kretenismus

Definice kretinismu

Termín “kreténismus” identifikuje patologii způsobenou značným nedostatkem hormonů štítné žlázy, generovaný, podle pořadí, úplnou nepřítomností štítné žlázy (žláza lokalizovaná pod Adamovým jablkem) nebo funkčním deficitem stejný, \ t což jej činí neschopným syntetizovat výše uvedené hormony: tyroxin (T4) a trijodthyronin (T3).

klasifikace

V těžké kretinismu, může být štítná žláza zcela chybí (atyroid kretinismus): když se projeví patologický projev již u plodu, nebo alespoň v prvních dnech života, mluvíme o vrozené kretenismu nebo tyroprive . Pokud kretinismus nastane později, příčina pravděpodobně spočívá ve vážném defektu jódu ve stravě (endemický kretinismus) nebo závisí na neoplasmu na úrovni štítné žlázy nebo opět na chirurgické excizi téže. Další forma cretinism je volána rodina : v tomto případě, nicméně docela vzácný, nemoc je geneticky přenášená od rodičů k dětem.

příznaky

Kretinismus je ve všech ohledech vážnou patologií: ve skutečnosti, nedostatek hormonů štítné žlázy, již v embryonální fázi, zahrnuje abnormální vývoj nervů. Výsledkem je, že nervová vlákna se v mozku spojují náhodným, nesprávným a nepravidelným způsobem a nevratné poškození, pokud není léčeno okamžitě, je zodpovědné za patologický vývoj kostí a kloubů, které jsou spojeny s trpaslíkem a hluchým mutismem.

Novorozenci trpící kretenismem mají tendenci prezentovat žloutenku, změny struktury kostí, pupeční kýlu, zvláště zahuštěné rty a oční víčka, jazyk visící ven, šupinatou pokožku, vysoce vyvinutou hlavu, vrásčité čelo a polootevřená ústa. Navíc většina novorozenců trpících kretenismem považuje za obtížné se správně živit.

Krétické děti (trpící kretenismem) představují smutně neohrabaný vzhled, zvláště zjevný struma, plochý, ale pozoruhodně vyvinutý nos, kožní xerózu (suchá kůže), velmi málo vlasů a velmi vystupující břicho.

U dospělých se onemocnění vyvíjí, což vede k abnormálnímu přibývání na váze, zvláštnímu vnímání chladu a výraznému duševnímu deficitu spojenému se změnami nálady (škubnutí se často jeví jako nemocné a depresivní), stěžují si na nepravidelný menstruační cyklus a silné svalové bolesti.,

Všichni postižení pacienti mají také špatný vývoj mozku.

Endemický kretenismus

Kretinismus se nazývá "endemický", aby se zdůraznilo šíření nemoci. Ve skutečnosti, zvláště v minulosti, goiter (typický pro trhnutí) byl zvláště rozšířený kvůli nedostatku jódu ve stravě, proto v jídle a vodě. Je zřejmé, že nedostatečné množství jódu brání tomu, aby štítná žláza syntetizovala T3 a T4 v dostatečném množství: toto spouští řetězový mechanismus, který zahrnuje nadměrnou produkci hormonu stimulujícího štítnou žlázu TSH (k vyrovnání nedostatku T3 a T4), ke kterému dochází. následuje abnormální vývoj štítné žlázy (goiter).

WHO nastínila endemický kretenismus jako skupinu psychofyzikálních vývojových anomálií charakterizovaných strumou, duševními deficity, verbálními a sluchovými mezerami, neschopností udržet si rovnou pozici, růstovým deficitem a výraznou hypotyreózou.

Endemický kretenismus je díky své symptomatologické složitosti rozdělen do dvou podkategorií:

• Kretinismus smíšené hematózy: typická choroba Zairu, ve které trpící krétin zaznamenává výrazný růstový defekt, stopy štítné žlázy, silnou hormonální změnu (velmi nízká T4, velmi vysoká TSH) s (téměř) nedosažitelnou mentální retardací.
• Neurologická kretinismus: patologie typická pro země Nové Guineje, ve kterých krétinští pacienti vykazují zjevné duševní deficity, strabismus, poruchu chůze, neschopnost udržet vzpřímenou polohu. Tito pacienti nevykazují výrazné snížení T3 a T4 a množství hormonu TSH je jen o něco vyšší než fyziologické hladiny.

terapie

Včasná léčba kretinismu se jeví jako velmi důležitý prvek pro vymizení (nebo zeslabení) symptomů odvozených z nemoci. Pokud je onemocnění již diagnostikováno během fetálního stadia, okamžitá léčba kretenismu může s největší pravděpodobností zajistit zdravý růst budoucího dítěte: obecně terapie založená na T3 a T4, již od nejranějších stadií vývoje embrya., může být zásadní pro to, aby se zabránilo růstovým deficitům.

Absolutní význam léčby onemocnění u žen s goiterem během těhotenství je zřejmý.

Korekce nedostatku jódu a nedostatku jódu je nezbytná k nápravě fyzických a psychických poruch onemocnění v čase.

Pokud bude na jedné straně subjekt trpící kretenismem muset užívat hormony štítné žlázy pro život, věnovat zvláštní pozornost stravě, na druhé straně, on bude moci zajistit zdravý a klidný život, zatímco podstoupí pravidelné kontroly.

prevence

Ve třetím světě je kretinismus na rozdíl od průmyslových zemí velmi rozšířený; nedostatek odpovídajícího vzdělání a nesprávné stravovací návyky zhoršují již existující poruchu v těch regionech, kde endemický kretenismus zůstává velmi vážnou formou.

Prevence kretinismu je založena především na korekci diety, na možném příjmu hormonů štítné žlázy a na sledování symptomů.

Preferované potraviny bohaté na jód jsou jistě velmi účinnou praxí v profylaxi kretinismu: ve skutečnosti je dobrým pravidlem ochutnat potraviny obohacené solí jódu a preferovat potraviny bohaté na tento velmi důležitý minerál, jako jsou mořské ryby, korýši, vejce, mléko, maso a především hnědé řasy.

Profylaxe s jodizovanou solí umožnila zcela vymýtit kretenismus ve Švýcarsku, rozšířené onemocnění až do druhé poloviny dvacátého století.

shrnutí

Oprava konceptů ...

choroba	kretenismus
popis	Patologie způsobená značným hormonálním nedostatkem, generovaným následně úplnou absencí štítné žlázy nebo funkčním deficitem stejné \ t
Klasifikace kretenismu	atiroidní kretinismus (těžká forma kretenismu) vrozený kretenismus nebo štítná žláza endemický kretinismus (smíšený hematomatismus a neurologický kretinismus) rodinné kretinismus
Symptomatický obraz kretenismu	Embryonální stadium : abnormální vývoj nervů (nervová vlákna se v mozku spojují náhodně, nesprávně a nepravidelně), hluchý-mutismus, trpaslík Novorozenci : žloutenka, změny kostní struktury, pupeční kýla, zvláště zesílené rty a oční víčka, visící jazyk, šupinatá kůže, vysoce vyvinutá hlava, vlnité čelo a polootevřená ústa Dětství : bohužel nemotorný vzhled, struma, plochý nos, xeróza, břicho velmi porgente, velmi malé vlasy Dospělý : abnormální přírůstek hmotnosti, vnímání nachlazení, výrazná duševní porucha, změny nálady, nepravidelný menstruační cyklus a těžká svalová bolest
Endemický kretenismus	Štítná žláza syntetizuje nedostatečné množství T3 a T4 → nadprodukce TSH → abnormální vývoj štítné žlázy
Možné terapie pro kretenismus	včasná léčba kretenismu již během fetálního stádia okamžitá léčba kretenismu: zdravý růst plodu Terapie založená na T3 a T4 již od nejranějších stadií vývoje embrya v průběhu těhotenství korekce nedostatku jódu příjem hormonů štítné žlázy pro život věnovat zvláštní pozornost stravě
Prevence kretinismu	Prevence kretinismu je založena především na korekci diety, na možném příjmu hormonů štítné žlázy a na sledování symptomů: preferují potraviny bohaté na jód, jako jsou mořské ryby, korýši, vejce, mléko, maso a především hnědé řasy ochucovadla s solí obohacenou jodem