enchondroma

všeobecnost

Enchondroma je benigní kostní nádor, který pochází z buňky chrupavky v kostní dřeni.

Stejně jako jakýkoli nádor vzniká i enchondroma v důsledku některých mutačních událostí, které mění buněčnou DNA. Přesné studie, které vyvolávají výše uvedené mutační události, nejsou v současné době navzdory četným studiím na toto téma jasné.

Obrázek z webu orthoinfo.aaos.org

Obecně se enchondrom vyznačuje přítomností cysty, která je u některých pacientů zodpovědná za zlomeniny a deformity kostí. Někdy tato cysta přebírá vlastnosti maligního novotvaru, který se stává přesným chondrosarkomem.

Pro správnou diagnózu achondromu jsou zásadní: fyzikální vyšetření, anamnéza, diagnostické zobrazovací testy a biopsie nádoru.

Pokud je enchondroma asymptomatická, nevyžaduje žádnou léčbu; pokud je symptomatická, je nutná operace.

Krátký přehled toho, co je nádor

Pojmy nádor a neoplasie v medicíně identifikují množství velmi aktivních buněk, schopných se dělit a nekontrolovatelně růst.

Mluvíme o benigním nádoru, když růst buněčné hmoty není infiltrativní (to znamená, že neporušuje okolní tkáně) a dokonce ani metastázuje.
Mluví se o maligním nádoru, kdy abnormální buněčná hmota má schopnost rychle růst a šířit se do okolních tkání a zbytku těla.
Termíny maligní nádor, rakovina a maligní neoplasie se považují za synonyma.

Co je to enchondroma?

Enchondrom je benigní kostní nádor, který vzniká v buňkách chrupavkové tkáně přítomných v kostní dřeni .

Podle jiné definice je enchondroma benigní kostní nádor, pocházející z medulární chrupavky; chrupavka kostní dřeně není nic jiného než tkáň chrupavek umístěná uvnitř kostní dřeně.

Na úrovni kostry jsou nejčastějšími místy nástupu enchondromu: kosti ruky, kosti chodidel, stehenní kosti (stehenní kost), holenní kosti (jedna ze dvou kostí nohy) a humerus (kosti). ramene).

Ve většině případů se enchondrom objeví jako jediný nádor; vzácněji je charakterizována přítomností více nádorových hmot.

Podle některých lékařských průzkumů by 50% enchondromů ovlivnilo kosti rukou a nohou.

Zbývající procento případů by bylo rozděleno na enchondromy zahrnující femur, tibii a humerus.

Co je to kostní trhlina?

Kostní dřeň je měkká tkáň, přítomná ve vnitřní dutině některých kostí (femur, humerus, obratle atd.). Jeho úkolem je produkovat krevní buňky, jmenovitě červené krvinky (erytrocyty), bílé krvinky (leukocyty) a krevní destičky (trombocyty).

Proces tvorby krevních buněk se nazývá hematopoéza .

epidemiologie

Enchondroma je novotvar, který postihuje především obyvatelstvo ve věku 10 až 20 let; jinými slovy, je častější u dospívajících a mladých dospělých.

Podle některých statistických průzkumů by enchondroma představovala méně než 5% všech nádorů kostí a jen více než 17% všech benigních nádorů kostní tkáně.

příčiny

Většina nádorů - včetně encondroma - vzniká v důsledku genetických mutací DNA, které mění buněčné procesy růstu, dělení a smrti.

Nádorové buňky rostou a rozdělují se abnormálně rychlejším tempem, než je obvyklé, takže odborníci z těchto důvodů mají tendenci definovat je s terminologií " šílených buněk ".

CO JE V ENCONDROMA?

Někteří výzkumníci věří, že enchondroma pochází ze změny procesu růstu chrupavky, umístěného na koncích kostí; Jiní učenci jsou však toho názoru, že enchondrom je důsledkem přetrvávajícího a anomálního růstu embryonální chrupavky.

CO FAKTORY DOBRÉ MUTACI DNA?

Lékaři dosud nezjistili, jaké faktory a okolnosti upřednostňují mutace DNA, které způsobují epizody enchondromy.

Nejnovější studie vyloučily, že nástup enchondromů závisí na některých klasických rizikových faktorech pro rakovinu kostí, jako jsou:

Vystavení ionizujícímu záření
Vystavení určitým farmakologickým / chemickým látkám.

Příznaky a komplikace

Další informace: Symptomy Encondroma

Buněčná hmota, která charakterizuje epizody encondroma, je chrupavková cysta, umístěná uvnitř kostní dřeně.

Obecně je enchondroma asymptomatický novotvar, tj. Nezpůsobuje symptomy; místo toho má tendenci být zodpovědný za specifickou symptomatologii, když masa tumoru vzniká na kosti ruky nebo nohy, nebo když se novotvar projevuje množstvím hmot.

Pokud jde o symptomy v uvedených případech, jedná se o:

Abnormální oslabení kosti;
Deformace postižené kosti nebo kostí;
Snadné přerušení.

ZVLÁŠTNÍ ASOCIACE

Obrázek z webu radiologytutorials.com

Enchondrom je často solitární nádor.

V některých vzácných případech je však možné, že se objevuje ve spojení se dvěma specifickými zdravotními stavy, známými jako Ollierův syndrom a Maffucciho syndrom .

Ollierův syndrom: známý také jako enchondromatóza, je charakterizován kontinuální tvorbou enchondromů v různých částech těla. Obvykle se objevuje v mladém věku.
Tvorba enchondromů se zastaví po dokončení kosterního zrání.
Lidé, kteří trpí Ollierovým syndromem, mají zvláštní sklon k zlomeninám kostí a v zlomeninách mají těžké deformity.
Ollierův syndrom postihuje asi jednoho jednotlivce každých 100 000 lidí.
Maffucciho syndrom: je stav, který je charakterizován současnou přítomností více enkondromů a více hemangiomů. Někdy to také zahrnuje nástup mnohočetných lymfangiomů.
Obecně, Maffucci syndrom nastane během dospívání nebo let puberty; postihuje hlavně falangy ruky, způsobuje deformaci a neobvyklou tendenci k fraktuře. Zřídka ovlivňuje falangy chodidel a dalších kosterních oblastí.

KOMPLIKACE

Enchondrom je benigní neoplazma, která se však po dalších mutačních procesech DNA může stát zhoubným novotvarem . Typem maligního tumoru, ve kterém je enchondroma konvertován, je chondrosarkom .

Naštěstí je přeměna encondromy na chondrosarkom neobvyklou událostí; podle některých statistických zjišťování by se jednalo o 5% případů.

Na rozdíl od enchondromu je chondrosarkom zodpovědný za různé symptomy, včetně:

Postižení kostí nebo kostí;
Intenzivnější bolest než obvykle při probuzení ze spánku v noci nebo po určitých činnostech;
Nabobtnání na úrovni oblasti představující nádorovou hmotu;
Značná tendence ke zlomeninám kostí.

Chondrosarkom je maligní kostní nádor, který ovlivňuje tkáň chrupavky umístěnou na konci kostí kostry.

diagnóza

Téměř vždy chybí symptomatologie, enchondroma je podmínkou, že lékaři téměř vždy diagnostikují náhodně, během rentgenového vyšetření prováděného z jiných důvodů (např. V případě poranění kostí nebo přítomnosti artritidy).

Abychom znali vlastnosti enchondromy a pochopili její skutečné nebezpečí, jsou zásadní následující: fyzikální vyšetření, anamnéza, další diagnostické zobrazovací testy (kromě rentgenového záření) a biopsie nádoru.

DIAGNOSTIKA PRO OBRÁZKY

Diagnostické zobrazovací testy slouží především k identifikaci přesné polohy nádorové hmoty.

Mezi diagnostické testy, které jsou vhodné pro rakovinu kostí, patří:

TAC (nebo počítačová axiální tomografie ).
Charakteristika: zahrnuje vystavení pacienta určitému množství ionizujícího záření, proto je mírně invazivní.
Nukleární magnetická rezonance ( RMN ).
Charakteristika: nezahrnuje vystavení pacienta záření, takže není invazivní.
Scintigrafie kostí .
Charakteristika: zahrnuje použití radioaktivní kapaliny, proto je invazivní.

TUMOR BIOPSY

Nádorová biopsie spočívá v odběru a histologické analýze vzorku buněk z nádorové hmoty v laboratoři.

Je nejvhodnějším testem definovat hlavní charakteristiky enchondromu, od přesné histologie až po stupeň agresivity.

Provádění v lokální nebo celkové anestezii může sběr buněk z enchondromu probíhat alespoň dvěma různými způsoby: pomocí jehly (biopsie jehly) nebo skalpelem ("otevřená" biopsie).

Více se o tomto tématu můžete dozvědět zde.

Význam nádorové biopsie v přítomnosti podezřelého chondrosarkomu

Při vizuálním vyšetření obrazů poskytnutých MRI nebo CT skenem mají enchondrom a chondrosarkom s nízkým stupněm velmi podobné charakteristiky. To ztěžuje jejich uznání.

Jediný způsob, jak porozumět přesné povaze nádorové hmoty, je podrobit ji biopsii.

léčba

Pokud mu chybí symptomatologie a udržuje si svou benigní povahu, enchondroma nevyžaduje žádnou léčbu. Ve výše uvedených situacích jediná indikace lékařů spočívá v doporučení sledovat a pravidelně sledovat hmotnost nádoru pomocí diagnostických zobrazovacích testů (rentgenové a jiné).

KDY JE POTŘEBNÉ?

Enchondroma vyžaduje specifickou léčbu, pokud je symptomatická (např. V důsledku zlomenin, deformity, kostní slabosti atd.) Nebo když se změní na zhoubný novotvar.

CO JE LÉČBA?

Léčba enchondromy je chirurgická a spočívá nejprve v takzvané kyretáži nádorové hmoty a následně v transplantaci kostí :

Operace škrábání je operace, kterou může chirurg provádět pouze tehdy, když je postižená kost neporušená. Proto pokud jsou v době diagnózy enchondromy zlomeniny, je nutné počkat na jejich zotavení.
Transplantace kostí zahrnuje odběr kusu zdravé kostní tkáně z části těla stejného pacienta a naočkování do postižené oblasti (autologní transplantace nebo autograft). Slouží k zesílení kosti, která byla právě seškrabaná.
Někdy může být transplantace alogenního typu, tj. Sbírka zahrnuje kompatibilního dárce.