definice
Lipomatóza je porucha, která představuje abnormální a ohraničené expanze lipidové tkáně: ve skutečnosti se vyznačuje tvorbou jednotlivých nebo vícečetných lipomů, které se mohou šířit ve všech tukových oblastech těla.
Lipomatóza je rozšířený stav a výsledný problém je převážně estetický. To však silně závisí na osobní interpretaci poruchy, jakož i na typu lipomatózy, která postihuje pacienta. Jak uvidíte v článku, ve skutečnosti některé formy lipomatózy mohou způsobit velmi závažné komplikace.
rysy
Jak již bylo zmíněno, lipomatóza se vyznačuje tvorbou velkého počtu lipomů, které mají tendenci se šířit do různých oblastí těla.
Lipomas se skládá hlavně z tukové tkáně (ale v některých případech může zahrnovat i jiné tkáně), má měkkou konzistenci, je mobilní na dotek a obecně asymptomatický. Tyto akumulace tuku, které se vyskytují ve formě subkutánních reliéfů, jsou ve většině případů považovány za benigní nádory.
Přesto by klinický obraz, který je odvozen od lipomatózy, mohl vyvolat interpretační problémy týkající se diferenciální diagnózy. Lipomy mají ve skutečnosti tendenci infiltrovat mezi různými tkáněmi a nejsou náchylné se vymezovat ve specifických oblastech: tyto faktory přispívají ke zvláštnosti lipomatózy.
klasifikace
Klasifikace a typy lipomatózy
Vzhledem k tomu, že lipodystrofie je fenomén, který postihuje každou oblast těla, můžeme rozlišit některé jasné a definované klinické snímky na základě postižené oblasti.
Hlavní formy lipomatózy s jejich charakteristikou budou stručně popsány níže.
Symetrická mnohonásobná lipomatóza
Představuje nejrozšířenější formu lipomatózy, při které jsou lipomy rozsáhlé a vyvíjely se, zejména v oblasti, která postihuje krk, šíje, třísla, stehna, deltoidy a lopatky. Lipomatóza se nazývá "symetrický", aby se zdůraznila symetrie, se kterou se vyvíjejí lipomy. Jedná se o lipomatózu, která postihuje především lidi, jejichž genetický přenos je autosomálně dominantní, ale další znaky mohou také napomoci rozvoji onemocnění (chronický alkoholismus).
V této patologii se rozlišují další dvě podkategorie:
- Symetrická mnohonásobná lipomatóza typu I, která postihuje hlavně krční a ramenní lopatky, duté žíly a průdušnice, jsou nejvíce postižené oblasti a přítomné lipomy mohou být vytěsněny takovým způsobem, aby byl postiženému subjektu přiřazen vzhled taurinu.
- Symetrická mnohonásobná lipomatóza typu II je na druhé straně charakterizována velmi rozšířenými a nadměrně vyvinutými lipomy, jako je reprodukce situace podobné obezitě. Mnohočetná symetrická lipomatóza je často také spojena s ulceracemi (způsobenými sníženou periferní citlivostí) a neuropatií. Jediným možným lékem je chirurgické odstranění lipomů.
Pánevní lipomatóza
V této formě lipomatóz se lipomy šíří v pánevní retroperitonální oblasti. Onemocnění má vyšší incidenci u černých ras a u dospělých mužů, kteří prošli třetí dekádou. Příčiny, které vyvolávají pánevní lipomatózu, jsou nejisté; nicméně, některé hypotézy byly formulovány podle kterého nemoc souvisí s lokalizovanou obezitou, ale není tam žádný jasný důkaz dokázat tento vztah. Ve skutečnosti se nezdá, že by panvová lipomatóza byla nalezena především u obézních subjektů; často se jedná o sekundární symptomy, jako je zácpa, horečka, bolest pánve, hydronefróza (otok ledvin) a časté močení.
Epidurální lipomatóza
V tomto stavu jsou lipomy umístěny v epidurální tukové tkáni. Vyskytuje se u obézních jedinců, kteří mají endogenní nebo iatrogenní hyperkortisonii (způsobenou drogami). Epidurální lipomatóza může být asymptomatická nebo v některých případech může způsobit bolesti páteře a sníženou svalovou sílu nohou. Kromě toho byla u některých jedinců s Cushingovým syndromem hlášena epidurální lipomatóza.
Bolestivá lipomatóza
Bolestivá lipomatóza (nebo Dercumův syndrom ) postihuje především ženy ve stáří. Patologie se projevuje četnými a bolestivými lipomy.
Lipomatosiaddominaliomediastino nitrobřišního
Tento typ lipomatózy je často spojován s onemocněními, jako je diabetes mellitus a poruchami, jako je tekutý výpotek v peritoneu a dušnost (potíže s dýcháním).
Krabbe lipomatóza
Krabbeho lipomatóza je dědičný syndrom charakterizovaný vývojem podkožních tukových hrudek (lipomas), které nejsou příliš velké, ale poměrně nepříjemné a bolestivé. Jsou lokalizovány přednostně v ramenech, stehnech a trupu, v oblastech, kde se mění citlivost.
Krabbeova lipomatóza je genetický stav přenášený jako autozomálně dominantní rys.
Mesosomatic Roch-Leri lipomatóza
Mezosomatická lipomatóza Roch-Leri patří do třídy vzácných lipomatóz. Také v tomto případě jde o autozomálně dominantní stav, jehož lipomy se šíří po předloktích, stehnech a trupu. Jedinci s Roch-Leri mesosomatické lipomatózou zažívají bolest pouze tehdy, když jsou lipomy rozdrceny na pevném povrchu a jsou spojeny s vaskulárními nebo svalovými přívěsky. Obecně se nevyvíjejí do zhoubných nádorů.
Další formy lipomatózy lze rozdělit na:
- Asymetrická lipomatóza.
- Lipomatóza análního a perianálního hilu.
- Lipomatóza slinivky břišní .
- Lipomatóza bachelorového opasku.
příčiny
Obecně jsou příčiny, které upřednostňují lipomatózu, stále studovány. Kromě nejvhodnější genetické predispozice se však zdá, že lipomatóza souvisí s neurologickými a hormonálními změnami, které by mohly přispět k tvorbě a následnému růstu lipomu.
Dále existuje teorie, podle které je lipomatóza - tedy tvorba lipomů - spojena s příčinami traumatického původu.
Konečně - pro některé typy lipomatóz existují stavy, které mohou představovat rizikové faktory (nebo v některých případech vyvolávající příčinu) pro vznik poruchy, jako je zneužívání alkoholu (alkoholismus), použití některých druhů drog nebo obezity.
Příznaky a komplikace
Příznaky lipomatózy se mohou lišit v závislosti na oblasti, ve které se vyskytují, a v závislosti na jejím rozšíření. Proto symptomatologie této poruchy závisí na formě lipomatózy, která postihuje pacienta.
Obecně řečeno, lipomy, které vedou ke vzniku lipomatózy, jsou obvykle asymptomatické a představují více estetického poškození.
V některých případech však mohou způsobit bolest a vést k nechtěným následkům. K tomu dochází například tehdy, když lipomy vyvíjejí tlak na úrovni nervových zakončení, orgánů, tkání nebo krevních cév s jejich hmotností nebo s možným zvýšením objemu.
Právě z důvodu možné komprese působící na orgány a tkáně může liposom vyvolat v závislosti na postižené oblasti řadu závažných komplikací, které vyžadují včasný lékařský zásah. Patří mezi ně:
- Obtížné polykání;
- Respirační problémy;
- Srdeční poruchy;
- Gastrointestinální poruchy;
- paralýza;
- Silná bolest.
Konečně, neměli bychom zapomínat, že - i když vzácná - existuje možnost, že se lipomatóza může stát komplikovanou a vyvinout se do zhoubných nádorů.
léčba
Jak bylo zmíněno, jedna z možných příčin lipomatózy se nachází v hormonálních a neurologických nerovnováhách. Pokud tedy bylo prokázáno, že poruchy ovlivňující neurony a hormonální modulace jsou skutečnými predispozičními faktory pro lipomatózu, může pokračovat farmakologická léčba poruchy.
Nelze-li lipomatózu vyřešit léčbou léky, zůstává chirurgické odstranění nahromadění tuku a lipomů jedinou životaschopnou cestou.
K tomu lze použít techniky kosmetické chirurgie, jako je liposukce nebo liposukce.
Přirozeně, v případě, kdy se lipomatóza vyvíjí ve formu maligního nádoru, bude pacient muset podstoupit odpovídající protinádorové terapie (farmakologické nebo ne, podle názoru lékaře).
