Kardiomyopatie - kardiomyopatie

všeobecnost

Kardiomyopatie je onemocnění srdečního svalu, charakterizované anatomicko-funkční změnou, která snižuje kontrakční schopnost srdce.

Na základě změn myokardu lze kardiomyopatii klasifikovat jako dilatační, hypertrofickou, restriktivní nebo arytmogenní pravou komoru.

Vrozené nebo získané kardiomyopatie obvykle způsobují dušnost, synkopu, edém v různých částech těla a změny srdečního rytmu.

Pacient s kardiomyopatií se nemůže vyléčit, ale pokud je vhodně léčen, může mít lepší délku života.

Stručný odkaz na anatomii srdce

Srdce je dutý orgán, složený ze čtyř kontraktivních dutin: dva jsou vpravo a nazývají se pravou síní a pravou komorou ; další dvě jsou vlevo a nazývají se levým atriem a levou komorou . Skrz atrium a pravou komoru přechází neokysličená krev, která má být čerpána směrem k plicím; přes atrium a levou komoru na druhé straně předává okysličenou krev, která má být čerpána do různých orgánů a tkání těla.

Čerpání je zajištěno svalovou strukturou, která tvoří čtyři srdeční dutiny, nazývané jako celý myokard .

Pro regulaci průtoku krve mezi různými komorami a mezi srdcem a cévami existují čtyři ventily, také známé jako srdeční chlopně .

Co je to kardiomyopatie?

Obrázek: reprezentace srdečních změn u různých typů kardiomyopatií. Z webu: merckmanuals.com

Pro kardiomyopatii - doslovný význam termínu je “ choroba srdečního svalu ” - znamená nějakou anatomickou modifikaci myokardu, která má negativní účinek na funkční úrovni, s někdy velmi vážnými důsledky pro fungování srdce.

Ve skutečnosti ti, kteří trpí kardiomyopatií, mají ve svém krevním čerpání slabé a méně účinné srdce.

KLASIFIKACE KARDIOMOPATIÍ

Existuje několik kardiomyopatií a alespoň dvě kritéria pro jejich klasifikaci.

První kritérium je založeno na místě vzniku problému a rozlišuje primární kardiomyopatie, ve kterých je postiženo pouze srdce, od sekundárních kardiomyopatií, ve kterých je problém myokardu odvozen z patologií jiných orgánů nebo z konkrétních situací.

Druhé kritérium je namísto toho založeno na charakteristikách změn, které myokardiální struktura prochází a identifikuje čtyři typy kardiomyopatií:

Dilatovaná kardiomyopatie
Hypertrofická kardiomyopatie
Restrikční kardiomyopatie
Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Mezi těmito dvěma klasifikacemi je druhá nejpoužívanější.

příčiny

Kardiomyopatie může být:

Dědičné onemocnění ( familiární kardiomyopatie ). Podle některých studií by genetické defekty mohly být umístěny na různých místech: na pohlavním chromozomu X, na autosomálním chromozomu (tj. Na nesexuálním) nebo na úrovni mitochondriální DNA.
Získaná choroba . Kardiomyopatie vzniklé v průběhu života jsou získány z konkrétního důvodu nebo bez zjevného důvodu. Kardiomyopatie, která vzniká bez zjevných důvodů, se nazývá idiopatická.

PŘÍČINY PŮVODU NEIDIOPATICKÝCH KARIOMYOPATIÍ

Příčiny, které mohou způsobit výskyt neidentiopatické získané kardiomyopatie, jsou četné. Zde je seznam hlavních:

vysoký tlak
Infarkt myokardu a valvulopatie (tj. Onemocnění srdeční chlopně)
Diabetes ( diabetická kardiomyopatie )
Problémy se štítnou žlázou ( thyrotoxikóza )
Komplikované těhotenství ( peripartální kardiomyopatie )
Zneužívání kokainu a amfetaminů
Stav alkoholismu, zejména v kombinaci s podvýživou ( alkoholická kardiomyopatie )
Chemoterapie založená na doxorubicinu nebo daunorubicinu
Expozice určitým toxickým látkám, jako je kobalt nebo rtuť
obezita
hemochromatóza; amyloidóza; sarkoidózu. Představují tři různé příčiny infiltrační kardiomyopatie
akromegalie
Infekce myokardu (které pak vedou k myokarditidě) podporované virem Coxsackie B nebo enterovirem
AIDS
Parazitární infekce podporovaná Trypanosoma Cruzi ( Chagasova choroba )
Nutriční problémy v důsledku nedostatku základních vitamínů nebo minerálů
Svalová dystrofie různých typů (včetně Duchenneovy svalové dystrofie )
Trvalé srdeční arytmie

DILATATIVNÍ KARDIOMYOPATIE

Vlastnosti. Kardiomyopatie charakterizovaná dilatací levé komory srdce, s následným protahováním a ztenčováním svalové stěny. Z dlouhodobého hlediska se může anatomická změna rozšířit do levé síně a pak do pravé komory.

Epidemiology. Je to nejběžnější typ kardiomyopatie. Obvykle postihuje dospělé ve věku od 20 do 60 let, ale může se vyskytovat i u jedinců ve velmi mladém věku. Je častější u mužů.

Hlavní příčiny. Může se jednat o: genetické faktory, diabetes, hypertenzi, komplikované těhotenství, virové a parazitární infekce, alkoholismus, kontakt s toxickými látkami nebo užívání kokainu a amfetaminů. Existuje také idiopatická forma.

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE

Vlastnosti. Kardiomyopatie charakterizovaná zvětšením buněk myokardu (svalová vlákna) a následným zesílením komorových stěn. V důsledku tohoto zhrubnutí se dutiny levé komory a pravé komory zmenšují, čímž se podíl krve ponechává na srdci.

Epidemiology. Ve Spojeném království ovlivňuje jednu osobu každých 500; mohou postihnout mladé lidi a dospělé.

Hlavní příčiny. To je hlavně kvůli genetickým faktorům, ale to může také nastat kvůli problémům štítné žlázy nebo diabetu. Existuje také idiopatická forma.

RESTRICTIVNÍ KARDIOMYOPATIE

Vlastnosti. Kardiomyopatie charakterizovaná ztužením tkáně myokardu a neschopností myokardu relaxovat po každé kontrakci. To zabraňuje správnému naplnění srdce krví před každou kontrakční událostí. Ztuhnutí myokardu je přítomnost jizvy a vláknité tkáně v obou komorách.

Epidemiology. Je velmi vzácná a postihuje především starší osoby.

Hlavní příčiny. To může být způsobeno: genetickými faktory, amyloidózou, hemochromatózou, sarkoidózou nebo chemoterapeutiky. Existuje také idiopatická forma.

ARTIMOGENOVÁ KARDIOMYOPATIE PRAVÉHO VENTILU

Vlastnosti. Kardiomyopatie charakterizovaná smrtí a náhradou jizevní tkání myokardu, která tvoří pravou komoru. Vzhledem k tomu, že elektrický systém, který řídí srdeční rytmus, leží také na pravé straně srdce, nedostatek myokardu v této oblasti vede k výskytu arytmií.

Epidemiology. Je typický pro adolescenty i dospělé. Je to jedna z příčin náhlé srdeční smrti u mladých sportovců.

Hlavní příčiny. Je to způsobeno především genetickými faktory.

příznaky

Kardiomyopatie mohou být asymptomatické (tj. Bez zřejmých symptomů) nebo charakterizované příznaky a příznaky velmi podobnými patologickým projevům způsobeným srdečním selháním nebo arytmiemi (nebo změnami srdečního rytmu).

Ve druhém případě se postižená osoba obvykle projeví:

Smysl pro přetrvávající únavu
Dušnost ( dušnost ), jak při stresu ( dušnost při námaze ), tak při odpočinku ( dušnost v klidu )
synkopa
Edém (nebo otok) v nohou, bocích, nohou, krčních žilách a břiše ( ascites )
Bolest na hrudi, která se často po jídle zhoršuje
Zvláštní mumlání srdce
Nepravidelný rytmus (obvykle tachykardie )

asymptomatická

Asymptomatičnost (tj. Nedostatek symptomů) může být výsadou dilatačních kardiomyopatií a hypertrofických kardiomyopatií.

V současné době není jasné, proč někteří pacienti, kteří jsou postiženi těmito kardiomyopatiemi, nemají žádné problémy. U některých pacientů je nedostatek symptomů charakteristickým znakem onemocnění na začátku; pro některé další je to problém, který také označuje nejpokročilejší stadia patologie.

komplikace

Jakýkoliv typ kardiomyopatie může vést ke specifickým komplikacím. Zde se však omezíme pouze na hlášení obecných komplikací, které jsou společné pro všechny kardiomyopatie.

Srdeční selhání . Skládá se ze snížené ventrikulární funkce, která vede k nedostatečnému prokrvení orgánů a tkání.
Regurgitace ventilu . To nastane, když srdeční chlopně, změněné ve struktuře, již nefungují tak, jak by měly, což umožní krvi vrátit se tam, kde to začalo.
Srdeční zástava .
Plicní embolie způsobená zhoršením edému.
Zhoršení přítomných arytmií .

diagnóza

K diagnostice kardiomyopatie lékař (obvykle kardiolog ) používá různé neinvazivní testy, jako jsou:

Analýza krve
RX-thorax, nukleární magnetická rezonance a / nebo CT
elektrokardiogram
echocardiogram
Zátěžový test

a pokud nejsou dostačující, také na různé invazivní postupy srdeční katetrizace (včetně koronarografie a biopsie myokardu ).

Nejprve se však obecně předpokládá: důkladné fyzikální vyšetření a důkladná analýza klinické a rodinné historie pacienta.

léčba

Srdce s kardiomyopatií se nemůže vyléčit (například přemýšlet o definitivní náhradě tkáně myokardu jizvou). Díky kombinaci léků a implantaci některých kardiálních přístrojů, jako je kardiostimulátor, kardioverter-defibrilátor a pomocné zařízení levé komory, je však možné zlepšit pacientovy symptomy a kvalitu života.

Pokud by v důsledku extrémní závažnosti situace neměly léky a srdeční přístroje poskytovat požadované výsledky, léčba, která je v současné době dostupná, jsou:

Septální myektomie nebo ablace žlázy septem (Pozn .: jsou indikovány pouze v případě hypertrofické kardiomyopatie)

Transplantace srdce . Jedná se o jemnou operaci a snadno podléhá komplikacím

Některé léky používané v případě kardiomyopatie:

Hypotenzní (ACE inhibitory, antagonisté receptoru angiotensinu II, blokátory kalciových kanálů a beta blokátory)
Bradykardie (beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů a dioxin)
antiarytmika
diuretika
antikoagulancia
Steroidní protizánětlivé léky (kortikosteroidy)
Antagonisté Aldosteronu

prevence

Některé kardiomyopatie, jako jsou idiopatické formy a dědičné formy, nelze zabránit (pozn .: v prvním případě také vznikají u jedince, který vede zdravý životní styl, zatímco ve druhém případě jsou výsledkem genetických vad od narození),

Naopak kardiomyopatie způsobená nesprávným životním stylem je alespoň zčásti možné zabránit.

Zde je postup: