Frontotemporální demence je neurodegenerativní porucha mozku, která vzniká v důsledku postupného zhoršování neuronů umístěných na úrovni frontálních a temporálních laloků vlastního mozku .
S následky na jazyk, chování, schopnost myslet a část pohybů, frontotemporální demence byla jednou nazývána Pickovou chorobou, na počest Arnolda Picka, kdo popsal to poprvé v 1892 .
Pick identifikoval jednu z typických charakteristik onemocnění, totiž přítomnost frontálních a temporálních laloků v neuronech proteinových agregátů tvořených převážně tau, základního proteinu pro život buňky.
Tyto agregáty byly identifikovány s názvem " orgánů Pick ", což je jméno, které si stále uchovávají dodnes.
Co způsobuje formování Pickových těl, stále zůstává záhadou.
NOVÉ OBJEVY A ZMĚNA TERMINOLOGIE
Studie provedené v posledních desetiletích na frontotemporální demenci ukázaly, že existují alternativní struktury k takzvaným Pick tělům : jsou to vždy proteinové aglomeráty, ale v jejich původu existuje genetická mutace av některých případech namísto toho, aby se tvořily pouze tau, také představovat protein zvaný TDP-43 .Po těchto nových objevech tedy vědci potvrdili existenci nejméně tří podtypů frontotemporální demence:
- Frontotemporální demence v tělech Pick, nazývaná také Pickova choroba .
S uznáním těchto tří podtypů, je třeba zvážit synonymum termínu Pickova choroba a termín frontotemporální demence.
Pickova choroba obvykle vzniká po 50 letech věku.
- Frontotemporální demence s parkinsonismem spojená s chromozómem 17 .
Je to v podstatě dědičné onemocnění charakterizované změnou genu MAPT a přítomností masy proteinu tau (NBT se zabývá syntézou proteinu tau).
- Primární progresivní afázie .
S typickým nástupem kolem 40 let as pomalou a postupnou progresí symptomů se může projevit jako onemocnění neznámých příčin nebo jako dědičné onemocnění spojené s mutacemi genů tau a TDP-43.
