definice
Cystická fibróza je vážné dědičné onemocnění, při kterém dochází k poruše exokrinních žláz, jejichž sekrece je nadměrně bohatá na hustý hlen; hojnost a hustota hlenu brání fyziologickému toku sekrece, což vytváří vážné žlázové obstrukce.
- exokrinní žlázy jsou jmenovány, aby přenesly své sekrety ven; mezi ně patří: slinivka, potní žlázy, slinné, střevní a bronchiální žlázy.
příčiny
Cystická fibróza je způsobena defektem genu CFTCR, který je zodpovědný za změnu proteinu, který reguluje transport chloru membránami exokrinních žláz. Cystická fibróza je smrtící onemocnění s autosomálně recesivním přenosem, který se vyskytuje výhradně u homozygotů.
příznaky
Cystická fibróza je charakterizována většinou střevními a bronchiálními symptomy; u postižených pacientů je navíc kromě snížení fertility způsobené zvýšením viskozity hlenu děložního hrdla náchylná k infekcím. Mezi další příznaky spojené s onemocněním patří: halitóza, katar, cirhóza jater, křeče v břiše, zažívací a respirační obtíže, ztráta hmotnosti, bolest svalů, horečka, faryngitida, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, steatorrhea, kašel, zvracení.
Informace o cystické fibróze - léčba cystickou fibrózou Léky nejsou určeny k nahrazení přímého vztahu mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Než začnete užívat cystickou fibrózu - léky na cystickou fibrózu, vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo odborníkem.
léky
Hrozné a smrtelné onemocnění, cystická fibróza, je zdaleka nejběžnějším chorobným stavem geneticky přenášeným mezi bělošskou rasou; být dědičným stavem, neexistuje žádný lék schopný převrátit nemoc vzhůru nohama. I přes to, co bylo řečeno, jsou pacienti s cystickou fibrózou léčeni léky a jinými terapeutickými pomůckami zaměřenými na snížení symptomů a prevenci komplikací; cílená léčba může být potřebná pro zlepšení absorpce živin a vitamínů.
Pacienti s cystickou fibrózou bývají podvyživeni; z tohoto důvodu je vhodné dodržovat vyváženou stravu (chápanou jako dieta), se správným příjmem kalorií.
Jak bylo zmíněno, pacienti s cystickou fibrózou mají větší sklon k infekcím a často si stěžují na respirační poruchy; Aby se tyto problémy vyřešily, je nezbytné užívat antibiotika, a to jak k prevenci, tak k vyléčení bakteriálního poškození. Decongestant léky jsou užitečné, aby pacientovi lépe dýchat; pokud to nestačí, pacienti s cystickou fibrózou mohou potřebovat doplnění kyslíku prostřednictvím speciální masky umístěné nad nosem a ústy.
V závažných případech může cystická fibróza poškodit několik orgánů; k léčbě poškození je možné podrobit pacienta chirurgické resekci nebo operaci orgánového transplantátu (plic / jater).
Antibiotika : indikovaná k prevenci nebo léčbě bakteriálních urážek v souvislosti s cystickou fibrózou: obecně je indikativní dávka pro podávání antibiotika v tomto případě přibližně dvojnásobná ve srovnání s běžnými bakteriálními infekcemi a doba trvání léčby musí trvat po dobu trvání léčby. nejméně 2 týdny. Způsob podání a načasování však musí stanovit lékař na základě hlášeného poškození a příslušného patogenu.
- Amikacin (např. Chemacin, Mikan, Likacin): léčivo patří do třídy aminoglykosidů. Indikováno pro léčbu infekcí Pseudomonas aeruginosa u pacientů s cystickou fibrózou; dávkování musí být upraveno na základě koncentrace v séru; obecně užívejte až 35 mg / kg, jednou denně intravenózní infuzí, v jednom podání nebo v rozdělených dávkách každých 6-8 hodin.
- Azithromycin: jedná se o makrolidové antibiotikum, které se používá k léčbě infekcí Pseudomonas aeruginosa u dětí s cystickou fibrózou: indikativně užívejte 250 mg účinné látky každý druhý den po dobu tří dnů v týdnu (pondělí, středa, pátek). pacienti vážící 25-40 kg. Pokud Vaše dítě váží více než 40 kg, vezměte si dvojitou dávku, jak je popsáno výše. Pokud pacient dávku netoleruje, snižte dávku dvakrát týdně. Poraďte se se svým lékařem.
- Aztreonam (např. Cayston): léčba tímto antibiotikem zahrnuje užívání dávky 75 mg, nebulizaci 2-3 minuty (se speciálním nástrojem); opakujte podávání třikrát denně po dobu 28 dnů. Pro udržovací dávku opakujte léčbu v cyklech po dobu 28 dnů, po nichž následuje dalších 28 dní. Toto antibiotikum, jak u dospělých, tak u dětí, je zvláště účinné proti infekcím vyvolaným P. aeruginosa v souvislosti s cystickou fibrózou.
- Tobramycin (např. Tobi Podhaler): léčivo patří do třídy aminoglykosidů. V případě bakteriálních infekcí u pacientů s cystickou fibrózou se doporučuje užívat lék intravenózně v dávce 5-10 mg / kg, v 2-4 dílčích dávkách; alternativně, vezměte 10-15 mg / kg denně v 3-4 rozdělených dávkách. Dále je možné podávat léčivo v jedné dávce po dobu 24 hodin (7-15 mg / kg denně). Pokračujte v léčbě 14-21 dnů v závislosti na povaze a závažnosti infekce. Léčivo lze také podávat nazálně, za použití speciálního rozprašovače: 300 mg po dobu 15 minut, dvakrát denně, po dobu 28 dnů. Udržovací dávka zahrnuje podávání léku po dobu 4 týdnů, po kterém následují další 4 týdny suspenze. U kojenců s cystickou fibrózou užívejte přibližně 2, 5-3, 3 mg / kg každých 6-8 hodin; pro děti nad 5 let, sprej 40-80 mg léku, 2-3 krát denně. U postižených dětí a mladých lidí ve věku od 6 do 18 let podávejte dávku pro dospělé, nejlépe nasálně. Poraďte se se svým lékařem.
Bronchodilatátory a mukolytika : pacienti s cystickou fibrózou si často stěžují na potíže s dýcháním způsobené hromaděním hlenu na plicích a průduškách. Podávání bronchodilatačních a mukolytických léčiv může zlepšit a usnadnit respirační kapacitu.
- Dornáza alfa (např. Pulmozyme): indikováno k léčbě respiračních poruch u pacientů s cystickou fibrózou starších než 5 let. Lék je dostupný ve formě spreje (1 injekční lahvička obsahuje 2, 5 mg účinné látky). Je to rekombinantní lidský protein produkovaný metodami genetického inženýrství. Indikovaně užívejte 2, 5 mg účinné látky jednou denně za použití speciálního nebulizátoru. Někteří pacienti potřebují dvě dávky denně. Doporučená dávka je stejná pro dospělé i děti.
- Acetylcystein (např. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): léčivo se používá v terapii, protože snižuje viskozitu hlenu; kromě toho je díky svým antioxidačním vlastnostem indikován ke snížení lokálního zánětu, který zabraňuje poškození tkáně. Léčivo je dostupné ve formě tablet nebo kapalných roztoků, které se užívají orálně v indikativní dávce 400 až 600 mg denně nebo vdechovány aerosolem.
Poznámky:
Některé zdroje také označují albuterol (podávaný jako nosní sprej) jako mukolytický, vhodný pro zmírnění respiračních symptomů spojených s cystickou fibrózou. Jiní odborníci se místo toho domnívají, že asociace fyziologického roztoku hyperosmolarů s mannitolem (např. Bronchitolem, Osmohalem) - v prášku, který má být inhalován se speciálním inhalátorem - může zaručit lepší terapeutický účinek, což způsobí, že bronchiální sekrece budou tekuté.
Někteří pacienti s cystickou fibrózou s respiračními problémy mohou užívat inhalační nebo perorální kortikosteroidy. Volba léku, způsob podání a doba trvání léčby jsou prvky výhradně lékařské způsobilosti.
Trávicí enzymy : určené k podpoře vstřebávání a trávení některých potravin; Jak víme, schopnost absorbovat živiny je silně bráněna u pacientů s cystickou fibrózou a příjem trávicích enzymů podporuje trávení. Trávicí enzymy jsou důležité pro podporu asimilace více či méně komplexních molekul, jako jsou proteiny, tuky a škroby. Nedostatek pankreatického enzymu - vysoce pravděpodobný výskyt v souvislosti s cystickou fibrózou - může významně narušit trávicí aktivitu, což podporuje meteorismus, nadýmání, bolest břicha a otok, průjem atd.
- Pancrelipáza (např. Kreon, pancrex): zahájit léčbu užitím 500 jednotek / kg léku perorálně během jídla. Plány udržovací dávky plánují užívat 400-2 500 jednotek / kg léku na jedno jídlo. Při každé svalovině vezměte polovinu obvyklé dávky.
- Pankreatin (např. Pankreatin TN): pankreatin je heterogenní kombinace enzymů syntetizovaných pankreatem, která je nezbytná pro podporu trávení makronutrientů. Doplnění pankreatinu je často nezbytné u pacientů s cystickou fibrózou. Zneužívání tohoto léku může způsobit průjem, zácpu, bolest žaludku nebo, zvláště u citlivých pacientů, dokonce i závažné alergické reakce. Poraďte se se svým lékařem.
Vitamíny : u pacientů s cystickou fibrózou je často výrazná podvýživa spojená s nedostatkem vitamínů; Aby se tento problém vyřešil, doporučuje se doplnit dietu (možná hyperkalickou a bohatou na soli) doplněním vitamínů.
- Vitamin E (tokoferol): antioxidant par excellence, vhodný pro prevenci oxidačních reakcí lipidů.
- Vitamín D (např. Vitamín D s dlouhou životností, Ditervit K, Xarenel, Norma Tridelta, Dibase, Ostelin): užitečný pro absorpci vápníku v zažívacím traktu, mobilizaci vápníku do kostí a renální reabsorpci.
- Vitamin K: užitečný pro podporu správné funkce některých proteinů, které tvoří kostní hmotu.
- Vitamin A (např. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): Zdá se, že vitamin A má pozitivní terapeutické účinky, aby zabránil degeneraci poškození plic a působil proti oxidaci, která je zvláště výrazná v souvislosti s cystickou fibrózou.
