Pernózní anémie

Co je anémie perniciosa?

Perniciální anémie je anemická forma v důsledku nedostatku vitaminu B12 . Jakmile je tato anémie velmi rozšířená a obtížně léčitelná, získala zhoubné adjektivum díky své schopnosti způsobit vážné poškození a důležité škodlivé účinky. Dnes, naštěstí, se zhoubná anémie stala poměrně vzácnou a snadno léčitelnou.

příčiny

Perniciální anémie se může vyvinout z různých důvodů, ale většinou je příčinou problému absorpce vitaminu B12. Zhoubná anémie je často způsobena absencí takzvaného vnitřního faktoru, základního glykoproteinu pro správnou absorpci výše zmíněné mikroživiny. Tato látka je vylučována parietálními buňkami žaludku, což je u přibližně 90% pacientů s perniciózní anémií napadeno a zničeno abnormálními protilátkami, které mohou také přímo ovlivnit vnitřní faktor, což brání jeho spojení s vitaminovým nebo intestinálním receptorem., V těchto případech hovoříme o autoimunitní atrofické gastritidě nebo o žaludečním zánětlivém procesu typu A, který ovlivňuje sliznici žaludku a snižuje jeho funkčnost.

Atrofická gastritida může mít také neimunitní původ, například v důsledku udržení chronické gastritidy různého charakteru, včetně helicobacter pylori (atrofická gastritida typu B).

Rizikové faktory pro zhoubnou anémii

Dospělí a stárnutí, rodinná anamnéza zhoubné anémie, severské národnosti, současná přítomnost endokrinních autoimunitních poruch, jako je Addisonova choroba, chronická tyreoiditida, Gravesova choroba, hypoparatyreóza, hypopituitarismus, myasthenia gravis, sekundární amenorea, diabetes typu I, dysfunkce varlat, vitiligo.

Bylo hlášeno, že pacienti se zhoubnou anémií mají trojnásobně zvýšené riziko rakoviny žaludku.

By-Pass a žaludeční resekce

Za normálních podmínek se díky přítomnosti vnitřního faktoru vitamín B12 vstřebává ve spodní části tenkého střeva, tzv. Ileum. Chirurgické resekce tohoto znaku proto mohou vést o několik let později k deficitu vitaminu B12 ak následné perniciózní anémii.

Podobná situace, když se odstraní žaludek nebo jeho část (gastrektomie) nebo když se použije žaludeční bypass pro snížení tělesné hmotnosti u těžce obézních pacientů; za takových okolností ve skutečnosti chybí syntéza vnitřního faktoru na úrovni žaludku.

Jídlo Nedostatek

Zvláště vzácná je perniciální anémie způsobená sníženým příjmem potravy; jedinci, kteří jsou tomuto riziku nejvíce vystaveni, jsou přísní vegetariáni a nemocní, zejména pokud jsou starší (vzhledem k nižší účinnosti trávení a absorpce).

Vitamin B12 v potravinách

Vitamín B12 je přítomen především v masných potravinách, zatímco v lidském těle se koncentruje v játrech, kde zásoby několika mg pokrývají jeho potřeby po dlouhou dobu (až tři až pět let). Není překvapením, že předtím, než byl tento vitamin objeven a izolován, byla pernicitní anémie léčena velkým množstvím surových hovězích jater. Dnes se B12 vyrábí v laboratoři bakteriální fermentací; stejným způsobem, malá množství jsou produkována některými mikroorganismy bydlet v lidském střevě.

Absorpce vitaminu B12

Na úrovni žaludku se v přítomnosti dostatečného množství kyseliny chlorovodíkové uvolňuje vitamín B12 přítomný v potravě a snadno se váže na slinný polypeptid R. Jakmile tento komplex dorazí do dvanácterníku, tento komplex se rozpustí pankreatickými proteázami a vitamin B12 se váže na faktor vnitřní hrad vylučovaný žaludečními parietálními buňkami. Absorpce tohoto komplexu je zprostředkována receptorem a vyskytuje se v ileu. Velmi malá část je absorbována jednoduchou difuzí (asi jedna nebo dvě procenta), což vysvětluje užitečnost perorálního podání za předpokladu, že jsou poměrně vysoké a dostatečně blízko u sebe.

Další možné příčiny

Perniciální anémie může být také důsledkem chronické infekce H. pylori nebo potlačení žaludeční kyseliny pomocí léků proti vředům (H2-antagonisté, inhibitory protonové pumpy).

Konečně, enterické napadení parazity (jako je botriocefalický červ, který spotřebovává vitamin) a různé malabsorpční syndromy (vyplývající z celiakie, Crohnova choroba, atd.) Mohou způsobit deficience vitaminu B12.

Klinické příznaky a symptomy

Většina pacientů se zhoubnou anémií má zvýšené hladiny gastrinu v séru, což je hormon vylučovaný žaludkem, aby se zvýšila sekrece žaludku, která u těchto jedinců obecně chybí nebo je nedostatečná.

Při perniciózní anémii může být často pozorována atrofická glositida (Hunterova glositida), při které je sliznice jazyka na okrajích a na špičce hladká a zarudlá. Pacient si stěžuje na parageusii, to je změněné vnímání chutí.

Během zhoubné anémie může kůže a sklerea vyvolat mírnou žloutenku způsobenou vznešeným katabolismem červených krvinek se zvýšením hladin nepřímého bilirubinu v séru. Pleť má však tendenci blednout a pacient si stěžuje na potíže s koncentrací, hypochloridrií nebo achlorhydrií, podrážděností, bolestí hlavy, depresí, narušenou rovnováhou a sníženými mentálními schopnostmi (potíže s koncentrací, poruchou paměti).

U nejzávažnějších a neadekvátně léčených forem postihuje nervová soustava také zhoubnou anémii, přičemž parestézie se šíří hlavně na končetinách a snižuje vnímání bolesti.

Perniciální anémie je zařazena do kategorie megaloblastických anemií, protože je charakterizována přítomností červených krvinek, se značně zvýšeným objemem, s krátkým životem a v čísle mnohem nižším než je norma.