Co je Pemphigus
Termín pemfigus identifikuje skupinu bulózních dermatóz s autoimunitní etiologií. Tyto vzácné kožní poruchy jsou charakterizovány výskytem lézí na kůži a sliznicích .
příčiny
Dnes víme, že pemphigus je způsoben hlavně změnou buněčných adhezních mechanismů epidermis; zejména onemocnění je způsobeno přítomností specifických autoprotilátek (IgA nebo IgG), které napadají složku desmosomů a poškozují tyto struktury (spojovací body), které těsně váží sousední epidermální buňky. Abnormální autoprotilátky reagují s některými glykoproteiny přítomnými na keratinocytových desmosomech: desmogleinech ( Dsg) ; když autoprotilátky napadnou tyto složky, je indukováno uvolnění plasminogenu (prekurzor plasminové proteázy) s následnou destrukcí mezibuněčných můstků a lýzou buněk epidermální vrstvy: tento jev se nazývá akantolýza . Poté je transudační kapalina nazývána osmotickou difuzí, aby vytvořila charakteristický otok pod vnější vrstvou epidermy ( bublina ).
V souhrnu. Patogeneze tvorby bublin
Auto Ab odkaz na Dsg → Aktivace intracytoplazmatických signálů → Produkce plazminogenového aktivátoru → Plazminogen → Plasmin → Acantholysis: ruptura adheze epidermálních buněk → tvorba bublin charakteristických pro pemphigus
Prezentace onemocnění je variabilní, protože může být v lokalizované nebo rozšířené formě.
Dvě nejběžnější formy se vyznačují umístěním, ve kterém dochází k „oddělení“ mezi buňkami:
- Pemphigus vulgaris : je to forma hlubokého pemfigu, ve kterém se buňky epidermis oddělují v trnité vrstvě;
- Pemphigus foliaceus : oddělení buněk probíhá na úrovni granulované vrstvy, která je umístěna na nejpovrchnější úrovni.
Pemphigus je charakterizován subakutním nebo chronicky progresivním průběhem . Obecně je onemocnění spojeno se závažným stavem a může potenciálně vést k úmrtí: léčba je lepší, pokud je diagnóza provedena včas, stejně jako léčba, která může zahrnovat léky nebo terapie podobné těm, které se používají pro těžké popáleniny.
Indukční faktory
Ve většině případů není specifický spouštěcí faktor, který způsobuje původ onemocnění, znám. Činidla schopná indukovat pemfigus jsou ve skutečnosti četná a heterogenní .
Stručně řečeno, nástup a průběh pemfigu závisí na interakci mezi:
- predispoziční faktory (genetické) : genetická predispozice koreluje s přítomností některých konkrétních antigenů hlavního histokompatibilního systému. U některých etnických skupin existuje ve skutečnosti silná souvislost mezi touto patologií a konkrétní alelou HLA-DR4, která se váže na peptidový antigen pocházející z desmosomů. Samotná genetická predispozice však nestačí ke spuštění autoimunitní reakce, která určuje onemocnění.
- heterogenní indukující faktory, přítomné v životním prostředí : externí agenti mohou zasahovat příležitostně a nespecifickým způsobem, což vyvolá již naprogramovaný imunitní mechanismus a je připraven začít.
Někdy se pemphigus vyvíjí jako vedlejší účinek některých léčiv, viz například inhibitory ACE, které jsou užitečné pro regulaci krevního tlaku nebo chelatačních látek, jako je penicilin. V těchto případech se hovoří o pemfigu vyvolaném léky . Z klinického hlediska se pemphigus vyvolaný léky podobá autoimunitní formě (ve většině případů má formu povrchového pemfigu); tato varianta onemocnění proto představuje podmínku, ve které hrají faktory životního prostředí vedoucí úlohu: onemocnění se po eliminaci indukčního faktoru (po vysazení léku) spontánně mění, a to i bez léčby.
V souvislosti s genetickou predispozicí mohou být některé faktory vyvolávající pemfigus: | |
léky |
|
Fyzikální látky | Popáleniny, UV a ionizující záření |
virus | Herpes virus, paramyxovirus |
Zhoubné novotvary | Karcinomy, lymfomy |
Těhotenství a hormony | progesteron |
Kontaktní alergeny | pesticidy |
Dietní faktory | Allylové sloučeniny, taniny |
Pemphigus a onemocnění pemfigoidní skupiny
Termín pemphigoid označuje některé formy autoimunní dermatózy, s rysy zřejmě podobnými pemphigus (jak vyjádřený jménem).
Ve srovnání s pemfigem jsou poruchy pemfigoidu :
- Méně běžné;
- Nemají akantolýzu : akantolytické buňky chybí, zatímco eosinofilní infiltrát je přítomen (místo toho chybí v pemfigu, který nemá zánětlivý infiltrát);
- Autoprotilátky jsou zaměřeny na normální antigeny (Ag) v kůži a na sliznicích, umístěné na úrovni epidermální bazální membrány (zatímco v pemfigu se Ag nacházejí na povrchu keratinocytů).
Tři nejznámější typy jsou:
- Bulózní pemfigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
klasifikace
Formy pemfigu
Existují různé typy pemfigu, které se liší v závislosti na typu desmogleinu ovlivněného autoprotilátkami, závažnosti a poloze bublin v různých vrstvách epidermis.
Hlavní formy pemfigu jsou:
- pemphigus vulgaris a příbuzné varianty:
- vegetativní pemfigus ;
- Hallopeau vegetující pemphigus;
- Neumann vegetativní pemphigus.
- pemphigus foliaceus a jeho varianty:
- pemphigus erythematosus (lokalizovaná varianta).
Mezi nejaktuálnější klinické klasifikace patří:
- Paraneoplastický pemfigus;
- Pemphigus při ukládání IgA;
- Pemphigus herpetiformis;
- Povrchní pemphigus.
Krátká poznámka.
Hailey-Haileyho choroba, také nazývaná benigní familiární chronický pemphigus, je vzácné dědičné dermatologické onemocnění (genetické) a není autoimunitní onemocnění. Z tohoto důvodu se obecně nepovažuje za součást skupiny onemocnění pemphigus.
