Příznaky PFAPA

definice

PFAPA je periodický febrilní syndrom, který se obvykle vyskytuje v dětském věku (poznámka: PFAPA je zkratka periodické horečky s atopickou stomatitidou, faryngitidou a adenitem ).

V současné době není známa etiologie syndromu.

Syndrom PFAPA obvykle začíná v raném dětství (ve věku 2 až 5 let) a bývá častější u mužů.

PFAPA je charakterizována rekurentní horečkou (obvykle vyšší než 38 ° C), doprovázenou příznaky ovlivňujícími hlavu a krk, jako je bolest v krku, puchýře a vředy v ústní dutině a zvětšení laterálních lymfatických uzlin.

Syndrom může přetrvávat několik let: febrilní epizody trvají 3 až 6 dní a opakují se přibližně každých 28 dní.

PFAPA způsobuje únavu, zimnici a příležitostně bolest břicha a bolesti hlavy. Mezi febrilními epizodami představují pacienti dobrý zdravotní stav a růst je normální.

Diagnóza syndromu je založena na klinickém obrazu. Indexy flogózy (např. C-reaktivní protein a ESR) jsou zvýšeny během febrilní epizody, ale ne v interkritickém období.

Neutropenie, příznaky respiračního stromu nebo jiné příznaky (např. Průjem, vyrážka a kašel) nejsou pozorovány u syndromu PFAPA; jejich přítomnost naznačuje, že čelí jiné patologii.

Léčba je volitelná a může zahrnovat použití antibiotik, kortikosteroidů, cimetidinu a tonzilektomii (s nebo bez adenoidektomie). Pacienti mají tendenci se hojit bez následků.