všeobecnost
Neurodegenerativní onemocnění představují soubor patologií charakterizovaných nevratnou a progresivní ztrátou neuronálních buněk v určitých oblastech mozku.
Předpokládá se však, že ve vývoji neurodegenerativních onemocnění je zapojeno několik faktorů, které spolu přispívají ke vzniku patologie. Mezi tyto faktory jistě stojí i ty genetického a dědičného původu, jakož i faktory životního prostředí.
Neurodegenerativní onemocnění se mohou projevit různými způsoby, v závislosti na oblasti mozku postižené ztrátou neuronů a podle typu neuronů, které jsou postiženy.
Obecně však všechny tyto patologie mají společné tři body:
- Zákeřný a zákeřný počátek, protože ve většině případů je nástup onemocnění asymptomatický a symptomy se objevují až později, když je neuronální poškození poměrně rozsáhlé;
- Ireverzibilní progrese, protože, bohužel, stále neexistují léky schopné trvale zastavit neurodegenerativní onemocnění;
- Čistě symptomatická léčba.
Mezi nejznámějšími neurodegenerativními chorobami připomínáme:
- Parkinsonova choroba;
- Alzheimerovu chorobu;
- Amyotrofická laterální skleróza;
- Huntingtonova Korea;
- Demence.
Hlavní charakteristiky výše uvedených onemocnění budou stručně popsány níže.
Parkinsonova choroba
Parkinsonova choroba je jednou z nejznámějších neurodegenerativních onemocnění.
Tato patologie je charakterizována degenerací neuronů umístěných v substantia nigra (černé látce) mozku. Podrobněji, tato degenerace má za následek zhoršenou pohybovou kapacitu, což vede k příznakům, jako jsou:
- Třes v klidu;
- bradykinesia;
- Změna posturální rovnováhy;
- Svalová ztuhlost.
Nedostatek dopaminového neurotransmiteru se nachází u pacientů s Parkinsonovou nemocí; z toho důvodu jsou mezi účinnými látkami, které se nejvíce používají při léčbě tohoto neurodegenerativního onemocnění:
- Prekurzory dopaminu, jako je levodopa;
- Dopaminergní agonisté, jako je pramipexol;
- Inhibitory monoaminooxidázy, jako je selegilin;
- Inhibitory katechol-O-methyl transferázy, jako je entakapon a tolkapon.
Alzheimerova choroba
Alzheimerova choroba je další z nejznámějších neurodegenerativních onemocnění.
Je charakterizován abnormální akumulací proteinů, jako je p-amyloid, který tvoří plaky v mozku, a protein tau, který způsobuje tvorbu neurofibrilárních agregátů.
Ztráta neuronů, která charakterizuje Alzheimerovu chorobu, způsobuje závažné změny v kognitivních funkcích a zejména ovlivňuje krátkodobou paměť, schopnost učení a emocionální sféru pacienta.
Hlavní léky používané při léčbě Alzheimerovy choroby jsou:
- Inhibitory acetylcholinesterázy, jako je donepezil a rivastigmin;
- Memantin (nekompetitivní antagonista pro glutamátový receptor, neurotransmiter, o kterém se předpokládá, že se podílí na poškození neuronů, které charakterizuje Alzheimerovu chorobu);
- Vitamíny s antioxidačním účinkem (jako je vitamín E), které mohou být účinné v boji proti oxidačnímu stresu, který je generován na úrovni neuronů u pacientů s Alzheimerovou chorobou.
Amyotrofická laterální skleróza
Amyotrofická laterální skleróza (také známá jako "ALS") je neurodegenerativní onemocnění, které postihuje motorické neurony centrálního nervového systému.
Tyto neurony ovládají svaly; proto jejich poškození může vážně ohrozit všechny pohyby (včetně dýchání), což vede ke vzniku příznaků, jako jsou: potíže s chůzí, potíže s polykáním, potíže s řečí, dušnost a dušnost až po selhání dýchání.
V současné době je jedinou účinnou látkou schválenou pro léčbu ALS riluzol. Tento lék působí snížením uvolňování glutamátu v mozku a míše. Předpokládá se, že tento konkrétní neurotransmiter může být zapojen do degenerace motorických neuronů, která charakterizuje tento typ neurodegenerativního onemocnění.
Huntingtonova Korea
Huntingtonova chorea je dědičné neurodegenerativní onemocnění.
Dotyčná choroba vzniká v důsledku přenosu mutovaného genu, který kóduje protein huntingtinu (nebo HTT). Protein kódovaný tímto genem je tedy mutován a - i když mechanismy, kterými se toto děje, není přesně známo - se zdá být zodpovědný za degeneraci neuronů jádra caudate, která charakterizuje toto onemocnění.
Kognitivní a motorické dovednosti jsou u pacientů s Huntingtonovou chorobou vážně poškozeny. Tato porucha vede k symptomům, jako jsou výkyvy nálady, ztráta paměti, deprese, potíže s chůzí, řeč a polykání.
Mezi různými léky používanými při symptomatické léčbě tohoto neurodegenerativního onemocnění se zmiňují: antiparkinsonika, antipsychotika a antidepresiva.
demence
Demence jsou skupinou typických neurodegenerativních onemocnění - ale ne výlučně - stáří. U tohoto typu patologie pacient podstoupí neuronální poškození, což vede k poklesu kognitivních funkcí.
Existují různé typy demence a jednou z nich je Alzheimerova choroba. Mezi nejrozšířenější formy demence připomínáme:
- Frontotemporální demence;
- Demence s Lewyho tělísky;
- Vaskulární demence.
Symptomatizace demence se liší podle oblasti mozku, ve které dochází k poškození neuronů, proto záleží na typu demence, která ovlivnila pacienta. Podobně typ léčby (nicméně symptomatický) bude záviset na formě demence, které pacient trpí.
