Burkittovy lymfomy

Lymfocyty

Burkittův lymfom je pojmenován po chirurgovi D. Burkittovi, který poprvé popsal jeho symptomy kolem poloviny dvacátého století; O deset let později byl Burkittův lymfom zařazen do třídy zhoubných novotvarů.

Burkittův lymfom je považován za nádor odvozený od B-lymfocytů: jedná se o vzácný novotvar s vysokým výskytem u afrických dětí.

příčiny

Burkittův lymfom je považován za formu non-Hodgkinova lymfomu, který se vyznačuje rychlou progresí; obecně se objevuje po infekci způsobené virem Epstein-Barr, který způsobuje polibek, který je přenášen pomocí infikovaných slin (mononukleóza). Je třeba zdůraznit, že virus je u zdravých subjektů snadno eradikován, i když hospitalizace je poměrně dlouhá; pokud se virus vyskytuje v podvyživených, znevýhodněných nebo imunodeficientních osobách, důsledky by mohly mít mnohem závažnější důsledky. Ve druhém případě by virus mohl vyvolat řetězové reakce, které by způsobily nástup Burkittova lymfomu.

Rizikové faktory

Statistiky ukazují, že v afrických rovníkových skupinách se Burkittův novotvar způsobený virem Epstein-Barr vyskytuje u 95% lymfomů; v jiných případech byl stejný virus nalezen pouze u 20% lidí s Burkittovým lymfomem.

Dalším predisponujícím faktorem je transplantace kostní dřeně u lidí trpících leukémií : nemocní jsou podrobeni velmi konzistentní chemoterapeutické léčbě, která způsobuje pokles a oslabení imunitní obrany. V důsledku toho se zdá, že riziko kontrakce Burkittova lymfomu je vysoké.

Onemocnění se může vyskytnout i v případě vrozené imunodeficience, a to nejen v získané chorobě: AIDS a malárie, ataxie-teleangiektázie a Wiskott-Aldrichův syndrom (dědičná patologie spojená s chromozomem X, který představuje ekzémy, infekce, piarstrinopenie a průjem) může vyvolat Burkittův lymfom.

Dr. Burkitt formuloval, v té době, další hypotéza, která byla (téměř) okamžitě vyvrátil, protože on zvažoval komár malárie být nejvíce široce připočítaný důvod způsobit lymfom; komár Anopheles přenáší protozoo, které způsobuje malárii, ale rozhodně to není hmyz, který způsobuje stupeň imunodeficience (zejména inhibice aktivity T lymfocytů) u postiženého subjektu. Ve skutečnosti je to samotná malárie, která způsobuje progresivní oslabení imunitní obrany, což zase vytváří základ pro Burkittův lymfom.

Každý rok v Itálii je tento novotvar postižen 12 000 lidmi, což znamená, že nemoc má incidenci 1: 5 200 subjektů; záhadným faktem je, že tento jev se postupně zvyšuje.

Symptomy Burkittova lymfomu

Burkittův lymfom obvykle začíná v čelistních a krčních lymfatických uzlinách; vzácně, neoplasie také nastane na úrovni ileum, mesentery a cecum. Jak se lymfom vyvíjí, může expandovat do vaječníků (nebo varlat), břicha, dřeně a mozku, což způsobuje bolest. V počátečním stádiu je onemocnění vnímáno jako důsledný otok, následovaný otokem čelistních kostí; později lymfom způsobuje hojné pocení (typický příznak lymfomů obecně), vředy na sliznici, malátnost, bolest v krku a apatii.

Buněčná a biochemická analýza

Po biopsii lymfomu jsme si všimli, že se skládá z makrofágů, které obsahovaly buněčné zbytky (vzhled hvězdné oblohy ): ve skutečnosti se plocha čočky, analyzovaná rentgenovým zářením, jeví jako zubatá, a zubní kořeny v blízkosti lymfom, byly reabsorbovány.

Z genetického hlediska způsobuje Burkittův lymfom translokaci mezi chromozomem 8 a chromozómem 14, s následným zapojením genu protonkogenu MYC, transkripčního faktoru, jehož cíl je reprezentován některými geny, které řídí replikaci buněk. Je zřejmé, že pokud dojde k chybě v transkripci, buněčný cyklus se šíří a způsobuje řadu řetězových událostí, které začínají v Burkittově lymfomu. Pro shrnutí tohoto konceptu je Burkittův novotvar chromozomální přeuspořádací model, který určuje buněčnou změnu po novém umístění genu.

Chemoterapie a prognóza

I když je Burkittův lymfom poměrně agresivní a impulzivní, zdá se, že reaguje pozitivně na poly-chemoterapeutické terapie (mono-chemoterapie se nezdá být zvláště indikována); odhaduje se, že míra přežití pacientů s lymfomem Burkitt léčených chemoterapií je velmi vysoká a 75% z nich se úplně zotavuje.

shrnutí

Oprava konceptů ...

Burkittův lymfom - léky proti lymfomu Burkitt »