Dilatační kardiomyopatie

všeobecnost

Dilatovaná kardiomyopatie je patologií srdečního svalu, charakterizovaná abnormální dilatací levé komory srdce a sníženou kontraktilitou srdce.

Obrázek: Ilustrace normálního srdce (vlevo) a srdce s dilatační kardiomyopatií (vpravo). Z webu en.wikipedia.org

Onemocnění může být dědičné nebo získané onemocnění. Někdy není možné určit konkrétní příčinu; v těchto situacích je dilatační kardiomyopatie definována jako idiopatická.

Hlavními příznaky onemocnění jsou dyspnoe, srdeční arytmie, edémy v různých částech těla, pocit přetrvávající únavy a bolest na hrudi.

Diagnóza může vyžadovat několik testů, v některých případech dokonce invazivních.

Pacient s dilatační kardiomyopatií se nemůže vyléčit, ale pokud je vhodně léčen, může mít lepší délku života.

Stručný odkaz na anatomii srdce

Srdce je dutý orgán, složený ze čtyř kontraktivních dutin: dva jsou vpravo a nazývají se pravou síní a pravou komorou ; další dvě jsou vlevo a nazývají se levým atriem a levou komorou . Skrz atrium a pravou komoru přechází neokysličená krev, která má být čerpána směrem k plicím; přes atrium a levou komoru na druhé straně předává okysličenou krev, která má být čerpána do různých orgánů a tkání těla.

Čerpání je zajištěno svalovou strukturou, která tvoří čtyři srdeční dutiny, nazývané jako celý myokard .

Pro regulaci průtoku krve mezi různými komorami a mezi srdcem a cévami existují čtyři ventily, také známé jako srdeční chlopně .

Co je dilatační kardiomyopatie?

Dilatovaná kardiomyopatie, také nazývaná dilatovaná myokardiopatie, je onemocnění myokardu charakterizované dilatací levé komory srdce, s následným natažením jeho svalové stěny. Za těchto podmínek je čerpací akce prováděná samotnou levou komorou méně účinná, proto orgány a tkáně těla dostanou méně kyslíku, než je nezbytné.

CO JE KARDIOMYOPATIE?

Doslovným významem kardiomyopatie je: onemocnění srdečního svalu . Není tedy náhodou, že kardiomyopatie představují sérii patologií, které ovlivňují myokard a které jsou charakterizovány anatomickou modifikací. Tato anatomická změna, jak se děje v případě dilatační kardiomyopatie, je následována změnou na funkční úrovni: srdce se ve skutečnosti stává slabým a méně účinným ve své činnosti čerpání krve.

Pro klasifikaci kardiomyopatií existují alespoň dvě kritéria.

První kritérium je založeno na místě vzniku problému a rozlišuje primární kardiomyopatie, ve kterých je postiženo pouze srdce, od sekundárních kardiomyopatií, v nichž problém myokardu závisí na patologii jiných orgánů nebo konkrétních situacích.

Druhé kritérium je namísto toho založeno na charakteristikách změn, které myokardiální struktura prochází a identifikuje čtyři typy kardiomyopatií:

• Dilatovaná kardiomyopatie
• Hypertrofická kardiomyopatie
• Restrikční kardiomyopatie
• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

epidemiologie

Dilatovaná kardiomyopatie je jedním z nejčastějších typů myokardiopatie. Orientačně se její prevalence v obecné populaci pohybuje od 8 do 36 případů na 100 000 obyvatel. Týká se hlavně dospělých ve věku od 20 do 60 let, ale může se vyskytovat i u dětí. Podle některých statistických studií je častější u mužů.

příčiny

Dilatovaná kardiomyopatie může být:

• Vrozená porucha ( familiární dilatační kardiomyopatie ). Asi 1/3 lidí s dilatační kardiomyopatií má rodiče se stejnou poruchou. Podle některých studií mohou být genetické defekty umístěny na pohlavním chromozomu X, na autozomálním (tj. Nesexuálním) chromozomu nebo na úrovni mitochondriální DNA.
• Získaná choroba . Dilatované kardiomyopatie vzniklé v průběhu života se získávají z konkrétního důvodu nebo bez zjevného důvodu (idiopatická forma).

MOŽNÉ PŘÍČINY DILATATIVNÍ KARDIOMYOPATIKY, KTERÉ NENÍ IDIOPATICKÉ

Neidiopatická získaná dilatační kardiomyopatie může vzniknout v důsledku nebo v přítomnosti:

• Srdeční záchvat, koronární srdeční onemocnění a infarkt myokardu ( ischemická kardiomyopatie )
• vysoký tlak
• Diabetes ( diabetická kardiomyopatie )
• Virová hepatitida
• Problémy se štítnou žlázou
• HIV infekce
• Infekce myokardu (které pak vedou k myokarditidě ) podporované virem Coxsackie B nebo enterovirem
• Parazitární infekce podporovaná Trypanosoma Cruzi ( Chagasova choroba )
• Stav alkoholismu, zejména v kombinaci s podvýživou (alkoholická kardiomyopatie)
• Expozice určitým toxickým látkám, jako je kobalt nebo rtuť
• Zneužívání kokainu a amfetaminů
• Chemoterapie založená na doxorubicinu nebo daunorubicinu
• Komplikovaný stav těhotenství ( peripartální kardiomyopatie )

Poznámka: v závorkách tučně byly uvedeny specifické názvy, které dilatační kardiomyopatie v těchto specifických situacích trvá.

Příznaky a komplikace

Dilatovaná kardiomyopatie může být asymptomatická (tj. Bez zjevných symptomů) nebo způsobovat příznaky velmi podobné těm, které jsou způsobeny srdečním selháním nebo arytmiemi (tj. Změnami srdečního rytmu). Dotčená osoba se proto obvykle projevuje:

• Smysl pro přetrvávající únavu
• Dušnost ( dušnost ), jak při stresu ( dušnost při námaze ), tak při odpočinku ( dušnost v klidu )
• synkopa
• Edém (nebo otok) v nohou, bocích, nohou, krčních žilách a břiše ( ascites )
• Bolest na hrudi, která se často po jídle zhoršuje
• Zvláštní mumlání srdce
• Nepravidelný rytmus (obvykle tachykardie )

CO ZAVÁDÁ ASYNOMATICITU?

V současné době není jasné, proč někteří pacienti s dilatační kardiomyopatií nemají žádné problémy.

Pro některé pacienty je asymptomatičnost charakteristická pro časné onemocnění; pro některé další je to problém, který pokračuje i v pokročilých fázích (tedy potenciálně velmi nebezpečných).

PŘI KONTAKTU S DOCTOREM?

V případě dušnosti, neobvyklé únavy, bolesti na hrudi a / nebo otoků nohou (nebo otoků v jiných částech těla) je vždy vhodné okamžitě kontaktovat ošetřujícího lékaře, aby bylo možné podstoupit klinické testy a zjistit příčiny poruch.,

Pozor: ti, kteří mají člena rodiny s dilatační kardiomyopatií (tedy riziko dědičné predispozice), by měli podstoupit pravidelné kardiologické kontroly, aby bylo možno sledovat zdravotní stav jejich srdce a specifický genetický test .

KOMPLIKACE

Dilatovaná kardiomyopatie může vést k různým komplikacím, z nichž některé jsou také velmi závažné. Zde se skládají z:

• Srdeční selhání . Skládá se ze snížené funkce levé komory, což vede k nedostatečnému prokrvení orgánů a tkání.
• Zapojení levé síně a pravé poloviny srdce . V dlouhodobém horizontu ovlivňuje také změna myokardu levou síň a pravou komoru.
• Regurgitace ventilu . To nastane, když srdeční chlopně, změněné ve struktuře, již nefungují tak, jak by měly, což umožní krvi vrátit se tam, kde to začalo.
• Srdeční zástava .
• Plicní embolie způsobená zhoršením edému.
• Zhoršení přítomných arytmií.

diagnóza

K diagnostice dilatační kardiomyopatie lékař (obvykle kardiolog ) používá různé neinvazivní nebo minimálně invazivní testy, jako jsou:

• Analýza krve
• RX-thorax, nukleární magnetická rezonance a / nebo CT
• elektrokardiogram
• echocardiogram
• Zátěžový test

Nejprve se však obecně předpokládá: důkladné fyzikální vyšetření a důkladná analýza klinické a rodinné historie pacienta.

Obrázek: RTG hrudníku pacienta s dilatační kardiomyopatií. Z webu: learningradiology.com

Pokud všechny tyto testy neposkytují dostatečné informace, je nutné použít různé invazivní postupy pro srdeční katetrizaci.

CÍL ZKOUŠKY

Během fyzického vyšetření lékař navštíví pacienta a požádá ho, aby popsal projevené příznaky. Návštěva spočívá především v auskulturaci srdce pomocí stetoskopu; tato kontrola je zaměřena na identifikaci všech charakteristických úderů nebo šumů vydávaných srdeční kontrakcí.

CARDIAC CATHETERISM

Techniky srdeční katetrizace předvídají vložení určitého katétru do důležité tepny těla, který se provádí až do srdce. Po dosažení tohoto místa může katétr:

• Zaznamenejte srdeční rytmus a poskytněte užitečné informace o změnách rytmu (aktuální katetrizace srdce).
• Používá se k uvolnění kontrastní tekutiny viditelné pro rentgenové záření ( koronarografii ) uvnitř koronárních tepen. Rozptýlení kapaliny tedy umožňuje zjistit, zda uvnitř koronárních tepen existují překážky.
• Používá se k odběru malého vzorku myokardiální tkáně, který bude následně analyzován v laboratoři ( biopsie myokardu ).

Postupy srdeční katetrizace jsou považovány za invazivní ze tří důvodů: pro zavedení a vedení katétrů přes arteriální cévy, pro použití kontrastní kapaliny a nakonec pro vystavení rentgenovému záření.

léčba

Srdce s dilatační kardiomyopatií se nemůže hojit. Díky kombinaci léků a možné implantaci některých kardiálních zařízení, jako je kardiostimulátor nebo kardioverter-defibrilátor, je však možné symptomy částečně zlepšit.

Pokud by vzhledem k extrémní závažnosti situace neměly léky a srdeční přístroje dávat požadované výsledky, léčba, která je k dispozici, je transplantace srdce, jemná operace, která je snadno náchylná k komplikacím.

FARMAKOLOGICKÁ TERAPIE

Léčba léky závisí na příčinách. Léky, které by mohly být předepsány, jsou:

• Hypotenziva, ke snížení krevního tlaku, když je vysoká.
• ACE-inhibitory
• Antagonisté receptoru angiotensinu II
• Beta-blokátory
• Blokátory vápníkových kanálů
• Bradicardizzanti, aby zpomalili srdeční rytmus.
• Beta-blokátory
• Blokátory vápníkových kanálů
• Digoxin
• Antiarytmie, normalizující srdeční rytmus.
• Diuretika, ke snížení příliš vysokých hladin sodíku a obsahují edém.
• Antikoagulancia (např. Warfarin) k rozpouštění krevních sraženin a zabránění jejich vzniku.

Pozn .: Jak bude uvedeno, některé léky mají dvojí funkci (například blokátory kalciových kanálů).

NEJLEPŠÍ PŘÍSTROJE

Systém následujících kardiálních zařízení závisí také na příčinách:

• Biventrikulární kardiostimulátor . Je to malé elektronické implantabilní zařízení, které slouží k regulaci srdeční frekvence srdce z nepravidelného srdečního tepu, příliš pomalého nebo příliš rychlého. Další informace naleznete v článku věnovaném kardiostimulátoru.
• Implantovatelný kardioverter defibrilátor (ICD) . Vypadá to jako kardiostimulátor, s rozdílem, který nastává pouze při změně rytmu srdce. Ve skutečnosti, to je schopno zvednout nějakou změnu v tepové frekvenci a dělat opravný prostředek, tím, že vydá elektrický výboj.
• Pomocné zařízení levé komory (LVAD) . Implantovaný v břiše nebo hrudníku, pomáhá srdce v jeho krevní čerpání akce. V některých případech se může jednat o dočasný lék až do transplantace srdce.

NĚKTERÉ POUŽITÉ NÁPRAVY

U pacientů s dilatační kardiomyopatií lékaři doporučují: zůstat aktivní (NB: aktivita musí být úměrná závažnosti patologie); nekuřte; nepoužívejte alkohol a drogy; udržovat normální tělesnou hmotnost; a nakonec přijmout zdravou a vyváženou stravu.

prevence

Pokud je pravda, že určité dilatované kardiomyopatie (např. Dědičné a idiopatické formy) z různých důvodů nelze předcházet, je také pravda, že získaným formám způsobeným špatným životním stylem lze částečně zabránit.

Zde je postup:

• Zákaz kouření
• Neužívejte léky
• Nepijte alkohol nebo ho alespoň vezměte ve správném množství
• Jíst zdravě
• Udržujte normální tělesnou hmotnost
• Cvičte tělesnou aktivitu neustále
• Spánek a odpočinek podle potřeb těla

prognóza

V posledních letech byla léčba srdečních poruch rozsáhle vylepšena. Proto se také zvýšila očekávání a kvalita života u pacientů s dilatační kardiomyopatií.