definice
Fetální erytroblastóza je forma hemolytické anémie způsobená transplacentárním přenosem mateřských protilátek namířených proti červeným krvinkám plodu nebo novorozence.
Tato patologie je obvykle způsobena nekompatibilitou faktoru Rhesus (nebo Rh: antigenu exprimovaného na povrchu červených krvinek), což indukuje fetální erytrocytární hyper-vzdělání. Erytroblastóza se může vyvinout zejména tehdy, když je Rh-negativní žena oplodněna Rh-pozitivním člověkem a otěhotní Rh-pozitivní plod.
Fetální erytrocyty zpravidla procházejí placentou a procházejí do mateřského oběhu během těhotenství, což stimuluje tvorbu mateřských protilátek proti Rh faktoru dítěte; tato „výměna“ je maximální ke konci těhotenství a v době narození. V těhotenství po "senzibilizační", jestliže Rh-negativní žena pojme dítě s Rh-pozitivní krví, mateřské protilátky se dostanou do plodu placentou a způsobí lýzu červených krvinek.
Další příčiny mateřské produkce anti-Rh protilátek jsou injekce jehlami kontaminovanými Rh-pozitivní krví a nedobrovolnou transfuzí Rh-pozitivní krve.
Fetální erytroblastóza může také vzniknout v důsledku působení jiných antigenů, jako v případě systému Kell nebo Duffy. Inkompatibility mateřsko-fetální skupiny AB0 krevních skupin, které způsobují tento jev, jsou naopak méně závažné a méně časté než u Rh faktoru.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- Spontánní potrat
- anasarca
- anémie
- anisocytóza
- ascites
- zadušení
- astenie
- kardiomegalii
- dušnost
- otok
- hepatomegalie
- Hydrops Fetal
- žloutenka
- Smrt plodu
- bledost
- Polyhydramnios
- Svalové křeče
- splenomegalie
- Perikardiální výpotek
- Pleurální výpotek
Další indikace
Fetální erytroblastóza způsobuje klinické obrazy různých stupňů. Během počátečního senzibilizujícího těhotenství se nevyskytly žádné komplikace; v následujících gestacích však mateřské protilátky procházejí placentou a hemolyzují fetální erytrocyty, což vede k anémii. Při pokusu o korekci této kostní dřeně plodu vzniká a uvolňuje nezralé červené krvinky (erytroblasty) v periferní cirkulaci (fetální erytroblastóza). Tato událost může být tak závažná, že způsobí smrt dělohy plodu v důsledku srdečního selhání ve vysokém rozsahu. Kvůli hemolytické anémii se během porodu a porodu často vyskytuje asfyxie, obvykle je indikován císařský řez.
Po porodu jsou novorozenci trpící fetální erytroblastózou extrémně bledí a mají generalizovaný edém, hypoproteinemii a pleurální a peritoneální výpotky. Bezprostředně po porodu mají postižené děti zvýšenou hladinu nepřímého bilirubinu (hyperbilirubinemie), která může způsobit žloutenku jaderných buněk v důsledku nepřetržitého hemolytického účinku anti-Rh protilátek, které prošly placentárním filtrem.
Erytroblastóza také predisponuje k syndromu respirační tísně.
Při první prenatální návštěvě musí být všechny ženy vyšetřeny na krevní skupiny a HR a na hledání antigenů a mateřských protilátek, které mohou způsobit fetální erytroblastózu. Diagnostické testy mohou také vyžadovat sériové měření titru mateřské protilátky (měřeno měsíčně až do 24. týdne, poté každé 2 týdny), otcovský screening a na základě odhadované závažnosti onemocnění fetální testy.
Léčba erytroblastózy může zahrnovat intrauterinní transfúze plodu (injekcí Rh-krve přímo do plodu, přes břišní stěnu matky, dokonce každé dva týdny až do porodu) nebo neonatální exanguino-transfuzi. Tímto posledním zákrokem je krev dítěte téměř úplně nahrazena jinou, kterou poskytují dárci, bez specifických protilátek proti Rh faktoru. V každém případě musí být narození nejméně traumatické. Je třeba se vyhnout manuálnímu odstranění placenty, protože může přinést fetální buňky do mateřského oběhu.
Senzitizaci matky a produkci protilátek způsobených inkompatibilitou RH plodu lze zabránit podáváním imunoglobulinu Rh0 (D) ženám v riziku. Tento přípravek obsahuje vysoké titry anti-Rh protilátek, které neutralizují Rh pozitivní fetální červené krvinky.
