Kaposiho syndrom
Kaposiho choroba (nebo syndrom) rámuje multifokální maligní neoplastickou formu, ne příliš častou, která se týká hlavně kůže, vnitřností a sliznic.
Kaposiho skus má cévní původ a představuje typické erupce (papuly a / nebo uzliny) nebo makuly s červenofialovou barvou, často hemoragické povahy.
Tato choroba má svůj název od dermatologa, který ji na konci devatenáctého století poprvé popsal: Móric Kohn Kaposi.
výskyt
Až do osmdesátých let dvacátého století se věřilo, že Kaposiho choroba je velmi vzácný novotvar, který postihuje především seniory africké rasy a subjekty podrobené transplantaci orgánů.
Kromě toho epidemie Kaposiho choroby má tendenci vytvářet poškození u dospělých ve věku 30-40 let, zejména mužů (poměr 3 muži: 1 žena); ačkoli to je věřil, že syndrom se projeví zvláště mezi muži, to vypadá, že u žen prognóza je více často chudá.
Když vezmeme v úvahu, že endemická forma Kaposiho choroby představuje 10% případů rakoviny v afrických zemích, nemůžeme určitě označit toto onemocnění za vzácné.
Na závěr statistiky ukazují, že Afričané a homosexuální muži trpící AIDS představují dvě kategorie, které jsou náchylné k Kaposiho chorobě.
Kde a jak se projevuje
Další informace: Symptomy Kaposiho nemoc
Syndrom by se v ideálním případě mohl projevit v každé části těla, protože by mohl zasáhnout kůži, anální a orální-nosní sliznici a vnitřnosti (především žaludeční, střevní, slezinnou, ledvinovou, pohlavní a plicní aparaturu). Zdá se však, že méně závažná forma je omezena na kůži. Obecně, kožní Kaposiho choroba začíná na úrovni dolních končetin, ale postupně by mohla pokrývat celý povrch těla: v podobných situacích je kůže pokryta makulemi, které vyblednou od modré, fialové a červené, často spojené s pravdivými a vlastní kožní vyrážky, jako jsou papuly, plaky a uzliny, často asymptomatické. Reliéfní léze mají přesné, pravidelné kontury; vypadají angiomatně a jsou distribuovány na mapě. S vývojem onemocnění se léze rozšiřují, pokud jde o počet a velikost; mají tendenci zhrubnout a mohou dokonce erodovat a deformovat prsty nebo prsty na nohou, přičemž postupně začleňují šlachy a svaly.
Kaposiho syndrom může vyvolat edém až k vytvoření skutečné elephantiasis končetiny.
Nejzávažnější formy Kaposiho choroby postihují kromě lymfatických uzlin především vnitřnosti gastrointestinálního traktu: tato těžká forma obecně postihuje pacienty, kteří jsou imunitně depresivní nebo postižení AIDS. Není neobvyklé, že pacienti s Kaposiho chorobou trpí také Burkittovým lymfomem.
Onemocnění má chronický průběh, a pokud není léčeno, je často fatální.
příčiny
Nejpravděpodobnějším faktorem zodpovědným za patogenezi onemocnění je virus známý jako HHV-8 (herpes virus typu 8) nebo KSHV (anglosaská zkratka Kaposiho sarkomu asociovaného herpes viru); ačkoli přímá korelace s tímto virem nebyla plně prokázána, data hovoří sama za sebe: u 95% pacientů s Kaposiho chorobou byla zjištěna přítomnost viru Herpes typu 8, a proto byla považována za velmi důležitý kofaktor nejen v patogenezi. nemoci, ale také a především v ochraně a vývoji samotného syndromu.
S největší pravděpodobností je Kaposiho choroba způsobena abnormální replikací endotelových buněk, nazývaných vřetena ; je to multifokální onemocnění, které by mohlo metastazovat, takže je naprosto onkologické.
Byly identifikovány některé rizikové faktory pro Kaposiho chorobu: chronická imunitní deprese, uvolňování angioproliferativních látek, virové infekce.
klasifikace
Komplexnost Kaposiho syndromu je také dána heterogenitou forem, ve kterých se projevuje. Nemoc vyniká v:
- Epidemická Kaposiho choroba (související s AIDS): onemocnění je systémové a multifokální, typické pro oblast krku a hlavy. Také mohou být zapojeny vnitřnosti.
- Iatrogenní Kaposiho choroba : odpovědné léky jsou imunosupresiva, která oslabují imunitní systém. Typické pro pacienty, kteří měli transplantovaný orgán, byli nuceni užívat tento typ farmakologické látky, aby zabránili imunitnímu útoku proti novému orgánu [převzato z www.aimac.it/]
- Africká Kaposiho choroba (endemická ): jedná se o lymfadenopatickou formu typickou pro Afriku. Onemocnění má tendenci preferenčně ovlivňovat mladé Afričany, zejména na úrovni krčních lymfatických uzlin nebo se nachází v tříslech a v plicním hilu. Bohužel, prognóza je často špatná.
- Opětovné Kaposiho onemocnění : syndrom se opakuje i po první léčbě; onemocnění nemusí nutně zahrnovat stejné oblasti primitivního novotvaru.
lék
Další informace: Léky na léčbu Kaposiho sarkomu
Terapie je nepostradatelná nejen pro hojení nádoru, ale především pro přežití pacienta: je správné zdůraznit, že Kaposiho choroba, pokud není léčena nebo léčena příliš pozdě, je smrtelná.
Pacient bude muset podstoupit lékařskou prohlídku: specialista, po pečlivém diagnostickém vyšetření, obvykle řídí pacienta postiženého onkologem. Existují čtyři různé léčebné procedury:
- chemoterapie: pacientovi jsou podávány farmakologické speciality zaměřené na eliminaci nemocných buněk. Tato léčba bohužel často způsobuje vážné následky pro pacienta.
- chirurgická excize nádoru, ve kterém je odstraněna abnormální hmota.
- imunoterapie (biologická terapie): používá stejný imunitní systém k porážce Kaposiho nemoci: cílem je zneužití látek syntetizovaných tělem, nebo podávání podobných syntetických látek zvenčí, za účelem obnovení imunitního systému, podněcovat ho k obraně.
- radioterapie: využívá rentgenové paprsky, které jsou užitečné pro destrukci maligních neoplastických buněk kaposiho onemocnění.
Je povinností onkologa nasměrovat pacienta trpícího Kaposiho chorobou na nejvhodnější léčebnou možnost na základě závažnosti stavu, věku a zdravotního stavu.
shrnutí
Kaposiho nemoc: zkrátka
choroba | Kaposiho nemoc |
popis | Velmi častá multifokální maligní neoplastická forma, která se týká především kůže, vnitřností a sliznic |
Výskyt onemocnění kapózou | Nemoc do osmdesátých let:
Po osmdesátých letech: boom nemoci
V současné době představují Afričané a homosexuálové, kteří trpí AIDS, nejvíce ohrožené dvě kategorie |
Klinický důkaz Kaposiho choroby | Nemoc by se v ideálním případě mohla projevit v každé části těla: kůže, sliznice (anální a orální-nosní), vnitřnosti (zejména žaludek, střeva, slezina, ledviny, genitálie a plicní aparát).
|
Průběh onemocnění | Chronický kurz Když je neléčeno: je často fatální. |
Etiologický rámec |
|
Klasifikace Kaposiho choroby |
|
Možné léčení proti Kaposiho chorobě |
|
