Dlouhý QT - dlouhý QT syndrom

všeobecnost

Dlouhý QT syndrom nebo syndrom s dlouhým QT je vzácný srdeční stav, který vede ke zvýšení depolarizačních / repolarizačních časů komor. Jinými slovy, ti, kteří trpí syndromem dlouhého QT, mají srdce, jehož komory po delší kontrakci trvají déle než obvykle, a připravují se na další kontrakci.

Dlouhý QT může být dědičný nebo získaný stav.

Typické příznaky jsou synkopa, palpitace a epizody epilepsie.

Diagnostické vyšetření, které umožňuje jeho identifikaci, je elektrokardiogram: název „dlouhý QT“ je spojen s určitou charakteristikou elektrokardiografické stopy.

Léčba se liší v závislosti na tom, zda je dlouhá QT dědičná nebo získaná.

Anatomické a funkční vzpomínání na srdce

Srdce je nerovnoměrný orgán, který lze rozdělit do čtyř dutin (pravé síň, levé síň, pravá komora a levá komora) a skládá se z velmi specifické svalové tkáně: myokardu .

Zvláštností myokardu je jeho schopnost generovat a autonomně řídit nervové impulsy pro kontrakci atrií a komor .

Zdroj těchto impulzů, které jsou srovnatelné s elektrickými signály, spočívá na úrovni pravého síní srdce a nazývá se síňovým uzlem .

Úkolem síňového sinusu je skenování správné frekvence kontrakce srdce ( srdeční frekvence ) tak, aby byl zaručen normální srdeční rytmus.

Normální srdeční frekvence je také známa jako sinusový rytmus .

Uzel síňového sinusu využívá pro dosažení co nejrychlejšího kontrakčního působení některé třídicí centra pro elektrické impulsy. Tato centra jsou atrioventrikulární uzel, svazek Jeho a Purkyňových vláken, které spolu s uzlem síňového sinusu tvoří tzv. Elektrický vodivý systém srdce .

Obrázek: v elektrickém vodivém systému srdce představuje hlavní síňový uzel sinusový uzel (marker, protože snímá tepovou frekvenci); atrioventrikulární uzel, jeho svazek a Purkyňova vlákna na druhé straně představují středy sekundárních markerů, protože závisí na uzlu síňové síně.

Co je dlouhé QT?

Dlouhý QT syndrom nebo syndrom dlouhého QT je vzácný srdeční stav, který vzniká v důsledku abnormálního vedení elektrických signálů podél myokardu a který může vést k nástupu poruch srdečního rytmu ( arytmií ).

PŮVOD NAME

Lékaři vytvořili termín „dlouhý QT“ v souvislosti s konkrétním aspektem elektrokardiografického sledování osob s dlouhým QT syndromem (viz kapitola věnovaná diagnóze).

příčiny

Atriums a komory srdce kontrakt v různých časech.

Po každé kontrakci - fenoménu, který fyziologové nazývají depolarizací - potřebují určitý čas, aby reagovali na další kontrakci. Během této doby se uvolňují svalová vlákna, která tvoří síni a komory.

Jestliže ve fyziologii je kontrakce známa jako depolarizace, relaxace se nazývá repolarizace .

U zdravých lidí z hlediska srdečního se depolarizace a repolarizace atrií a komor provádí s určitým načasováním a toto načasování představuje referenci, která označuje normálnost.

Lidé s dlouhým QT představují změnu tohoto načasování: v tomto případě trvá proces depolarizace / repolarizace komor déle, než je nutné, proto zaostává za normálním.

Možnou příčinou arytmií u jedinců s dlouhým QT je právě toto zpoždění v depolarizaci / repolarizaci komor.

CO JE ZPOŽDĚNÍ V REPOLARIZACI: INFORMACE O FYZIOLOGII

Předpoklad: svalové buňky myokardu mají na svých membránách malé póry, tzv. Iontové kanály, které umožňují průchod iontů sodíku, vápníku a draslíku.

Průchod těchto iontů zevnitř do vnějších buněk a naopak je to, co umožňuje kontrakci a relaxaci svalových vláken.

Fyziologové dlouho studovali co je buněčný mechanismus, který určuje zpoždění v depolarizaci / repolarizaci komor a zdůraznili dvě možné alternativní příčiny:

Ve většině případů je zpoždění následkem selhání iontových kanálů draslíku .
V malém počtu případů je zpoždění důsledkem selhání sodíkových kanálů .

QT LONG HEREDITARY

Četné vědecké studie ukázaly, že dlouhý QT je obvykle dědičný stav, který se přenáší z jednoho ze dvou rodičů na potomky (děti).

Podle těchto studií by geny podílející se na dědičném přenosu dlouhého QT byly 17, zatímco možné mutace (tj. Změny genomu) by byly asi sto.

Geny zodpovědné za dědičné dlouhé QT mají za úkol syntetizovat proteiny, které tvoří iontové kanály, na základě svalových buněk myokardu.

Ve světle toho může čtenář pochopit, proč mutace těchto genů způsobuje poruchu kanálů, které nesou draslík nebo sodík.

Výzkumníci identifikovali dvě formy dědičného dlouhého QT:

Romano Wardův syndrom . Je to nejrozšířenější dědičná forma.
Jervell a Lange Nielsen syndrom .

Zvědavost: 75% případů syndromu dlouhého QT následuje mutace u 3 ze 17 genů, které se účastní vzniku dědičného stavu onemocnění.

QT LONG ACQUIRED

Dlouhý QT může být také získaným stavem, který je vyvíjen po celý život díky určitému spouštěcímu faktoru.

V případě dlouhého QT syndromu jsou spouštěčem získané formy onemocnění série léků (více než 75), včetně:

antibiotika
Antidepresiva a antipsychotika
antihistaminika
diuretika
Léky pro udržení normálního srdečního rytmu
Léky na snížení hladiny cholesterolu v krvi (léky snižující hladinu cholesterolu)
Léky pro diabetes

Lékaři a odborníci v oblasti srdeční fyziologie se domnívají, že lidé se získaným dlouhým QT mají po použití uvedených léků srdce předurčené od narození k rozvoji výše uvedeného stavu.

Dále by to vysvětlovalo, proč ne všichni jedinci užívající výše uvedené léky mají syndrom dlouhého QT intervalu.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Představují dlouhý rizikový faktor QT:

Skutečnost, že má jednoho nebo více příbuzných prvního stupně se zděděnou formou stavu.
Užívání jednoho nebo více léků, které mohou způsobit dlouhodobý QT.
Přítomnost změn hladin draslíku a jiných iontů v krvi.

epidemiologie

Podle některých statistických studií je dědičný dlouhodobý QT srdeční stav, který postihuje jednu osobu každých 2000 .

Příznaky a komplikace

Dlouhý QT může být asymptomatický (tj. Bez příznaků a zřejmých příznaků) a symptomatický .

Když symptomatický (menšina případů), nejvíce obyčejné projevy sestávají z mdloby epizody (nebo synkopa), palpitace a epileptické záchvaty.

Tyto projevy, zejména synkopa, se obvykle objevují bez varování.

VĚK POJIŠTĚNÍ DLOUHÉHO HEREDITÁRNÍHO QT

U subjektů s dlouhou dědičnou symptomatickou QT se věk nástupu klinických projevů značně liší od subjektu: v některých případech se příznaky a znaky objevují několik týdnů po narození; v jiných případech místo dětství nebo dospělosti.

Mnoho lidí se symptomatickou dědičnou QT zažívá první onemocnění kolem 40 let. Důvod je stále nejasný.

KOMPLIKACE

Dlouhý QT může mít dvě hlavní komplikace, které se skládají z:

Takzvaný " tip twist ". Je to přesně arytmie, ventrikulární tachykardie. Jeho přítomnost vede ke snížení průtoku krve do mozku v důsledku závažného poškození srdeční kontrakce.
Nástup komorové fibrilace . Je to další arytmie, velmi závažná a hluboce mění tepovou frekvenci. Komorová fibrilace je často příčinou jevu známého jako náhlá smrt .

KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?

Měli by kontaktovat lékaře:

Ti, kteří náhle zažijí epizody synkopy, epilepsie a palpitace.
Ti, kteří patří do rodin, kde se vyskytuje dlouhá QT.

diagnóza

Při diagnóze dlouhého QT jsou důležité jak fyzikální vyšetření, tak anamnéza.

Pro jakýkoli konečný závěr je však nutné uchýlit se k elektrokardiogramu (EKG), protože pouze tento diagnostický test umožňuje objasnit jakékoli pochybnosti nebo nejistoty.

VÝZNAM ELEKTROCARDIOGRAMU

Elektrokardiogram odhaluje rytmus a elektrickou aktivitu srdce, kreslící charakteristický vzor na milimetrový papír.

Sledování rytmu a elektrické aktivity zdravého srdce má 5 relevantních prvků, zvaných vlny, které se opakují s pravidelností. Vlny jsou označeny velkými písmeny P, Q, R, S a T.

S pomocí níže uvedeného obrázku si čtenář může uvědomit, co je to uspořádání vln a všimnout si, jak je mezi nimi určitá vzdálenost, identifikovaná s termínovým intervalem .

Délka intervalu na listu grafického papíru udává dobu trvání tohoto intervalu.

Standardní doba intervalu normálního elektrokardiogramu:

PR interval: 0, 16 - 0, 20 sekund
ST interval: 0, 27 - 0, 33 sekund
QT interval: 0, 35 - 0, 42 sekund
Interval QRS: 0, 08 - 0, 11 sekundy

Je důležité zdůraznit, že udržování určité vzdálenosti mezi dvěma vlnami - tedy přítomností vždy stejných intervalů - je známkou normality v tepu ; na druhé straně nadměrné prodloužení nebo zkrácení stejné vzdálenosti znamená určitou změnu.

V tomto smyslu i změna vzhledu vln naznačuje, že srdce funguje abnormálně.

Při návratu do dlouhého QT má EKG osoby s tímto srdečním stavem mnohem delší QT intervaly než viditelné QT intervaly na elektrokardiografickém obrazci zdravého srdce.

QT vyjadřuje čas depolarizace a repolarizace komor.

Pokud je pravda, že délka intervalu indikuje jeho trvání, interval QT delší než obvykle znamená, že trvá déle než normálně a že proces depolarizace / repolarizace komor je pomalejší, zpožděný.

Obrázek: typický elektrokardiogram osoby s dlouhým QT. QT interval u zdravého srdce trvá 0, 37 sekund až 0, 42 sekundy. QT interval osoby s dlouhým QT trvá déle než 0, 42 sekundy.

léčba

Dědičná dlouhodobá QT terapie zahrnuje podávání některých konkrétních léčiv a také v některých případech provádění specifických chirurgických výkonů.

Na druhé straně získaná dlouhá léčba QT spočívá mnohem více v triviálním přerušení farmakologického příjmu, který způsobuje srdeční anomálii. Je zřejmé, že v těchto situacích, pokud pacient vezme více než jednu potenciálně odpovědnou drogu, musí lékař vyšetřit, jaký je přesný lék, který vyvolává symptomy a poradí proti jejich použití.

Poradenství pro osoby s dlouhým QT:

Necvičujte kontaktní sporty
Neprovádějte zvláště namáhavá tělesná cvičení
Vyhněte se stresovým situacím
Nepoužívejte nástroje s překvapivými zvuky (např. Budíky)
Než začnete užívat jakýkoliv lék, poraďte se se svým lékařem

DROGY A JINÉ PŘÍPRAVY PRO DLOUHÉ DODÁVKY QT

Dědičné dlouhodobé QT léky zahrnují beta blokátory a mexiletin .

Kromě toho, pokud porucha ovlivňuje iontové draslíkové kanály, lékaři mají také tendenci předepisovat doplňky draslíku.

CHIRURGIE PRO DLOUHÁ HEREDITÁRNA QT

Možné chirurgické zákroky u dlouhotrvajícího QT jsou:

Instalace kardiostimulátoru nebo implantabilního kardioverterového defibrilátoru .
Takzvaná levá sympatická srdeční denervace . Jedná se o velmi choulostivou operaci, která zahrnuje odstranění některých nervových zakončení schopných modifikovat tepovou frekvenci. Používá se ke snížení rizika náhlé smrti.