Co je herpetiformní dermatitida
Herpetiformní dermatitida (nebo Duhringova dermatitida nebo Brocqova polymorfní bolestivá dermatitida) je zvláštní dermatologická patologie, která se vyskytuje u jedinců s celiakií. Z tohoto důvodu je tento typ kožního onemocnění také označován jako kožní celiakie .
Zobrazit další fotky Dermatitis Herpetiformis
Jak víme, celiakie je trvalá nesnášenlivost na gluten, nejednoznačná a nejednoznačná autoimunitní choroba, která se projevuje různými způsoby, což vede k následkům, jako jsou otok břicha, kolitida, flatulence, osteoporóza a orální aphhosis.
Chybně máme tendenci považovat dermatitis herpetiformis za autoimunitní onemocnění; vzhledem k tomu, že korelace zjištěná u celiakie, Duhringova dermatitida je více správně klasifikována jako kožní projev potravinové intolerance.
Navíc i název "herpetiform" může být zavádějící: na první pohled by se mohlo zdát, že tato forma dermatitidy má určitou souvislost s infekcemi vyvolanými herpes simplex . Ve skutečnosti neexistuje žádná etiopatologická korelace s herpesem : termín herpetiformis byl ve skutečnosti přisuzován konkrétním projevům této dermatitidy, s výskytem konkrétních puchýřů, bublin a krust, které připomínají typické znaky uvedené výše uvedeným virem.
Slova “Duhring”, na druhé straně, být kvůli doktorovi, který identifikoval a popsal nemoc, poprvé, v 1884. Pozdnější, v roce 1988, nemoc v pochybnost byla klinicky popsána také Brocq (od této doby jméno "bolestivé polymorfní dermatitidy Brocq").
Aby však bylo možné identifikovat úzký vztah mezi touto nemocí a celiakií, bylo nutné počkat až do roku 1966.
výskyt
Duhringova dermatitida je naštěstí jednou ze vzácných onemocnění s výskytem jedné osoby na 10 000; Výjimkou je Irsko, protože patologie je zaznamenána s frekvencí 1: 500.
Herpetiformní dermatitida se vyskytuje u mladých lidí a dospělých a je velmi vzácné, že dermatitis herpetiformis postihuje kojence a starší osoby.
To je zvláště obyčejné u celiaků bělošský jednotlivci v severní Evropě; zatímco je vzácné, že postihuje lidi z asijské nebo černé rasy.
Ačkoli vzácný u dětí, dermatitis herpetiformis může ukázat jeho první symptomy v adolescence, s vyšší incidencí u ženských jedinců. Naopak v dospělosti jsou nejvíce postiženi muži.
Statistiky se také týkají dermatitis herpetiformis s celiakií: kožní porucha se vyskytuje každých pět subjektů trpících celiakií. Ve skutečnosti, ne nutně všichni celiaki také trpí touto kožní chorobou. Naopak jedinec s Duhringovou dermatitidou jistě trpí celiakií.
příčiny
Duhringova dermatitida je klasifikována jako autoimunitní bulózní dermatóza, přestože zařazení do této kategorie je zpochybňováno odborníky: jak jsme viděli ve skutečnosti, herpetiformní dermatitida úzce souvisí s celiakií. V tomto ohledu lze dermatitidu považovat za kožní účinek potravinové nesnášenlivosti potravinového lepku: gluten je přesně příčinou abnormální protilátkové odpovědi (IgA - imunoglobulin typu A) zodpovědné za kožní projevy.
Na druhou stranu je také pravda, že herpetiformní projev je často spojován s jinými autoimunitními patologiemi (pernicitní anémie, diabetes typu 1 nebo poruchy ovlivňující štítnou žlázu).
Genetická stopa a predispozice v každém případě hrají v etiopatogenezi herpetiformní dermatitidy vždy prvořadý význam: jak tento kožní projev, tak celiakie vykazují stejnou genetickou citlivost (geny jsou stejné). a při obou onemocněních je za autoimunitní reakci zodpovědný gluten.
Imunitní reakce jsou řízeny systémem identifikace antigenu zvaným HLA ( lidský leukocytární antigen ), který je zásadní pro správné fungování obranných systémů: když jsou geny, které řídí tento systém, změněny, pravděpodobnost, že subjekt je ovlivněn jedním nebo více obě patologie jsou velmi vysoké; zejména celiakie obecně mají specifický gen HLA.
Abychom lépe porozuměli: v důsledku genetické predispozice a její interakce s jinými neznámými faktory, jak v Duhringově herpetiformním projevu, tak v celiakii, je nedostatek rozpoznání některých vlastních tělesných struktur imunitním systémem. V dermatitis herpetiformis protilátky napadají kůži, která způsobuje poškození hladiny keratinocytů (kožních buněk), zatímco u celiakie dochází k napadení ve střevní sliznici.
příznaky
Duhringova dermatitida se projevuje na kožní úrovni s výskytem svěděných erupcí a zjevných erytematózních skvrn, doprovázených podrážděním a zánětem: průběh samozřejmě není přirozený, protože samotný imunitní systém generuje reakci.
Obecně platí, že vzniku vyrážek předchází pocit silného svědění nebo pálení, ke kterému dochází často na úrovni loktů, kolen, dolních končetin a dokonce i na úrovni pokožky hlavy.
Dermatitida může postupovat a projevovat malé puchýře a puchýře: poškození pokožky však nezůstane bez povšimnutí, protože subjekt je neustále vystaven krutému a nesnesitelnému svědění, aby nebyl schopen odolávat nutkání poškrábat a otřít zájemce. Tímto způsobem se podráždění kůže exponenciálně zhorší, puchýře a puchýře prasknou s následnou tvorbou strupů, vředů, erozí a jizev. V některých případech se může objevit i malé krvácení.
Vyrážka postupuje pomalu, ale neúprosně: zpočátku se objevují malé puchýře roztroušené v přesných oblastech těla, které se pak vyvíjejí do vážnějších forem, někdy zahrnujících celý povrch těla; místy nejvíce postižené herpetiformní dermatitidou jsou nohy, paže a záda, ačkoliv na obličeji a pokožce hlavy nejsou žádné možné vyrážky.
Když kůry zmizí, jizvy zůstanou: v těchto místech může kůže podstoupit chromatické změny (hypo-pigmentace nebo, vzácněji, hyper-pigmentace) ve srovnání s nezraněnou kůží.
V ojedinělých případech by onemocnění mohlo ustoupit, dokud nakonec nezmizí.
Ve většině případů navíc jedinci trpící dermatitis herpetiformis také vykazují střevní symptomy, jako je průjem a bolest břicha, které mají tendenci se zvyšovat s požitím potravin obsahujících lepek, a to právě z důvodu přímé korelace s celiakií.
diagnóza
Diagnóza dermatitis herpetiformis je poměrně komplikovaná, protože je často zaměňována s jinými kožními poruchami, jako jsou infekce herpes zoster (stav známý jako " oheň svatého Antonína ") nebo ekzém. Pacient by měl okamžitě kontaktovat specialistu, který bude muset provést biopsii (invazivní test, který zahrnuje odběr a analýzu části tkáně), spojený s hledáním protilátek, které tento problém vyvolaly, s cílem objasnit světlo vzniku onemocnění. Je odebrána a analyzována malá část nepoškozené kožní tkáně: pokud je analýza pozitivní v přítomnosti specifického IgA, pak je pacient pravděpodobně považován za trpící dermatitidou Duhring.
IgA jsou protilátky, které patří do imunitního systému: na intestinální úrovni jsou imunoglobuliny typu A nezbytné pro ochranu proti napadení patogenními mikroorganismy; pokud se IgA váže na určité tkáně kůže, může být spuštěna dermatitida, protože buňky imunitního systému se vzpírají proti samotnému tělu.
Další diagnostika se provádí krevními testy: v krvi se také hledají protilátky odpovědné za intoleranci lepku. Mezi protilátky, které lze identifikovat, patří: antiendomysiové, anti-gliadinové a tkáňové antitransglutaminázové protilátky.
Celiatové projevují atrofii střevních klků, spojených s kyselinou listovou a nedostatkem železa: stejné podmínky se vyskytují u subjektů trpících dermatitis herpetiformis, proto je vhodné hledat možné nedostatky těchto látek pro hlubokou diagnostiku dermatitidy.
Hodnocení nemoci je naprosto nezbytné: pokud nebyla provedena přesná diagnóza, není možné pokračovat v definitivní léčbě.
Ošetření a ošetření
Jako u mnoha nemocí, které postihuje lidi, je nejlepší léčbou, která je v současnosti k dispozici pro boj s dermatitis herpetiformis, prevence.
Přesněji řečeno, ve specifickém případě Duhringovy dermatitidy musí být prevence prováděna přijetím určité diety, která může být spojena s možnou farmakologickou léčbou ke zmírnění typických symptomů onemocnění.
Dieta pro herpetiformní dermatitidu
Jak již bylo zmíněno, aby se zabránilo nástupu kožních projevů dermatitis herpetiformis - ale také stejné celiakie - je velmi důležité přijmout velmi specifickou dietu, která musí být zcela prostá potravin obsahujících lepek.
Bezlepková dieta je ve skutečnosti jedinou možnou léčbou, schopnou zcela vymýtit spouštěcí faktory. Pokud to není dostačující, podle doporučení lékaře je možné použít specifické léky.
Farmakologická léčba
Pokud je bezlepková dieta nepostačující k prevenci výskytu dermatitis herpetiformis, může lékař předepsat pacientovi, aby si vzal nějaké léky, aby mohl bojovat se symptomy onemocnění.
V tomto ohledu jsou obvykle používanými účinnými látkami dapson (preferenční terapie) a sulfapiridin (méně účinná alternativní léčba ve srovnání s předchozí léčbou).
Obecně platí, že tyto léky působí velmi rychle, takže - ve většině případů - symptomy vymizí po několika dnech léčby.
Tyto účinné léky však mohou vést k vedlejším vedlejším účinkům, jako je zvracení, anémie a nedostatek chuti k jídlu. Kromě toho působí pouze v kožním projevu, bez účinku na střevní úroveň (nejsou vhodné pro boj s celiakií).
Závěrem lze tedy říci, že nejvhodnějším řešením pro boj s nástupem herpetiformní dermatitidy je pouze přísná bezlepková dieta.
