Aortální koarktace - koarktace A.Griguolo Aorta

všeobecnost

Koarktace aorty je lékařský výraz, který indikuje abnormální zúžení podél počáteční části aorty, v blízkosti tzv. Arteriálního vazu.

Téměř vždy vrozená povaha aortální koarktace vystavuje srdce pacienta většímu úsilí než je obvyklé, aby se krev rozšířila za zúžení; toto úsilí může mít několik následků, včetně: hypertenze v horních končetinách v kombinaci s hypotenzí v dolních končetinách, respiračních potížích, zpomalení růstu, obtíží při jídle, cyanózy a bolesti na hrudi.

Diagnóza koarktace aorty je obecně založena na fyzickém vyšetření, na echokardiogramu a na sérii hloubkových srdečních testů.

Pro ty, kteří trpí koarktací aorty, existuje možnost opravy vaskulárního zúžení chirurgickým zákrokem nebo operací známých jako angioplastika se stentem .

Krátká recenze aorty

Aorta je největší a nejdůležitější tepna v lidském těle.

Tato základní arteriální céva pocházející ze srdce (přesně z levé srdeční komory ) je opatřena četnými následky, kterými dodává každému okresu lidského těla okysličenou krev, od hlavy až k dolním končetinám, procházející končetinami. horní a trup.

Analýza je od počátku didakticky rozdělena do dvou velkých po sobě následujících úseků: hrudní aorty, zabírající anatomickou část hrudníku a zahrnující tři segmenty známé jako vzestupná aorta, aortální oblouk a sestupná aorta a abdominální aorty, umístěné v anatomická část břicha.

Co je to Aortální Coartation?

Koarktace aorty nebo koarktace aorty je většinou vrozenou vadou aorty, která představuje anomální luminální zúžení v blízkosti tzv. Arteriálního vazu, tj. Vláknité struktury, která spojuje aortální oblouk s plicní tepna představující postnatální zbytek fetální krevní cévy známé jako kanál Botallo (nebo ductus arteriosus ).

Pro vyloučení pochybností znamená zúžení luminu zmenšení cévního lumenu nebo, pokud je to výhodné, průměru cév .

Co je kanál Botallo?

Potrubí Botallo, které je přítomno pouze během života plodu, je krevní céva, která spojuje plicní tepnu s klesající aortou a která slouží k difúzi okysličené krve směrem k nižším oblastem lidského těla (břišní orgány a dolní končetiny).

Přítomnost kanálu Botallo v plodu souvisí s neschopností dítěte v děloze dýchat a používat plíce k okysličování krve (při narození, s vymizením tepenného kanálu, plicní tepna se stává tepny, která přivádí krev do kyslíku chudé do plic).

Následky

Jak to je překážka pro průtok krve, aortální koarktace zahrnuje větší pracovní zátěž pro levou komoru srdce, když ten musí difundovat okysličenou krev v aortě. Ve skutečnosti, aby krev nesla krev za zúžení aorty, musí levá srdeční komora vytvořit tlak vyšší než je obvyklé .

Celá výše popsaná situace je dále komplikovaná, když je aortální koarktace vážná: za těchto okolností, navzdory úsilí levé srdeční komory, se okysličená krevní krev snaží překonat zúžení aorty a krevní zásobení dolních částí těla člověk je ohrožen (pamatujte, že aortální koarktace se lokalizuje nejvýše na začátku sestupné aorty, tj. aortální části, která směřuje okysličenou krev do břicha a dolních končetin).

Mezi typické důsledky koarktace aorty patří zmínka o arteriálním tlaku, který vzniká mezi horní částí a dolní částí těla: nadřazený je arteriální tlak vyšší než je obvyklé díky práci s větším tlakem ze srdce; méně, nicméně, to je menší než normální, kvůli skutečnosti, že překonání aortálního zúžení odečte tlakovou sílu od krve čerpané od srdce.

epidemiologie

Je obtížné přesně odhadnout výskyt aortální koarktace v obecné populaci, protože tento defekt aorty může zůstat bez povšimnutí i po celý život, kvůli možnému nedostatku související symptomatologie.

Epidemiologické studie týkající se šíření aortální koarktace u obou pohlaví ukázaly, že mužští pacienti jsou dvakrát více ženských pacientek .

příčiny

Příčiny vrozené aortální koarktace nejsou známy ; jinými slovy, faktor - ať už genetická mutace nebo jiný typ události -, který ovlivňuje normální vývoj plodu aorty, není znám.

Příčiny vrozené koarktace aorty

Koarktace aorty může být také defektem získaným v průběhu života (vrozená koarktace aorty). V takových situacích může být možná příčina:

• Traumatické poranění hrudní aorty tak, že se podstupuje zúžení;
• Ateroskleróza, to je fenomén zpevnění tepen středního a velkého kalibru, kombinovaný tvorbou ateromů na stěně těchto stejných cév;
• Takayasu arteritida, vaskulitida autoimunitního původu, která postihuje hlavní tepny jako vzestupnou aortu, aortální oblouk, větve aortálního oblouku, sestupnou aortu, plicní tepnu a její hlavní větve.

Typy aortální koarktace

V závislosti na místě zúžení aorty lékaři rozlišují aortální koarktaci do tří širokých kategorií, kterými jsou:

• Pre-duktální aortální koarktace . Tato kategorie zahrnuje všechny případy koarktace aorty, ve které se zúžení aorty lokalizuje před arteriálním vazem.

• Duktální aortální koarktace . Tato kategorie zahrnuje všechny případy koarktace aorty, ve které se zúžení aorty nachází v arteriálním vazu.
• Po duktální koarktace aorty . Tato kategorie zahrnuje všechny případy koarktace aorty, ve které zúžení aorty leží krátce po arteriálním vazu.

zvědavost

Pre-duktální aortální koarktace je vrozená vada u 5% dívek narozených s Turnerovým syndromem .

Důvody asociace mezi pre-duktální aortální koarktací a Turnerovým syndromem nejsou známy.

Příznaky a komplikace

Stupeň zúžení aorty hraje zásadní roli v charakteristice symptomatologie koarktace aorty.

Ve skutečnosti, pokud je zúžení mírné, koarktace aorty má tendenci postrádat symptomy i po celý život pacienta; pokud je naopak zúžení mírné nebo těžké, je vždy spojeno s velmi přesnou symptomatologií a od prvních okamžiků života.

V článku je uvedena řada symptomatických případů, rozlišených podle závažnosti smrštění a věku pacienta.

Mírná aortální koarktace: možné symptomy u dítěte au starších pacientů

Připomínajíc, že ​​jeho souvislost se symptomatologií je vzácná, může mírná aortální koarktace u malého dítěte způsobit:

• Slabé dýchací problémy;
• Snížení chuti k jídlu;
• Obtížnost krmení;
• Zpomalení růstu.

U adolescentů a v pokročilém věku může být důvodem:

• Hypertenze v horních končetinách a hypotenze v dolních končetinách;
• závratě;
• dušnost;
• Synkopa nebo pre-synkopa;
• Bolest na hrudi;
• Smysl pro slabost;
• Křeče nohou a přerušovaná klaudikace ;
• Krv z nosu;
• Bolesti hlavy.

Závažná koarktace aorty: příznaky u dítěte

U malého dítěte je vždy zodpovědná za: \ t

• Důležité respirační problémy;
• cyanóza;
• podrážděnost;
• Nadměrné pocení;
• Vážná neschopnost krmit;
• Snížení chuti k jídlu;
• Drastické zpomalení růstu;
• Hypertenze v horních končetinách (hypertenze v náručí);
• Slabý puls v dolních končetinách.

Tato složitá a důležitá symptomatologie závisí na extrémním pracovním zatížení, kterému je srdce vystaveno, při pokusu o pumpování okysličené krve a nedostatku krevní perfúze směrem k dolní končetině těla.

Komplikace v mírných případech

V pozdějším věku a v nepřítomnosti adekvátní léčby může mírná aortální koarktace určit přetrvávající stav hypertenze v horních částech těla, stejně jako ztluštění svalové stěny levé komory ( hypertrofie levé komory ); oba tyto jevy jsou přímým účinkem práce při větším tlaku, který provádí srdce, s úmyslem šíření okysličené krve za zúžení aorty.

Komplikace v těžkých případech

V nepřítomnosti adekvátní terapie může těžká aortální koarktace vést k četným komplikacím, některé s letálním výsledkem nebo jinak vysoce oslabující.

Mezi tyto komplikace patří:

• Srdeční selhání;
• Stenóza aortální chlopně (aortální stenóza);
• Těžká a přetrvávající hypertenze v horní části těla;
• mrtvice;
• Předčasné onemocnění koronárních tepen;
• Disekce aorty;
• Tvorba aneuryzmy hrudní aorty;
• Tvorba aneuryzmy mozku;
• Mozkové krvácení;
• Selhání ledvin a / nebo selhání jater.

Související podmínky

Z dosud nejasných důvodů je vrozená koarktace aorty často doprovázena vrozenými anomáliemi srdce; jinými slovy, většina jedinců, kteří se narodili nositelem koarktace aorty, má také jednu nebo více srdečních vad.

Dotčené srdeční vady jsou:

• Bicuspidální aortální chlopně ;
• Patentový ductus arteriosus (nebo průchodnost ductus arteriosus );
• Patent foramen ovale ;
• Stenóza aortální chlopně ;
• Anomálie aortální chlopně, která způsobuje tzv. Aortální regurgitaci ;
• Stenóza mitrální chlopně ;
• Anomálie mitrální chlopně, která způsobuje tzv. Mitrální regurgitaci .

Je zřejmé, že pokud jsou přítomny, tyto srdeční vady spojují své symptomy s příznaky aortální koarktace.

diagnóza

Možnost diagnostiky koarktace aorty závisí na přítomnosti korelované symptomatologie. Ve skutečnosti, když je aortální koarktace asymptomatická, je obtížné ji diagnostikovat; když je spojena s bohatou symptomatologií, její identifikace je zcela okamžitá.

Vyšetření pro diagnostiku

Obecně platí, že vyšetřovací postup pro diagnózu koarktace aorty (tj. Pro detekci koarktace aorty) začíná přesným fyzickým vyšetřením ; proto pokračuje echokardiogramem a končí řadou hloubkových testů, které mohou zahrnovat elektrokardiogram, rentgen hrudníku, nukleární magnetickou rezonanci v hrudi, hrudní CT a srdeční katetrizaci .

CÍL ZKOUŠKY

V kontextu aortální koarktace musí přesné fyzikální vyšetření zahrnovat kromě pečlivé analýzy symptomů, které pacient vykazuje, měření zápěstí na úrovni dolních končetin, srovnání arteriálního tlaku na úrovni paže a arteriálního tlaku na úrovni dolních končetin a nakonec srdeční auskultace.

echocardiogram

Echokardiogram je diagnostický test, který pomocí ultrazvukové sondy umožňuje vizualizaci na monitoru srdce, cévách spojených se srdcem (včetně aorty) a průtoku krve uvnitř srdečních dutin.

V souvislosti s koarktací aorty představuje echokardiogram diagnostické potvrzovací vyšetření, neboť umožňuje jednoznačně zvýraznit přítomnost zúžení podél prvních úseků aorty.

Je třeba dodat, že echokardiogram umožňuje identifikaci výše uvedených srdečních abnormalit a často kombinovaných s aortální koarktací.

Existuje možnost prenatální diagnostiky?

V současné době bohužel neexistuje diagnostický test pro prenatální identifikaci (tj. Před narozením) koarktace aorty.

Diagnostika asymptomatických případů

V asymptomatických případech se diagnóza aortální koarktace často vyskytuje čistou náhodou, během srdečních kontrol provedených z zcela odlišných důvodů.

terapie

S cílem potlačení smrštění závisí léčba koarktace aorty na dvou faktorech, kterými jsou: věk pacienta a závažnost zúžení na úrovni aorty.

Možné terapeutické přístupy k řešení koarktace zahrnují několik chirurgických výkonů a operaci známou jako angioplastika se stentem .

Chirurgie: možné intervence

V seznamu chirurgických postupů, které mohou být přijaty za účelem zrušení aortální koarktace, patří:

• Resekce koarktovaného traktu (tj. Omezená), následovaná termino-terminální anastomózou .

  Spočívá v eliminaci resekcí omezeného segmentu aorty a následné práce spojující dva konce vyplývající z výše uvedené resekce (tak, aby byla navázána kontinuita k aortálnímu kanálu).

• Aortoplastika s klapkou levé subklaviální tepny . Jedná se o rekonstrukci aorty modifikací levé subklavické tepny.
• Instalace bypassu . Spočívá v roubování "nového" cévního segmentu, aby se obcházela překážka představovaná zúžení.
• Aortoplastika s náplastí . Zahrnuje incizi aorty v souladu se zúžením, následovanou vložením druhu náplasti, aby se zvětšila aorta.

  Obecně je výše uvedená náplast vyrobena ze syntetického materiálu.

Angioplastika se stentem

Angioplastika je léčebná procedura, která umožňuje odstranit nebo alespoň omezit zúžení nebo zúžení krevní cévy pomocí určitého katétru.

Stenting na druhé straně spočívá v umístění kovové protézy ( stentu ) do krevní cévy, která byla dříve uzavřena a znovu otevřena angioplastikou, aby se tento patent postupem času udržel v patentu a vyhnul se druhým okluzím.

Jak lze usuzovat, v přítomnosti koarktace aorty má angioplastika se stentem za cíl segment aorty, ve které se smrštění nachází.

Existují léky na aortální koarktaci?

Před a v některých případech i po chirurgické léčbě nebo angioplastice stentu může nositel (nebo dřívější nositel) koarktace aorty potřebovat následnou léčbu léky k regulaci hypertenze (hypotenzních léků).

Věděli jste, že ...

Bohužel u některých dřívějších nositelů aortální koarktace může hypotenzní léčba trvat několik let, ne-li život.

Poradenství pro fázi po léčbě

I když léčba byla 100% účinná, bývalý nositel aortální koarktace by měl:

• Podstupovat pravidelné lékařské prohlídky za účelem sledování situace;
• Cvičte tělesné cvičení pravidelně a podle toho, jaké jsou jeho možnosti;
• Přijměte veškerá možná opatření proti endokarditidě.

prognóza

Prognóza v přítomnosti koarktace aorty se liší od pacienta k pacientovi na základě:

• Závažnost smrštění. Vážnější zúžení je komplexní k léčbě a může se opakovat později (opakování);

a

• Včasná diagnóza. Opožděná koarktace aorty může mít v době léčby již vážně snížené zdraví srdce.

prevence

Bohužel neexistuje prevence koarktace aorty.