Definice a příčiny
Sklerotizující cholangitida je zánětlivé onemocnění jater, které rozpoznává jeho kauzální prvek v zánětu žlučových cest. Zánětlivý proces, který může ovlivnit žlučový strom na různých úrovních, má za následek zjizvení intra a / nebo extrahepatických kanálků, ve kterých žluč produkovaný játry proudí.
Následkem toho dochází ke zúžení (stenóza) a adhezím, které zabraňují normálnímu biliárnímu odtoku ve střevě (od intrahepatických kanálků až po běžný jaterní kanál a odtud k žlučníku a cystickému kanálu, pak k dvanáctníku). Zhoršení fibrotických procesů - spíše pomalé, ale neúprosné - vede, obvykle přes 10-15 let, k okluzi žlučových cest s rozvojem jaterní cirhózy a portální hypertenze.
Navíc pacienti se sklerotizující cholangitidou jsou vystaveni většímu riziku vzniku cholangiokarcinomu, maligního tumoru žlučových cest.
Obrázek: porovnání hlavních zdravých žlučovodů (vlevo) a zapálení (vpravo).
Všimněte si zúžení žlučovodů způsobených zánětlivým procesem, který charakterizuje sklerotizující cholangitidu. Z webu: epainassist.com
Sklerotizující cholangitida je rozdělena na:
- primární nebo primitivní sklerotizující cholangitida : když nelze identifikovat onemocnění zodpovědné za biliární fibrózu → často je poškození považováno za imunomedikované, což dokazuje častá asociace primární sklerotizující cholangitidy a onemocnění s autoimunitní etiologií, např. ulcerózní kolitida, Crohnova choroba, chronická autoimunitní pankreatitida, sarkoidóza. Jiné patogenetické teorie, dnes méně připočítané, připisují rolo bakteriálním toxinům a stejným infekčním agens. Primární sklerotizující cholangitida je asi dvakrát tak častá u mužů než u žen a je vzácná u dětí, která se projevuje elektricky od třetí do šesté dekády života.
- sekundární sklerotizující cholangitida : když je výsledkem klinicky identifikovatelného základního onemocnění → mezi hlavními příčinami sekundární sklerotizující cholangitidy, přítomností kamienků uvnitř žlučových cest, rekurentní pankreatitidy, operací na žlučových cestách, AIDS nebo injekcí chemoterapeutických léků přes jaterní tepnu.
příznaky
Chcete-li se dozvědět více: Symptomy Sclerosing Cholangitis
Někteří pacienti mohou být po mnoho let asymptomatičtí a v těchto případech může být nezbytné nepřetržité monitorování. Klinický obraz spojený se sklerotizující cholangitidou je velmi variabilní, ale obecně progresivní a komplikovaný - ve většině případů - od vývoje směrem k obrazu cirhózy jater s těžkým poškozením funkce jater.
Žloutenka, svědění, ztráta hmotnosti, slabost, špatná chuť k jídlu a citlivost jater (bolest v pravém hypochondriu) jsou klasickými příznaky nástupu, který může být v průběhu času komplikován tím, že se vyvíjí na ty, které jsou typické pro portální hypertenzi a selhání jater: edém, ascites, varixy jícnu, hemoroidy, splenomegalie.
Diagnostika a léčba
S ohledem na klinické podezření je sklerotizující cholangitida diagnostikována vyšetřením známým jako perendoskopická retrográdní cholangio-pankreatografie (ERCP), během které je kontrastní látka injikována přímo do žlučového stromu, takže struktura může být lépe studována pomocí radiografických snímků., Pružná trubka vybavená videokamerou a světelným zdrojem je posílána ústy, dokud nedosáhne dvanáctníku, zejména až do papily Vater (kde žlučové a pankreatické kanály vstupují do střeva). Prostřednictvím této sfinkterové struktury je injikována kontrastní látka potřebná pro studium struktury žlučových cest pomocí rentgenových snímků, pro monitorování pacientů s již diagnostikovanou sklerotizující cholangitidou je možné použít cholangio-pankreatografii s magnetickou rezonancí (MRCP), která produkuje obrazy žlučového stromu využívající vysokou intenzitu žlučového signálu (která se jeví bílá) ve srovnání s okolními tkáněmi, které generují malý signál (proto se jeví jako tmavé). CT může také hrát doplňkovou roli k cholangiography.
Protože fibrotický proces žlučových cest není reverzibilní, léčba léčivem je založena na kontrole souvisejících symptomů. Svrbění může být například kontrolováno použitím antihistaminik a zabráněno použitím sekvestračních pryskyřic žlučových kyselin.
- Kortikosteroidy, aziatoprin, penicilamin a metotrexát poskytly variabilní výsledky a jsou spojeny s významnými toxickými účinky. Kyselina ursodeoxycholová (ursodiolo) může snížit svědění a zlepšit biochemické parametry, ale neprokázalo se, že by změnila přirozenou historii onemocnění.
Integrace stravy s vitaminy rozpustnými v tucích (vitamín A, D, E a K) do tablet zabraňuje specifickým nedostatkům, vyplývajícím z jejich snížené absorpce v důsledku nedostatku emulgační aktivity žluči. Antibiotika mohou být užívána k prevenci epizod bakteriální cholangitidy (infekce žlučníku), velmi časté u lidí se sklerotizující cholangitidou.
Transplantace jater zůstává jedinou definitivní léčbou k vyřešení primitivní sklerotizující cholangitidy vyhrazené pro nejzávažnější případy komplikované selháním jater. Minimálně invazivní laparoskopická a endoskopická chirurgie (operativní ERCP) může ještě pomoci: lékař může umístit stenty v souladu s obstrukcí žlučových cest, rozšířit stěny nebo zajistit jejich odstranění, aby se zbytkové konce žlučovodu svařily.,
