Související články: Pellagra
definice
Pellagra je onemocnění způsobené nedostatkem nebo nedostatečnou absorpcí niacinu (nazývaného také vitamín PP nebo B3).
Tato patologie dnes postihuje některé oblasti světa v endemické formě (Afrika, Jižní Amerika nebo určité oblasti Indie), kde mouka kukuřice a cirok jsou základní potravou ve stravě.
Primární nedostatek je dán extrémně nedostatečným a nevyváženým příjmem niacinu, vitamínů B nebo tryptofanu (aminokyseliny nezbytné pro syntézu niacinu).
Sekundární nedostatek niacinu může být způsoben spíše průjmem, cirhózou, chronickým alkoholismem a dalšími patologickými stavy, které interferují s absorpcí a asimilací vitaminu.
Pellagra se také může vyskytovat v souvislosti se syndromem karcinoidu (tryptofan je přeměněn na 5-hydroxytryptofan a serotonin) a Hartnupovou chorobou (ve které je absorpce tryptofanu střevem a ledvinami defektní).
Nejčastější příznaky a příznaky *
- Orální aphhosis
- agresivita
- anorexie
- apatie
- Zčervenání obličeje
- astenie
- Boccarola
- bubliny
- Bubliny na jazyku
- Hořící na jazyk
- Retrosternální hoření
- povídání si
- Delirio
- demence
- deprese
- průjem
- Časová a prostorová dezorientace
- Břišní distenze
- Poruchy nálady
- Bolest břicha
- erytém
- zánět jazyku
- Otok břicha
- nespavost
- hypertonie
- Nafouknutý jazyk
- Žlutý jazyk
- nevolnost
- nervozita
- nystagmus
- Úbytek hmotnosti
- Intenzivní slinění
- Šupiny na kůži
- Stav zmatenosti
- zvracení
Další indikace
Pellagra způsobuje příznaky v kůži a sliznicích, centrální nervové soustavě a zažívacím traktu.
Klinický obraz pellagra je charakterizován "třemi Ds":
- Pigmentovaná vyrážka (dermatitida);
- Gastroenteritida (průjem);
- Široké neurologické deficity, včetně kognitivních poruch (demence).
Kutánní symptomy zahrnují různé typy lézí, které jsou obvykle bilaterální a symetrické, včetně tmavočerveného erytému, erupcí puchýřů a odlupování. Charakteristická je distribuce dermatitidy v tlakových bodech (např. Nohy, nohy, záda rukou a předloktí).
V oblastech vystavených slunečnímu záření však pellagra způsobuje reakce fotosenzitivity kůže, jako je například obojek Casal (dermatosis desquamante z oblasti kolem krku) a léze ve tvaru motýla na obličeji (maska pellagrosa).
Pokud jde o sliznice, změny ovlivňují hlavně ústa, ale mohou také ovlivnit vaginu a močovou trubici. Akutní nedostatek niacinu je také charakterizován glositidou a stomatitidou; jestliže tento stav pokračuje, jazyk a ústní sliznice se stanou červeně a edematózní, s následnou bolestí a zvýšenou slinivkou. Také se mohou objevit ulcerace, zejména na sliznici dolního rtu, pod jazykem a laterálně k molárním zubům.
Gastrointestinální příznaky, které se vyskytují v pellagra časně, zahrnují paryfaryngoesofageální pálení, bolest břicha a distenzi. Následně se může objevit nevolnost, zvracení a průjem.
Mezi neurologické symptomy spojené s pellagra patří psychóza, encefalopatie (charakterizovaná ztrátou vědomí) a kognitivní porucha (demence). Psychóza je charakterizována změnami paměti, dezorientací, zmateností a konfabulací; převládajícím příznakem může být vzrušení, deprese, mánie, delirium nebo paranoia.
Možné komplikace pellagra mohou být identifikovány v lézích ovlivňujících centrální nervový systém, s přidruženými vzory hypertonie (nadměrné a trvalé zvýšení svalového tonusu), nystagmus (oscilační pohyby očí) a pyramidový syndrom (charakterizovaný různými motorickými poruchami).
Diagnóza pellagra je obvykle klinická.
Terapie spočívá v podávání nikotinamidu; pokud je onemocnění způsobeno pouze nedostatkem potravy, vyvážená strava vede k úplné remisi obrazu symptomu.
Pokud není léčena správně, může pellagra vést k smrti během několika let.