krevní test

Makrocytóza G.Bertelliho

všeobecnost

Makrocytóza je stav charakterizovaný přítomností četných červených krvinek (nebo erytrocytů) v periferní krvi větší než normální velikost.

Makrocyty lze nalézt v malém počtu i za normálních podmínek v krevním řečišti, zejména u novorozenců. Výrazné zvýšení těchto prvků však svědčí o některých patologických procesech, jako je například pernicózní anémie a onemocnění jater.

Přítomnost makrocytů se nachází prostřednictvím krevního testu, který hodnotí zejména průměrný korpuskulární objem červených krvinek ( MCV ) a dalších indexů erytrocytů .

Léčba makrocytózy závisí na příčině: pokud se jedná například o nedostatek vitamínu B12 nebo kyseliny listové, jednoduše se uvádí příjem doplňků na základě těchto prvků a korekce stravy.

co

Červené krvinky: struktura a rozměry

Červené krvinky jsou krevní buňky, které přenášejí kyslík z plic do tkání. Aby mohli plnit svou funkci nejlépe, musí mít erytrocyty tvar bikonkávního disku s plochým jádrem a odpovídajícími rozměry .

Když jsou větší než normální, erytrocyty se nazývají makrocyty (nebo megalocyty).

Podrobně, na základě velikosti erytrocytů, je možné rozlišit:

  • NORMOCYTÓZA: červené krvinky mají normální velikost, tj. Mají průměr 7-8 mikrometrů (µm);
  • MIKROCYTÓZA : je charakterizována mikrocytárními erytrocyty, tj. Menšími než norma;
  • MAKROCYTÓZA : je to opačná podmínka pro mikrocytózu, ve které mají erytrocyty průměr větší než je normální, mezi 9-12 µm. Megalocyty jsou červené krvinky dokonce větší než makrocyty (průměr větší než 14 µm).

Fyzikální charakteristiky červených krvinek jsou definovány indexy červených krvinek . V laboratorní analýze, nejužitečnější parametr chemie krve pro určení, zda jsou červené krvinky normální, příliš velké nebo příliš malé, je střední korpuskulární objem (MCV) .

Podle definice existuje makrocytóza, když je průměrný objem buněk (MCV) větší než 95 femtolitrů.

Co je makrocytóza?

MACROCYTOSIS je přítomnost makrocytů v krvi. Tento stav se často vyskytuje, ale ne nutně, spolu s anémií .

Makrocytózu lze rozdělit do dvou forem :

  • MEGALOBLASTIC : přítomnost makrocytů v krvi je způsobena vadou dozrávání prekurzorů erythroidů, což zabraňuje terminální diferenciaci erytrocytů. V důsledku toho se tyto prvky hromadí v kostní dřeni, což vede k megaloblastóze. Příklady: zhoubná anémie, anémie z nedostatku folátu atd.;
  • NE MEGALOBLASTIKA : na úrovni dřeňového svalstva není pozorována porucha produkce červených krvinek.

V rámci makrocytózy patologická redukce obsahu hemoglobinu konfiguruje stav MACROCYTICKÉ ANEMIE .

Makrocytární anémie

Makrocytární anémie je porucha krve charakterizovaná abnormálním nárůstem průměrného korpuskulárního objemu červených krvinek (MCV). V této souvislosti je kromě makrocytózy průměrná koncentrace hemoglobinu (Hb) obsažená v červených krvinkách nižší než norma; výsledkem je snížená schopnost krve přenášet kyslík.

příčiny

Makrocytóza se vyskytuje ve spojení s různými hematologickými a nehematologickými onemocněními. Obvykle je výskyt populace makrocytárních erytrocytů známkou neúčinné hematopoézy, zejména s ohledem na linii červených krvinek. Ačkoli počáteční změny mohou být minimální, jedná se o uvolnění větších prvků do kruhu.

Makrocytóza se vyskytuje častěji v důsledku nedostatku nebo defektního užívání vitamínu B12 nebo folátu .

Nedostatek folátu nebo vitamin B12 (kobalamin)

Folát a vitamín B12 jsou nezbytné pro správnou syntézu červených krvinek.

Jejich nedostatek může vyplývat z:

  • Snížený příjem potravy;
  • Snížená absorpce;
  • Zvýšené požadavky;
  • Farmakologické terapie;
  • Vrozené chyby metabolismu.

Přítomnost makrocytů v krvi často svědčí o některých formách anémie, jako je megaloblast a sideroblast. Makrocytóza může záviset na zvýšené syntéze kostní dřeně po hemolýze nebo vysoké ztrátě krve ( krvácení ).

Nárůst makrocytů v krevním řečišti je také nalezen u některých snímků akutní leukémie, onemocnění jater a post-splenektomie . Mezi další příčiny patří příjem léků (obvykle protinádorových a imunosupresivních), které interferují se syntézou DNA, a s rozhodně nižší frekvencí, některých metabolických poruch (jako je dědičná orotická acidurie).

Vzácně pak mohou být erytrocyty větší v důsledku přítomnosti vrozených anomálií při syntéze DNA schopné interferovat s erytropoézou, tj. Při tvorbě krevních buněk (např. Dyseritropoetický syndrom).

Některé případy makrocytózy mají neznámou etiologii .

Makrocytóza: hlavní příčiny

Nejčastější příčiny makrocytózy jsou:

  • Anémie z nedostatku folátu;
  • Anémie z nedostatku vitaminu B12 (nebo zhoubné anémie);
  • Hemolytické anemie, které způsobují zničení červených krvinek;
  • Zneužívání alkoholu (nebo chronický alkoholismus);
  • Hypothyroidism;
  • Myelodysplastický syndrom.

Makrocytóza může také záviset na:

  • Aplastická anémie;
  • Megaloblastická anémie;
  • sférocytóza;
  • hemolýza;
  • krvácení;
  • Poruchy jater (např. Cirhóza);
  • Gastroenteritida, malabsorpční syndromy a další patologie gastrointestinálního traktu (např. Crohnova choroba nebo celiakie);
  • Chronické obstrukční poruchy dýchacího systému (např. CHOPN);
  • splenektomie;
  • Myeloproliferativní poruchy (např. Myelofibróza, trombocytémie a polycytemie vera);
  • Chronická expozice benzenu;
  • Poruchy tumoru a metastázy;
  • Těžká hyperglykémie;
  • Tropické sprue;
  • Tabákový kouř;
  • Downův syndrom;
  • Těhotenství.

Příznaky a komplikace

Makrocytóza zahrnuje velmi variabilní klinické obrazy související s příčinou, z níž pochází: v některých případech je porucha téměř asymptomatická; jindy je stav ohrožující nebo ohrožuje život postiženého.

Makrocytóza v závislosti na příčinách, které ji určily, nabývá zvláštních charakteristik jak v symptomech, tak v hodnotách zjištěných při laboratorních analýzách.

Ve většině případů se projevují:

  • Bledost kůže (zvýrazněná zejména na úrovni obličeje);
  • Únava a slabost;
  • Křehkost nehtů a vlasů;
  • Ztráta chuti k jídlu;
  • Bolesti hlavy;
  • Dušnost;
  • Závratě.

Pokud trvají několik týdnů, aniž by se kdy vrátily, tyto příznaky svědčí o přítomnosti makrocytární anémie.

V nejzávažnějších případech může být makrocytóza spojena s:

  • bušení srdce;
  • omráčení;
  • Bolesti na hrudi;
  • žloutenka;
  • Ztráta krve a sklon ke krvácení;
  • Opakované záchvaty horečky;
  • podrážděnost;
  • Progresivní distenze břicha (sekundární splenomegalie a hepatomegalie).
  • hypoxie;
  • hypotenze;
  • Problémy srdce a plic.

diagnóza

Makrocytóza se nachází v krevních testech a může být podezřelá z důvodu přítomnosti sugestivních symptomů . Někdy se však může projevit zcela náhodně, protože pacient je asymptomatický. V tomto případě se doporučuje poradit se s lékařem, zda je makrocytóza přechodná nebo ne a co je příčinou problému.

Po shromáždění anamnestických informací předepíše praktický lékař řadu laboratorních vyšetření s cílem vyhodnotit:

  • Počet a objem červených krvinek;
  • Množství a typ hemoglobinu;
  • Stav tělesného železa.

Pro lepší charakterizaci makrocytózy je proto vhodné provést následující krevní testy :

  • Kompletní krevní obraz:
    • Počet červených krvinek (RBC) : počet erytrocytů je obecně, ale ne nutně snížen u makrocytární anémie;
    • Indexy erytrocytů : poskytují užitečné informace týkající se velikosti červených krvinek (normocytární, mikrocytární nebo makrocytární anemie) a množství Hb obsažených v nich (normochromní nebo hypochromní anémie). Hlavní indexy erytrocytů jsou: Střední korpuskulární objem ( MCV, použitý pro stanovení průměrné velikosti červených krvinek), Střední korpuskulární hemoglobin ( MCH ) a Koncentrace středního korpuskulárního hemoglobinu ( MCHC, shoduje se s koncentrací hemoglobinu v jedné červené krvinkě);
    • Počet retikulocytů : kvantifikuje počet mladých (nezralých) červených krvinek přítomných v periferní krvi;
    • Destičky, leukocyty a leukocytární vzorce ;
    • Hematokrit (Hct) : procento celkového objemu krve tvořeného červenými krvinkami;
    • Množství hemoglobinu (Hb) v krvi;
    • Variabilita velikosti červených krvinek (amplituda distribuce červených krvinek nebo RDW, anglická "Red Cell Distribution Width").
  • Mikroskopické vyšetření morfologie erytrocytů a obecněji stěr periferní krve;
  • Sérové ​​železo, TIBC a sérový feritin;
  • Bilirubin a LDH;
  • Indexy zánětu, včetně C-reaktivního proteinu.

Jakékoli anomálie zjištěné při definování těchto parametrů mohou upozornit laboratorní personál na přítomnost anomálií v červených krvinkách; vzorek krve může být podroben další analýze, aby se zjistila příčina makrocytózy. Vzácně může být nezbytné vyšetření vzorku z kostní dřeně.

MCV: hodnoty makrocytózy

Jako součást celkového krevního obrazu umožňuje analýza MCV znát „kvalitu“ červených krvinek.

MCV je zkratka pro " Mean Cell Volume " nebo " Mean Corpuscular Volume ". Tato zkratka se používá k označení průměrného korpuskulárního objemu, tj. Průměrného objemu červených krvinek . V podstatě vám MCV umožňuje vědět, zda jsou erytrocyty příliš malé, příliš velké nebo jednoduše normální.

MCV je proto nejužitečnějším indexem pro zvýraznění makrocytózy a je získán vydělením hematokritu počtem červených krvinek.

Tento parametr také umožňuje klasifikovat typ anémie podle morfologie červených krvinek:

  • Mikrocytární anémie : MCV <80 fl *.
  • Normocytické anemie : MCV = 80-95 fl; jakékoli normocytární anémie mohou být způsobeny akutním krvácením nebo hemolýzou (destrukce červených krvinek).
  • Makrocytární anémie : MCV> 95 fl; Přítomnost makrocytů může být způsobena myelodysplasií, retikulocytózou, hypotyreózou, onemocněním jater (onemocnění jater, jako je cirhóza) a alkoholismem.

fl (femtolitri) je jednotka měření průměrného objemu buněk a je ekvivalentní 0, 000001 miliardtinám litru (0, 000000000000001 litrů); MCV může být také vyjádřen v kubických mikrometrech nebo µm3. Je třeba mít na paměti, že litr je ekvivalentní kubickému decimetru, mililitru kubickému centimetru, mikrolitru až kubickému milimetru a tak dále.

Je třeba poznamenat, že referenční hodnota MCV se může v jednotlivých laboratořích lišit. Je-li tedy nutné s větší přesností stanovit patologický význam makrocytózy nebo jiné změny MCV, je vhodné tuto hodnotu překonat s jinými parametry, jako je počet červených krvinek (RBC), průměrný obsah hemoglobinu pro každý z nich. červené krvinky (MCH) a průměrná koncentrace hemoglobinu v červených krvinkách (MCHC, zřejmě podobná předchozí, ale velmi důležitá, protože udává vztah mezi objemem červených krvinek a jejich obsahem hemoglobinu ).

Hodnota MCV má klinický význam i při interpretaci ve světle dalšího krevního parametru: RDW. Ten poskytuje informace o distribuci červených krvinek a umožňuje, mimo jiné, rozdíl mezi hypoproliferativní anémií (charakterizovanou přítomností retikulocytů, tj. Nezralých erytrocytů) a hemolytickou anémií (v důsledku zvýšení destrukce krvinek). red).

Léčba a prostředky nápravy

Léčba makrocytózy se liší podle příčiny: léčba odpovědných patologií zlepšuje symptomy a obvykle určuje rozlišení klinického stavu. Je však třeba poznamenat, že některé dědičné formy makrocytózy jsou vrozené, proto nejsou léčitelné.

Možné zásahy

V přítomnosti mírných a přechodných forem makrocytóza neohrožuje kvalitu života a nejsou nutná žádná speciální opatření. Některé z nich však mohou být užitečné.

Obecně řečeno, Váš lékař vám může doporučit, abyste užívali doplňky vitaminu B12 a folátů perorálně ke zvýšení produkce normocytů. V případech zhoubné anémie, u které je přítomen zánětlivý stav žaludeční membrány, může být také indikováno použití imunosupresiv a vysokých dávek kortikosteroidů.

Ve vážnějších případech však může řízení makrocytózy zahrnovat:

  • Krevní transfúze, které nahradí nedostatek normálních červených krvinek a vyhnou se komplikacím, jako je srdeční selhání;
  • Transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk od kompatibilních dárců.

Kromě specifických terapií je kladen velký důraz na pravidelně prováděnou fyzickou aktivitu a přijetí zdravé a vyvážené stravy.