jsou normální po rozlišení patologie.
Zvýšení počtu proteinů komplementu lze nalézt také v souvislosti s revmatickou horečkou, virovou hepatitidou, infarktem myokardu, maligními nádory, diabetem, tyreoiditidou, gastrointestinálními zánětlivými onemocněními a různými infekčními chorobami.
