Siamská dvojčata

všeobecnost

Dvojčata siamská, nebo dvojčata, jsou dvojicí homozygotních (a tedy identických) dvojčat, která jsou fyzicky narozena, často sdílejí jeden nebo více orgánů.

Proces, který vede k narození dvou siamských dvojčat, je velmi podobný procesu, který charakterizuje narození normálních homozygotních dvojčat: zjednodušení ve skutečnosti závisí na rozdělení oplodněné vaječné buňky (zygota) na dvě poloviny, s tím rozdílem, že v případě siamských takových rozdělení je neúplné.

Siamská dvojčata jsou klasifikována podle anatomických režimů. Některé křižovatky zahrnují životně důležité orgány, což představuje jednu z hlavních příčin smrti obou jedinců.

Většina spojených dvojčat se rodí mrtvá nebo zemřou několik hodin po narození. Páry, které přežijí a jejichž svazek je omezen na několik anatomických struktur, mohou být podrobeny operaci pro jejich oddělení.

Homozygotní a heterozygotní dvojčata

Dvojčata jsou jedinci narození z jediného těhotenství, které se v tomto konkrétním případě nazývá množné těhotenství .

Existují dvě hlavní kategorie dvojčat:

• Homozygotní dvojčata, také volal monoovulars.
• Heterozygotní dvojčata, označovaná také jako biovikuly.

Obrázek: koncepce homozygotních dvojčat a heterozygotních dvojčat. Jak je vidět, dvě heterozygotní dvojčata pocházejí ze dvou vajíček oplodněných tolika spermiemi; výsledné zygoty jsou dva a vyvíjejí se podle metod jediného těhotenství. To vysvětluje, proč mohou být heterozygotní dvojčata také velmi odlišná. Z webu: en.wikipedia.org

Mnohočetná těhotenství končí narozením heterozygotních dvojčat v 65-75% případů a narozením homozygotních dvojčat ve zbývajících 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

Homozygotní dvojčata pocházejí ze stejného zygotu, který v rané fázi svého vývoje (přesně mezi 1. a 12. dnem od početí), místo toho, aby zůstal sjednocený, se dělí na dvě nebo více stejných a odlišných částí (NB Zygota je buňka, která je tvořena spojením spermatozoon s vaječnou buňkou během fertilizace, tato buňka rychle se setká s různými subdivision tvořit morula a pak blastocyst ).

Rozdělení zygoty pak dá cestu k vývoji dvou nebo více embryí (množství závisí na množství stejných částí ke kterému zygote je rozdělen), který mít stejné genetické dědictví, být stejného pohlaví a být téměř totožný (dokonce v somatické rysy).

Možné rozdíly na fyzické úrovni a pokud jde o výskyt některých nemocí, jsou způsobeny rozdílnými životními návyky a různými podmínkami růstu každého homozygotního dvojče.

Co může rozlišovat dva nebo více homozygotních dvojčat po celý život?

• Kouření cigaret a užívání tabáku obecně
• Typ práce
• Znečištění životního prostředí
• Typ napájení
• Fyzická aktivita
• stres

UPOZORNĚNÍ: podle okamžiku, kdy dojde k rozdělení, mají monozygotní dvojčata zvláštní vlastnosti; ve skutečnosti jestliže rozdělení zygote nastane: \ t

• v prvních 3 dnech po oplodnění bude těhotenství bicorial a biamniotic, což znamená, že budou dvě placenty a dva různé amniotické sáčky;
• mezi 4. a 8. dnem po oplodnění budou mít plody pouze jednu placentu, ale dvě amniotické pytle;
• mezi 9. a 12. dnem budou plody také sdílet plodový vak.

Siamská dvojčata

Dvojčata siamská, více zřídka nazývaná sdružená dvojčata, jsou dvojicí homozygotních dvojčat narozených fyzicky spojených v jedné části těla.

Někdy je fyzické spojení tak hluboké, že dvojčata sdílejí jeden nebo více orgánů.

PROČ POUŽÍVÁ TERMÍN SIAMESE TWINS?

Obrázek: dvojčata společná Chang a Eng Bunker, ze Siamu (současné Thajsko) a ze které pochází termín "siamská dvojčata".

Použití termínu “dvojčata siamské” je kvůli Chang a Eng bunker, dvě dvojčata kloubu od Siam (aktuální Thajsko), slavný po celém světě pro jejich výkony s cirkusem Phineas Taylor Barnum .

Sjednocený fyzicky na úrovni dolní sternum od pruhu chrupavky a se dvěma spojenými játry, Chang a Eng Bunker se stal skutečnými celebritami od roku 1829, na intuici jistého Roberta Huntera, který je vzal do Ameriky. Během cirkusových přehlídek, oni byli představováni jak “dvojčata siamské”, termín který, od té chvíle na, nahradil nyní málo použitý “dvojčata kloubu”.

Kdyby Chang a Eng Bunker žili ve více moderních dobách, byli by odděleni operací a mohli by vést jiný život.

epidemiologie

Narození siamských dvojčat je velmi vzácný jev: podle některých odhadů by se ve skutečnosti objevilo jednou za 119 000 porodů (pozn .: jedná se o průměrnou hodnotu).

Ve většině případů (mezi 70 a 80%) se spojená dvojčata rodí již mrtvá (smrt při narození) nebo zemřou krátce po porodu. Příčina smrti souvisí se sdílenými orgány a jejich malformacemi.

Z dosud neznámého důvodu jsou siamská dvojčata častěji ženská: podle některých statistických výzkumů by ve skutečnosti poměr žen a mužů byl roven 3: 1.

Oblasti světa, ve kterých je nejpravděpodobněji pozorováno narození siamských dvojčat, jsou Latinská Amerika (zejména Brazílie), Jihozápadní Asie a některé africké státy.

příčiny

Proč se rodí siamská dvojčata?

Tam jsou dvě teorie a oba se zaměří na rozdělení (nebo oddělení) zygote, typický pro mnoho homozygous těhotenství.

• Podle nejstarší teorie by epizoda, která by vedla ke vzniku siamských dvojčat, byla zpožděním v rozdělení zygoty; divize, která by se místo konání ve 12. dni konání konala později, obvykle mezi 13. a 15. dnem.

  Toto zpoždění by zajistilo, že oddělení neskončí s konečnou platností; díky tomuto neúplnému rozdělení se dvě budoucí embrya fyzicky spojí v jednom bodě.

• Podle nejmodernější teorie (a nyní ještě více akreditované), formace siamských dvojčat by byla kvůli přepracování dvou částí zygote předtím úplně rozdělena.

  Jinými slovy, podle druhé teorie je separace správná a probíhá podle normálních časů homozygotních dvojčat (tedy do 12 dnů od počátků), ale pak by došlo k částečnému přepracování dvou částí, které dříve tvořily zygotu. pouze.

  Příčiny přepracování jsou stále zcela neznámé.

RIZIKOVÉ FAKTORY

V současné době ještě nejsou známy faktory a okolnosti, které upřednostňují narození siamských dvojčat.

Příznaky a komplikace

Těhotné ženy nesoucí siamské dvojčata nepředstavují žádné příznaky ani zvláštní příznaky, s výjimkou těch, které jsou typické pro vícečetné těhotenství (viz tabulka).

Typické účinky vyvolané mnohočetným těhotenstvím:

• Velmi rychlý růst dělohy
• Větší únava než v jednom těhotenství
• Nevolnost a zvracení jsou častější než v jednom těhotenství

Siamské plody sdílejí chorion, placentu a plodový vak . Tyto rysy však nejsou pro ně výlučné: ve skutečnosti je možné, že některé non-siamské homozygotní plody mají výše uvedené struktury společné (v tomto ohledu viz obrázek, který znázorňuje, co se děje, když se dělení zygota vyskytuje na 1. - 1. místě). 3. den, 4.-8. Den, 8.-12. Den a 13.-15. Den po početí).

TYPY SIAMESE TWINS

Siamská dvojčata jsou klasifikována podle toho, jak jsou fyzicky spojena.

Nejběžnější způsoby spojení (nebo spojení) jsou:

• Torakofágové spojení (nebo thoraco-onfalopagus siamské dvojčata) . Tato forma svazku, charakterizovaná fúzí hrudníku a části břicha, je zdaleka nejběžnější (28% případů). Toraco-omphalophagus dvojčata velmi často sdílejí srdce a někdy i játra a část trávicího ústrojí (tenkého střeva a tlustého střeva).
• Spojení thoracopagus (nebo siamská dvojčata toracopaghi) . Dvě těla jsou fúzována na úrovni hrudníku a vždy mají společné srdce. Tato souvislost se vyskytuje v 18, 5% případů.
• Přechod omphalophagus (nebo dvojčata cephalophagus) . Fúze obou těl je lokalizována na úrovni břicha, v blízkosti pupku. Siamská omphalopagus dvojčata sdílejí játra, část trávicího ústrojí, bránice a různé jiné břišní orgány, ale nikdy srdce. Přechod omphalofágu se vyskytuje v 10% případů.
• Parazitová křižovatka (nebo paraziti siamských dvojčat) . Obě tělesa jsou rozhodně asymetrická a spoj může probíhat kdekoli v těle. Tato křižovatka je charakterizována větším dvojčete, poskytoval téměř všechny životně důležité anatomické struktury, a menší neúplný dvojče závislý na jiný (toto vysvětlí termín “parazit”). Parazitická dvojčata představují 10% případů.
• Kraniopagus křižovatka (nebo Siamese kraniofágní dvojčata) . Oba jedinci jsou spojeni výhradně na úrovni lebky. Kraniopagusová křižovatka, která postihuje 6% případů, může nastat zadně (okcipitální oblast lebky), frontálně (tj. Na úrovni čela) nebo laterálně.

  Svazky obličeje nebyly nikdy pozorovány.

Méně obyčejné způsoby spojení, nicméně, být: \ t

• Cephalopagus křižovatka (nebo dvojčata cephalophagus) . Oba jedinci mají hlavu s dvěma plochami, které jsou obecně umístěny proti sobě. Navíc mají často společnou horní část těla.

  Mozkové malformace dvojčat cefalofágu nejsou kompatibilní se životem.

• Sinfalo křižovatka (nebo siamská dvojčata) . Oba jedinci mají pouze jednu hlavu a jednu tvář, ale mají čtyři uši a dva kmeny.
• Kombinace cephalothoracopagus (nebo siamských dvojčat cefalotoracopaghi) . Oba jedinci jsou fúzováni v hlavě a hrudníku a mohou mít dvě tváře nebo jen jednu tvář.
• Přechod xiphopagus (nebo dvojčata xipophagus) . Dvě těla jsou spojena na úrovni xiphoidní chrupavky dolní části hrudní kosti. Dvojčata Xipophagus obvykle sdílejí játra.

  Dvojčata Chang a Eng Bunker byli xifopaghi.

• Ischiopagus křižovatka (nebo ischiopagus dvojčata) . Dvě těla jsou fúzována v pánevní oblasti páteře a často mají společný gastrointestinální trakt, játra, genitálie a řiť. Dvojčata ischiopagus mají čtyři ramena a variabilní počet nohou od dvou do čtyř.
• Parapagus křižovatka (nebo parapaghi dvojčata) . Oba jedinci jsou k sobě připojeni na úrovni kyčlí. Křižovatka může zahrnovat pouze pánev nebo dokonce břicho.

  Některá parapaghi dvojčata mají jeden kmen, dvě paže a dvě tváře.

Další metody spojování:

• Ananasová křižovatka (nebo iliopago)
• Spinální kloub
• Onfaloischiopago konjugace

KOMPLIKACE

Siamská dvojčata vyžadují porod císařského řezu . Císařský řez je nyní bezpečným postupem, ale zůstává chirurgickým zákrokem s možnými riziky a možnými komplikacemi.

Jak již bylo zmíněno, ve většině případů se siamská dvojčata rodí mrtvá (40-60% případů) nebo zemřou během několika dnů po narození (25-30% případů).

diagnóza

Přítomnost dvojice siamských dvojčat v mateřské děloze může být zvýrazněna již během prvního trimestru těhotenství prostým ultrazvukem .

V těchto případech lékaři radí matce, aby podstoupila podrobnější diagnostické testy, jako je ultrazvukové vyšetření na vyšší úrovni, sken MRI nebo echokardiogram plodu; taková vyšetřování umožňují lépe vizualizovat vlastnosti křižovatky, orgány ve sdílení a funkčnost srdce.

Falešně pozitivní

Před desátým týdnem by diagnostické testy mohly zavádět lékařské specialisty a dávat falešně pozitivní výsledky . Falešně pozitivní je situace falešného poplachu, kdy přístrojové testy mylně zdůrazňují přítomnost siamských dvojčat, i když se jedná o normální homozygotní dvojčata, která nejsou spojena dohromady.

Vyhodnocení chyby během analýzy výsledků je obvykle způsobeno tím, že siamská dvojčata, stejně jako některá zdravá homozygotní dvojčata, sdílejí chorion a plodový váček.

léčba

Pokud siamská dvojčata přežijí porod a pokud to dovolí jejich typ spojení, může být použita separační operace .

Obecně jsou chirurgické operace pro oddělení siamských dvojčat poměrně složité a stávají se ještě více, když dvojčata sdílejí životně důležité orgány nebo jsou sjednocena v extrémně citlivých bodech (například hlava nebo břicho).

V posledních desetiletích dosáhla operace významného pokroku a umožnila nám uvažovat o intervenci i pro případ siamských dvojčat, která by byla jednou prohlášena za nevyléčitelnou.

CO ZAVÁDÁ DOBRÝ ÚSPĚCH INTERVENCE?

Úspěch separačního zásahu závisí na:

• Zdravotní stav dvojčat . Pokud jsou dvojčata zdravá (navzdory jejich stavu), je pravděpodobnější, že bude postup separace úspěšnější.
• Místo křižovatky . Některé oblasti těla jsou rozhodně delikátní než jiné. Například svazek na úrovni lebky je nepochybně obtížnější léčit než svazek na úrovni xiphoidní chrupavky.
• Orgány a jiné sdílené anatomické struktury . Už jsme diskutovali, jak důležité je sdílení životně důležitých orgánů.
• Typ rekonstrukčního zásahu . Po dokončení separace je plánován zásah do rekonstrukce anatomických struktur, které jsou rozřezány a odděleny. Čím složitější je rekonstrukce, tím větší je pravděpodobnost vzniku komplikací.

Bohužel, v některých případech, separační operace, i když jsou proveditelné, končí smrtí jednoho nebo obou siamských dvojčat.

CO JE NEJLEPŠÍ DOBA K OBSLUZE?

Podle lékařů je nejlepší doba pro provoz mezi 2. a 4. měsícem života.

Musí však být uvedeno, že každý pár siamských dvojčat představuje konkrétní případ; výše uvedená indikace, týkající se optimálního načasování zásahu, může proto podléhat změnám.

JAK SE SEPARACE NEPORUČUJE?

Navzdory přežívajícímu porodu nejsou některé páry siamských dvojčat odděleny. K tomu dochází, když bylo po příslušném lékařském vyšetření zjištěno, že rizika chirurgického zákroku jsou jednoznačně lepší než přínosy, a že z tohoto důvodu mají dvojčata větší naději na život, který zůstane jednotný.

INFORMACE TÝKAJÍCÍ SE ODDĚLENÍ CESAREO

Jak již bylo zmíněno, ženy v děloze siamských dvojčat jsou z bezpečnostních důvodů podrobeny císařskému řezu. To by mělo být obvykle provedeno asi 2-4 týdny před datem splatnosti.

OSTATNÍ TIPY PRO MATU

Ženy čekající na porod dvojice siamských dvojčat, lékaři doporučují podstoupit častá ultrazvuková vyšetření, podrobně sledovat růst plodu a vlastnosti kloubu.

Čím více informací máte o typu a stupni sjednocení dvojčat, tím lepší je příprava operace (pokud zjevně siamská dvojčata zažila světlo a přežila i po narození).