všeobecnost
Glioblastom je pravděpodobně nejvíce maligní a agresivní známý nádor na mozku. Bohužel ti, kdo trpí, zemřou během několika měsíců, i když byli podrobeni veškeré potřebné péči.
Z neznámých příčin - jako většina nádorů mozku - se glioblastom projevuje jako bolest hlavy, nevolnost, amnézie, změny chování, únava atd.
Diagnóza vyžaduje mnoho vyšetření, včetně biopsie nádoru.
Nejúčinnější léčba prodloužení života pacientů zahrnuje chirurgické odstranění a radioterapii.
Stručný odkaz na nádory mozku
Když hovoříme o mozkových nádorech nebo nádorech mozku nebo nádorech mozku, jedná se o benigní nebo maligní masy nádorových buněk, které ovlivňují mozek (tj. Oblast mezi telencephalonem, diencefalonem, mozečkem a mozkem) nebo míchou., Společně encefalon a mícha tvoří centrální nervový systém ( CNS ).
Ovoce genetických mutací, jejichž přesná příčina není známa velmi často, může: \ t
- pocházejí přímo z buňky centrálního nervového systému (v tomto případě také hovoříme o primárních nádorech mozku );
- pocházejí ze zhoubného nádoru přítomného v jiných místech těla, jako jsou plíce (v tomto druhém případě se také nazývají sekundární nádory mozku ).
Vzhledem k extrémní složitosti centrálního nervového systému a velkému počtu různých buněk, které ho tvoří, existuje mnoho různých typů mozkových nádorů: podle posledních odhadů mezi 120 a 130.
Bez ohledu na jejich zhoubnou sílu nebo ne, mozkové nádory jsou téměř vždy odstraněny a / nebo léčeny radioterapií a / nebo chemoterapií, protože často způsobují neurologické problémy neslučitelné s normálním životem.
Co je to glioblastom?
Glioblastom nebo multiformní glioblastom ( GBM ) je vysoce maligní nádor mozku patřící do třídy astrocytomů.
Astrocytom pochází z aberantního astrocytu, který roste a abnormálně se dělí.
Astrocyty jsou gliové buňky; proto astrocytomy obecně a zejména glioblastomy jsou gliomy nebo mozkové novotvary s principem v buňce glia.
Rozdíl mezi benigním nádorem a maligním nádorem
Benígní nádor je hmota abnormálních buněk, které rostou pomalu, mají malou infiltrační sílu a stejně špatnou (pokud ne nulovou) metastázující sílu.
Naopak, maligní nádor je abnormální buněčná hmota, která rychle roste, má vysokou infiltrační sílu a téměř vždy vysokou metastázující sílu.
Pozn .: vzhledem k infiltrační síle se jedná o schopnost ovlivňovat sousední anatomické oblasti. Na druhé straně s metastazizační silou se odkazuje na schopnost rakovinných buněk šířit skrze krev nebo lymfatický oběh do jiných orgánů a tkání těla (metastázy).
GLIA A BUNKY GLIA
S jeho buňkami, glia poskytuje podporu, stabilitu a výživu do složité sítě neuronů, přítomné v lidském těle a mající za úkol přenášet nervové signály.
V centrálním nervovém systému jsou buněčnými elementy glia astrocyty, oligodendrocyty, ependymální buňky a mikroglie.
V periferním nervovém systému ( SNP ) jsou buněčnými elementy glia Schwannovy buňky a satelitní buňky.
TYPICKÉ UMÍSTĚNÍ GLIOBLASTOMY
Glioblastomy mohou vznikat v jakékoliv oblasti mozku nebo míchy.
Bylo však pozorováno, že u dospělých mají tendenci se vyvíjet častěji v jedné ze dvou mozkových hemisfér (tj. V telencephalonu nebo v mozku), zatímco u mladých lidí mají stejnou tendenci tvořit se v mozku, v mozečku a ve správném mozku.,
Většina glioblastomů zahrnuje bílou látku, která je obklopena šedou látkou v mozku a obklopuje ji v míše.
STUP GLIOBLASTOMA
Nádory mozku jsou rozděleny do 4 stupňů - identifikovány prvními římskými číslicemi - v závislosti na jejich růstové síle.
Nádory mozku I. a II. Stupně rostou velmi pomalu a zahrnují omezenou oblast mozku; obecně jsou benigní.
Na rozdíl od toho mozkové nádory stupně III a IV expandují rychlostí a napadají okolní tkáňové oblasti; jsou obecně maligní.
Mozkový nádor I. nebo II. Stupně se může postupem času proměnit v nádor III. Nebo IV. Stupně.
Glioblastom je astrocytomem stupně IV, který je charakterizován vysokou mortalitou (nejvyšší u astrocytomů a možná dokonce u všech nádorů mozku) a velmi obtížně se vyléčí.
| Tabulka. Stupeň jiných astrocytomů. | ||
| Typ astrocytomu | stupeň | rysy |
Pilocytický astrocytom | Jsou to ohniskové nádorové masy, které jsou zcela odlišné od zbývající zdravé mozkové hmoty. Z histologického hlediska se podobají cystám naplněným tekutinou. | |
Nízkoúrovňový difuzní astrocytom | II | Jsou to rozsáhlé nádorové masy nebo jsou rozptýleny ve zbývající zdravé mozkové hmotě. Právě proto, že se spojují se zdravou tkání, je obtížnější je vyléčit než pilocytické astrocytomy. |
Anaplastický astrocytom | III | Jedná se o nádorové masy s vysokou maligní silou (ale nižší než u glioblastomů). Oni jsou voláni anaplastic protože jejich základní buňky ztratily jejich klasickou formu a vzali na vzhledu nediferencovaných buněčných elementů (anaplasia). |
GLIOBLASTOMOVÉ LÁTKY
Glioblastomy jsou rozděleny na primární a sekundární .
Glioblastomy jsou primární, protože jsou IV. Stupně od počátku; glioblastomy, které byly v dřívějším stadiu astrocytomy stupně I, II nebo III, jsou sekundární.
Jak je vidět, v tomto kontextu je význam termínů primární a sekundární velmi odlišný od významu stejných termínů, když se obecně týkají mozkových nádorů.
Je dobré to specifikovat, aby čtenář nebyl zmaten.
epidemiologie
Vzhledem k tomu, že gliomy představují (zejména astrocytomy) nejméně 30% nádorů mozku a míchy, představují glioblastomy:
- 15-17% všech primárních mozkových nádorů
- 54% všech gliomů
- Mezi 60-75% všech astrocytomů
- Nejběžnější maligní mozkové nádory
Každý může dostat glioblastom, nicméně statistiky říkají, že nejvíce postiženými jedinci jsou dospělí muži starší 50 let.
Málo mladistvých případů glioblastomu obvykle postihuje 9-10letých.
příčiny
Glioblastomy, stejně jako téměř všechny astrocytomy a mozkové nádory obecně, vznikají z důvodů, které dosud nejsou známy.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Po letech studií a analýz mnoha klinických případů dospěli lékaři a výzkumníci k závěru, že existují situace, které jsou schopny predisponovat k glioblastomu.
Tyto zvýhodněné podmínky jsou podrobně:
- Být muž .
- Buďte starší než 50 let . Glioblastom je považován za mozkový nádor typický pro stáří.
- Patří k bělošským, hispánským nebo asijským rasám .
- Trpí astrocytomem nižšího stupně IV, proto má nízkoúrovňový nebo anaplastický difuzní astrocytom pilocytického typu. Jak již bylo zmíněno, tyto nádory se mohou vyvíjet a stávat se stupněm IV (sekundární glioblastom).
- Trpí některým z následujících geneticky dědičných onemocnění : neurofibromatóza, tuberózní skleróza, Von Hippel-Lindauův syndrom, Li-Fraumeniho syndrom nebo Turcotův syndrom.
S těmito vzácnými onemocněními je spojeno mnoho nádorů mozku (například i medulloblastom).
- Po předchozím kontaktu s SV40, HHV-6 (nebo lidským herpes virus 6 ) a cytomegalovirovými viry . Někteří výzkumníci se domnívají, že tyto infekční agens, jakmile se dostanou do mozkových buněk, interferují s jeho replikačním cyklem a začínají neoplastický proces typický pro glioblastom.
To je zajímavá hypotéza, ale musí být dále zkoumána.
Obrázek: Stáří je rizikovým faktorem pro glioblastom. Proveďte práci, během které budete denně zpracovávat PVC (polyvinylchlorid) materiály . Existuje jen málo studií na toto téma, proto by nalezené sdružení mohlo být výsledkem náhody a nic jiného.
- Po kontrakci malárie . Totéž platí pro tři předchozí viry: existují údaje, které naznačují vztah, ale je třeba tuto otázku dále prozkoumat.
- V minulosti byl vystaven ionizujícímu záření . V tomto ohledu mají vědci protichůdné názory. Někteří věří, že neexistuje žádný následný vztah.
Příznaky a komplikace
Symptomy a příznaky glioblastomu závisí na velikosti a umístění nádorové hmoty.
Obecně jsou stanoveny velmi rychle a jakmile nádor stoupá; nicméně, v některých případech, oni se objeví, když nemoc dosáhla velmi pokročilého stádia.
Mezi možnými projevy připomínáme:
- Bolesti hlavy
- Nevolnost a zvracení, zejména ráno
- Epileptické krize
- Problémy s pamětí (amnézie atd.). Obvykle se vyskytují, když se glioblastom nachází v temporálním laloku.
- Hemiparéza nebo částečná ochrnutí pouze části těla. Je to typický příznak, kdy se mozkové nádory tvoří na úrovni čelního laloku.
- Změny chování. Vyskytují se, když je nádorová hmota umístěna na čelním laloku.
- Změny v myšlenkových fakultách
- Smysl vertigo
- Únava a slabost v jedné části těla. Mohou být důsledkem postižení frontálních a temporálních laloků.
- Abnormality neuro-endokrinního systému. Vyskytují se u dětí, když byl glioblastom vytvořen v blízkosti hypotalamu, hypofýzy nebo epifýzy žláz s vnitřní sekrecí.
HEADACHE, NAUSEA A VOMITING
Bolesti hlavy, nevolnost a zvracení vyplývají ze zvýšení intrakraniálního (nebo intrakraniálního) tlaku ; zvýšení, ke kterému může dojít ze dvou důvodů: \ t
- Vzhledem k tomu, že rostoucí nádorová hmota brání mozkomíšnímu moku (nebo likéru) normálně proudit.
- Vzhledem k tomu, že se kolem hmoty nádoru tvoří edémy.
Pokud je závažný a ovlivňuje mozkové komory, může změna průtoku tekutin určit vzhled hydrocefalu .
KOMPLIKACE
Glioblastom má vysokou infiltrační sílu. Ve skutečnosti, s extrémní lehkostí to napadne sousední oblasti, dosáhne meninges a / nebo rozptýlí jeho vlastní buňky v cerebrospinální tekutině.
To má velmi rychlý růst a jeho účinky jsou devastující: bez léčby, smrt nastane v průměru během 4 a půl měsíce, kvůli cerebral edému a nebo zvětšit se za všechny limity intrakranial tlaku .
I přes velmi vysokou malignitu se glioblastomy vzácně šíří do jiných částí těla: obecně působí výhradně na úrovni centrální nervové soustavy.
diagnóza
Tváří v tvář podezření na případ glioblastomu začínají lékaři diagnostické vyšetření pečlivým fyzickým vyšetřením a analýzou šlachových reflexů .
Pak provedou oční test a zeptají se pacienta na některé otázky zaměřené na hodnocení duševního stavu a kognitivních schopností (uvažování, paměť atd.).
Konečně, aby se rozptýlily jakékoli pochybnosti a věděla se o přesné poloze a přesné velikosti nádoru, uchylují se ke specifickým testům, jako jsou:
- Nukleární magnetická rezonance
- CT (počítačová axiální tomografie)
- Nádorová biopsie
- Lumbální punkce
CÍL ZKOUŠENÍ A TENDENY, ZKOUŠKA OČÍ A MENTAL-COGNITIVE EVALUATION
- Fyzikální vyšetření spočívá v analýze příznaků a příznaků hlášených nebo projevených pacientem. Ačkoli neposkytuje žádná určitá data, může být velmi užitečná pro pochopení typu patologie.
- Vyšetření reflexů šlach je test, který slouží k posouzení přítomnosti nebo nepřítomnosti neuromuskulárních a koordinačních poruch.
- Pomocí očního testu lékař pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho postižení.
- Posouzení duševního stavu a kognitivních schopností se provádí se záměrem pochopit, která oblast centrálního nervového systému mohla mít novotvar. Například, hledání poruch paměti by inklinovalo navrhnout neurologický problém lokalizovaný v časových lalocích, spíše než v parietálních lalocích a tak dále.
JADROVÁ MAGNETICKÁ RESONANCE (RMN) A TAC
Nukleární magnetická rezonance ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, který umožňuje vizualizaci vnitřních struktur lidského těla bez použití ionizujícího záření (rentgenového záření).
Princip činnosti je poměrně složitý a je založen na vytvoření magnetických polí, která vysílají signály, které mohou být transformovány do obrazů detektorem.
Magnetická rezonance encefalonu a medully poskytuje uspokojivý pohled na tyto dva oddíly. V některých případech však pro zlepšení kvality vizualizace může být nezbytné vstřikovat kontrastní kapalinu do žilní hladiny. V takových situacích se test stává minimálně invazivním, protože kontrastní kapalina (nebo médium) může mít vedlejší účinky.
Klasická nukleární magnetická rezonance trvá asi 30-40 minut.
CT sken je diagnostický postup, který využívá ionizujícího záření k vytvoření vysoce detailního trojrozměrného obrazu vnitřních orgánů těla.
I když je bezbolestný, je považován za invazivní v důsledku vystavení rentgenovým paprskům (NB: jehož dávky nejsou v žádném případě zanedbatelné ve srovnání s normálním rentgenovým snímkem). Navíc, jako MRI, může vyžadovat použití kontrastní látky - ne bez možných vedlejších účinků - aby se zlepšila kvalita displeje.
Klasické CT vyšetření trvá asi 30-40 minut.
S RMN a CT se může glioblastom objevit jako oblast charakterizovaná hemoragickými lézemi a obklopená edémem.
Obě situace (zejména první) se mohou vyskytnout také při infarktu myokardu nebo abscesu mozku ; Proto je vždy vhodné vyšetřit situaci s jinými diagnostickými testy.
biopsie
Nádorová biopsie spočívá v odběru a histologické analýze vzorku buněk z neoplastické hmoty v laboratoři. Je to nejvhodnější test, pokud se chcete vrátit k typu nádoru, jeho přesné povaze (benigní nebo maligní) a do jeho přesné míry.
V případě glioblastomu se odběr vzorků provádí obvykle během CT - to umožňuje vysoce přesný odběr - a vyžaduje malou, ale delikátní operaci hlavy.
Jak vypadá nádor?
Při histologickém laboratorním vyšetření obsahuje glioblastom cysty naplněné minerály, usazeniny vápníku, krevní cévy a různé typy abnormálních buněk.
Zejména je cévní aparát vysoce rozvinutý, protože musí podporovat velmi konzistentní nádorovou hmotu složenou z mnoha buněk.
LUMBAR PUNCTURE
Lumbální punkce spočívá ve sběru mozkomíšního moku a jeho analýze v laboratoři.
Pro odstranění kapaliny se používá jehla, kterou lékař vloží mezi bederní obratle L3-L4 nebo L4-L5. V místě vložení je zřejmě prováděna injekce lokálního anestetika.
Provádění lumbální punkce může být velmi významné, protože v tekutině mohou být některé neoplastické buňky a / nebo zjevné známky pleocytózy (tj. Neobvyklý nárůst leukocytů v mozkomíšním moku).
léčba
Značná agresivita a vysoká malignita glioblastomu z něj činí nádor, který je obtížně vyléčitelný .
Nejrozšířenější terapií je chirurgický zákrok k odstranění nádorové hmoty, následovaná radioterapií a někdy i chemoterapií .
Kromě těchto léčebných procedur si navíc lékaři zřídili symptomatickou léčbu, která je zaměřena na snížení některých symptomů (jako je epilepsie a bolest hlavy).
chirurgie
Chirurgické odstranění glioblastomu je velmi složitá a nebezpečná operace, přinejmenším ze dvou důvodů:
- Pro vysoký počet buněk, které tvoří glioblastomy . Vzhledem k tomu, že není možné odstranit všechny neoplastické buňky, chirurg nemůže nic udělat, ale eliminovat většinu nádoru a pak se spoléhat na jiné způsoby léčby.
Celkové neodstranění nádoru je důvodem, proč se v krátkém čase znovu objeví glioblastom.
- Pro infiltrační sílu nádorových hmot . S jejich buňkami se glioblastomy zaklínují do zdravých okolních tkání, což znemožňuje jejich účinné odstranění. Ve skutečnosti, aby se odstranila skupina rakovinných buněk rozptýlených ve zdravé oblasti, musí být tato stejná zdravá oblast odstraněna. To je však nemožné, protože každá oblast centrálního nervového systému má svou vlastní funkci, kterou nelze ignorovat. Například odstranění zdravé mozkové tkáně by mohlo vést ke ztrátě některých základních kognitivních funkcí u pacienta.
Kromě toho může nepřístupná poloha nádorové hmoty dále komplikovat operaci. Ve skutečnosti, pokud je glioblastom v nepohodlné poloze, obtížně dosažitelný chirurgem, jeho odstranění je komplikované (ne-li nemožné).
Je statisticky prokázáno, že pacienti, jejichž glioblastom byl téměř úplně odstraněn, žijí déle než pacienti, u nichž byla nádorová hmota pouze částečně odstraněna.
Proto, když je operace možná, je dobré to udělat.
radioterapie
Radioterapie nádoru je léčebná metoda založená na použití vysokoenergetického ionizujícího záření s cílem zničit neoplastické buňky.
V případě glioblastomu se užívá ve dvou různých situacích:
- Po dokončení operace . Cílem je odstranit neoplastické buňky, které chirurg nemohl odstranit.
- Když nádor není chirurgicky odstranitelný . V těchto situacích se radioterapie stává první a nejdůležitější terapeutickou léčbou.
CHEMOTERAPIE
Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabít všechny rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných.
Účinnost chemoterapie v případě glioblastomu byla předmětem četných vědeckých diskuzí a stále vyvolává několik pochybností. Ve skutečnosti se většina lékařů a výzkumníků domnívá, že použití chemoterapeutik v kombinaci s radioterapií významně nezlepšuje přežití pacientů. Studie, které dokazují opak, jsou málo a týkají se pouze jedné drogy: temozolomidu .
| Vedlejší účinky radioterapie a chemoterapie. | |
Hlavní vedlejší účinky radioterapie | Hlavní vedlejší účinky chemoterapie |
únava svědění Vypadávání vlasů | nevolnost zvracení Vypadávání vlasů Smysl únavy Zranitelnost vůči infekcím |
SYMPTOMATICKÉ LÉČBY
K nápravě problému epilepsie se lékaři obvykle uchylují k antikonvulzivům . Antikonvulzivum je léčivo schopné inhibovat (nebo omezovat) křeče způsobené epileptickým záchvatem.
Kortikosteroidy jsou nápomocné z důvodu bolesti hlavy a otoku, který nádor vytváří kolem sebe; tyto léky jsou silné protizánětlivé léky, které při dlouhodobém užívání a / nebo ve špatných dávkách mohou způsobit závažné nežádoucí účinky (osteoporóza, obezita, poruchy trávenia, hypertenze, agitace, poruchy spánku atd.).
prognóza
Bohužel, glioblastom je nádor, který, i když je léčen nejlepším způsobem, téměř vždy vede nevyhnutelně k smrti.
Rychlost, s jakou jedná, je působivá a pro její realizaci stačí analyzovat následující čísla:
- Při absenci jakéhokoliv typu léčby je průměrná délka života asi 17 týdnů nebo 4 a půl měsíce dříve diskutovaná.
- S radioterapií samotnou se délka života prodlužuje ze 17 týdnů na 30 týdnů (pozn .: je to vždy průměrná hodnota).
- Pokud byl nádor chirurgicky odstraněn a byla provedena radioterapie, délka života se pohybuje od méně než jednoho roku do 14-15 měsíců.
Pouze 6 případů ze 100 přežije neuvěřitelně dalších 5 let.
Pozdní diagnóza a velmi pokročilý věk pacientů přispívají k dalšímu zhoršování prognózy glioblastomu.
