všeobecnost
Vesikulární (nebo hydatiform ) mol je trofoblastová choroba, která zabraňuje normálnímu vývoji embrya.
Tento stav je způsoben vadou oplodnění, při které dochází k degeneraci choriových klků ve vesikulech (cystách). To neumožňuje správnou výměnu mateřských plodů, proto je těhotenství předčasně ukončeno .
Přesné příčiny na bázi vezikulárního molu nejsou dosud zcela známy. Pro diagnózu, ultrazvukové vyšetření, dávkování lidského choriového gonadotropinu (beta-hCG) v krvi a biopsie jsou zásadní pro zjištění benigní povahy stavu.
Většina žen s vezikulárními disky vykazuje intenzivní nevolnost a zvracení, vaginální krvácení, nadměrné zvětšení dělohy a velmi vysoký krevní tlak, zejména v časném těhotenství.
Léčba zahrnuje vyprazdňování děložní dutiny hysterosukcí nebo kyretáží. Pokud vezikulární mol přetrvává i po chirurgickém odstranění, může být místo toho indikována chemoterapie.
co
Vesikulární mol je stav, který může vzniknout po oplodnění.
Patologický proces je podpořen hyperplasií trofoblastů, která je spojena s degenerací choriových klků . Tyto posledně uvedené struktury jsou zvláště ovlivněny otokem a transformací na kapalné váčky . V hydatiformním molu tento jev způsobuje předčasné ukončení těhotenství .
Co je trofoblast?
Trofoblast je struktura přítomná od počátku embryonálního vývoje, který obklopuje blastocystu (tj. Budoucí embryo). Z jeho aktivity závisí hnízdění z oplodněné vaječné buňky v sliznici dělohy: trofoblast infiltruje epitel a stromatu endometria, čímž vytváří mezeru, kterou může proniknout blastocysta. Počínaje kolem osmého dne hraje tento buněčný komplex výživnou roli proti embryu a začíná se vyvíjet v placentě .
Synonyma pro Micularis
“ Mola ” je latinský termín znamenat “ hmotu ”, zatímco “ vesikulární ” znamená změnu chorioic klků, struktury, které tvoří fetální část placenty. Jedná se zvláště dobře v transformaci na vesikuly (cysty). V důsledku toho již nejsou choriové klky schopny zajistit výměnu mateřských plodů, ale zachovávají si jak infiltrační, tak endokrinní vlastnosti typické pro normální trofoblast.
Vesikulární mol je také známý jako:
- Hydatidiform mol ("idatide" pochází z řečtiny a znamená "drop");
- Molární těhotenství .
Příčiny a rizikové faktory
Vesikulární mol je benigní gestační trofoblastická choroba . Přesné příčiny vzniku této patologie ještě nejsou zcela jasné. Je však známo, že vezikulární mol je způsoben anomálií v oplodnění, s následnou abnormální proliferací placentárního trofoblastu po nadměrné expresi některých otcovských genů.
Ve většině případů, nemoc je kvůli oplodněnému vejci, které se vyvíjí v hydatiform molu, spíše než v plodu (z tohoto důvodu, stav je také nazýván “molárním těhotenstvím”). Z buněk, které zůstanou v děloze po potratu nebo na konci těhotenství, se však může vyvinout vezikulární mol.
Kompletní nebo částečný Vesikulární brusný kotouč
Trofoblastová hyperplazie může mít variabilní stupeň, a proto může být vezikulární mola:
- Kompletní, když degenerace ovlivňuje všechny choriové klky nebo téměř;
- Částečná, když je proliferace fokální, pak je degenerace lokalizována a spojuje se s jinými normálními klky.
Gestační trofoblastická onemocnění
Vesikulární nebo hydatiformní mol patří do kategorie gestačních proliferativních onemocnění trofoblastu spolu s:
- Invazivní kolo : gestační trofoblastický novotvar, charakterizovaný idatidiformním molem, který napadá myometr;
- Gestační choriokarcinom : maligní trofoblastický nádor pocházející z proliferace buněk epitelu klků; v mnoha případech tato patologie představuje transformaci v neoplastickém smyslu vesikulárního molu;
- Nádor placentárního místa : poměrně vzácný gestační trofoblastický nádor, který se vyvíjí z místa implantace placenty.
Za zmínku stojí v této kategorii také trofoblastický epithelioidní nádor a neneoplastické benigní trofoblastické léze (uzel placentárního místa a přehnané placentární místo).
Gestační trofoblastická onemocnění se liší z hlediska nástupu a načasování, závažnosti onemocnění, prognózy a léčby.
Vesikulární Mola: jak je to rozšířené?
Vesikulární mol je častější u dívek mladších 17 let nebo u žen starších 35 let au těch, kteří měli předchozí gestační trofoblastickou nemoc.
Z dosud neznámých důvodů je výskyt v asijských zemích velmi vysoký (1/200 těhotenství). Na druhé straně v Evropě se tento stav vyskytuje u přibližně jednoho z 1000 těhotenství.
Příznaky a komplikace
Ve 40% případů je vezikulární mol asymptomatický. Tato patologie obvykle vede k potratu .
Vesikulární Mole: nejběžnější příznaky
Zpočátku může hydatiform mol vyvolat příznaky podobné těm v těhotenství, s tím rozdílem, že zvětšení velikosti dělohy je příliš rychlé ve srovnání s načasováním, s jakým by se plod vyvíjel v normálním těhotenství.
Kromě rychlejší dilatace břicha se ženy, které mají pozitivní těhotenské testy, obvykle projevují:
- Intenzivní nevolnost ;
- Těžké zvracení ;
- Tmavě červené vaginální krvácení ( metrorrhagia ), z oddělení choriových klků od opadavého podkladu;
- Bolest a / nebo pocit otoku pánve .
Vzácněji se může objevit anémie nebo preeklampsie.
Když jsou části vezikulárního kola odděleny, mohou z vagíny uniknout tkáňové fragmenty podobné hroznům hroznů . Tyto příznaky ukazují na potřebu okamžitého vyšetření lékařem.
Možné komplikace a rizika
Vesikulární mol může způsobit závažné komplikace, jako jsou:
- Hypereméza těhotenství (dříve a závažnější než norma);
- Infekce dělohy ;
- Široká infekce krve (sepse);
- Nebezpečně nízký krevní tlak ( kolaps ) nebo velmi vysoký, se zvýšeným obsahem bílkovin v moči ( gestaza ).
Pokud se vyvíjí choriokarcinom, mohou ženy pociťovat další příznaky v důsledku šíření ( metastázy ) do jiných částí těla.
Evoluce Vesikulární mola
V asi 80% případů onemocnění není maligní, zatímco ve zbývajících 15-20% napadá okolní tkáň ( invazivní mol ) a má tendenci přetrvávat.
Přibližně 2 až 3% vezikulárních krtků se vyvíjí v choriokarcinom (nádor s vysokou malignitou, který může rychle metastazovat přes lymfatické cévy a krevní oběh).
diagnóza
Často je vezikulární mol diagnostikován bezprostředně po početí .
Často je patologie identifikována při přerušení těhotenství v prvním trimestru, v přítomnosti krvácení a bolesti pánve. Ve druhém trimestru, díky ultrazvukovému monitorování, kterému jsou ženy vystaveny během těhotenství, je nález mízy vesikulární vzácnější.
Těhotenský test je pozitivní, ale žádné srdeční tóny nebo pohyby plodu nejsou detekovány a děloha je větší než normální. Kromě toho průchod tkáně ve shlucích silně naznačuje diagnózu.
Chcete-li se ujistit, že se jedná o vezikulární krtek, váš lékař může provést pánevní ultrazvuk . Diagnostické potvrzení je poskytováno biopsií po chirurgické léčbě.
Vesikulární Mola: které zkoušky potřebujete?
Nemoc je podezřelá u žen s pozitivním těhotenským testem a jednou z následujících situací:
- Děloha rozměrů mnohem větší, než se očekávalo;
- Ztráta tkáně podobná hroznovým hroznů;
- Vysoké hladiny beta-hCG;
- Sugestivní nálezy (např. Množství obsahující více cyst, nepřítomnost plodů a plodové vody atd.) Zvýrazněné během ultrazvuku prováděného k vyhodnocení těhotenství;
- Příznaky nebo známky preeklampsie;
- Nevysvětlitelné jiné komplikace gestace.
Diagnostika vezikulárního molu je podpořena různými testy, včetně:
- Zkoušky krve a moči s určením beta subjednotky lidského choriového gonadotropinu (beta-hCG).
- V případě hydatiformního molu jsou hodnoty hCG často velmi vysoké, protože vesikulární kolo produkuje hormon - normálně produkovaný v časném těhotenství - ve velkém množství.
- Ultrazvuk pánevní :
- Ultrasonografie kompletního hydrátového moku může ukázat typický vzhled "sněhové bouře" (to znamená, že jsou pozorovány hyper-echogenní kompaktní oblasti různých tvarů, spojené s kapalnými oblastmi různých velikostí) v celé dutině dělohy.
- Ultrazvuk částečného vezikulárního molu odhalí místo toho fokální postižení dělohy.
- Biopsie s histologickým vyšetřením produktu početí a materiálu získaného ze škrábání dělohy.
Diferenciální diagnostika
Vesikulární mol musí být odlišen od:
- Trofoblastické tumory těhotenství;
- Prodloužená retence potratu.
léčba
Vezikulární mol je kompletně odstraněn, obvykle hysterosukcí (odsávání děložní dutiny pod ultrazvukem) nebo kyretáž (kyretáž). Vyprázdnění dělohy musí být provedeno co nejdříve, kvůli riziku komplikací, které se zvyšují s gestačním věkem. Pouze zřídka je nutné chirurgické odstranění celého orgánu ( hysterektomie ).
Po chirurgickém zákroku se měří krevní koncentrace lidského choriového gonadotropinu a pacient podstoupí ultrazvukové vyšetření během 15 dnů po aspiraci dělohy, aby se zjistilo, zda bylo odstranění vezikulárního molu úplné; v tomto případě hladina hormonů spadá do normy do deseti týdnů, aniž by byla nutná další léčba.
Pokud se hodnota hCG nevrátí do normálu, vezikulární mol se považuje za perzistentní a provede se počítačová tomografie (CT) mozku, hrudníku, břicha a pánve, aby se určilo, zda se choriokarcinom vyvinul a rozšířil.
Perzistentní a rozšířená, ale nízkoriziková hydatiformní hmota vyžaduje chemoterapii ; pokud je patologie považována za vysoce rizikovou, používá se kombinace různých antineoplastických léčiv (včetně metotrexátu, daktinomycinu, etoposidu, cyklofosfamidu a vinkristinu).
prognóza
S adekvátní a včasnou léčbou je prognóza vynikající: mnoho žen s vezikulárními krtky se hojí a může úspěšně podstoupit těhotenství bez rizika komplikací, potratů nebo dětí s vrozenými vadami. Pouze v 1% případů, s předchozím hydatiformovým kolem, se vyvíjí další. U těchto žen se proto ultrazvuk provádí velmi brzy v následujících těhotenstvích.
Úspěch terapie a šance na zotavení se vztahují k šíření vezikulárního molu a dalších faktorů. Obecně platí, že pokud onemocnění není invazivní a je považováno za nízké riziko, pacient se zcela zotaví, bez negativních výsledků, v 90-100% případů. Vývoj vezikulárního molu v choriokarcinomu je spíše spojen s horší prognózou a zotavení se může objevit od 60 do 80% případů.
Těhotenství po vesikulární mola
Ženy, které měly odstraněny své vezikulární brusné kotouče, se doporučuje, aby neměly těhotenství po dobu šesti měsíců nebo roku . Lékař může často doporučit použití perorálních kontraceptiv, ale lze použít i jiné antikoncepční metody .
