definice
Plicní fibróza je respirační onemocnění charakterizované tvorbou jizevní tkáně, která nahrazuje normální plicní tkáň.
Jizvení způsobuje zpevnění plic, nutí alveoly a tím brání normálnímu dýchání.
V podstatě existují dva typy plicní fibrózy: idiopatická a sekundární.
příčiny
Co se týče idiopatické plicní fibrózy - jak její název napovídá - v současné době nebyla zjištěna skutečná spouštěcí příčina.
Co se týče sekundární plicní fibrózy, existuje několik možných příčin, které podporují její rozvoj. Mezi nimi zmiňujeme expozici toxickým látkám, některé typy bakteriálních infekcí, převzetí některých typů protinádorových léčiv, radioterapii, některá léčiva používaná k léčbě srdečních onemocnění a některá autoimunitní onemocnění (např. Systémový lupus erythematosus). sarkoidóza, revmatoidní artritida, sklerodermie a Wegenerova granulomatóza).
Kromě toho starší pacienti, kuřáci, pacienti podstupující radioterapii plic nebo prsu, pacienti užívající chemoterapii rakoviny, pracovníci v zemědělských nebo hutních společnostech a jedinci s rodinnou anamnézou plicní fibrózy, jsou vystaveni většímu riziku vzniku rakoviny. riziko vzniku onemocnění.
příznaky
Příznaky, které mohou mít pacienti s plicní fibrózou, jsou dušnost, suchý kašel, bolest na hrudi, úbytek tělesné hmotnosti, únava, slabost, bolesti svalů a kloubů.
Dále se může vyskytnout cyanóza, edém, hemotorax, respirační acidóza, hypertrofie doplňkových svalů dýchání, pneumotorax, rales, sípání, hypoxie, retence vody a ospalost.
Konečně, plicní fibróza může napomoci rozvoji závažných komplikací, jako je respirační selhání, plicní hypertenze, plicní srdce a rakovina plic.
Informace o plicní fibróze - léky a péče nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Než začnete užívat plicní fibrózu - léky a péči, poraďte se vždy se svým lékařem a / nebo odborníkem.
léky
Bohužel neexistují žádné skutečné léky pro léčbu plicní fibrózy, protože jizevní tkáň je tvořena kontinuálním a nevratným způsobem. Farmakologická léčba používaná pro tuto patologii se proto zaměřuje na snížení symptomů a zpomalení jejího vývoje ve snaze o zlepšení kvality života pacientů, kteří trpí tímto onemocněním.
Léky, které se obvykle používají při léčbě plicní fibrózy, jsou většinou kortikosteroidy a imunosupresiva.
Pro omezení symptomů vyvolaných plicní fibrózou může být také velmi užitečná kyslíková terapie a respirační rehabilitace.
Ve velmi závažných případech a v případech, kdy výše uvedená léčba je neúčinná, se však lékař může rozhodnout, že zasáhne transplantaci plic.
Kromě toho by pacienti s diagnózou plicní fibrózy měli provést změny ve svém životním stylu, vyhnout se jak aktivnímu, tak pasivnímu kouření, přijmout vyváženou stravu a provádět vakcínu proti chřipce a vakcínu proti pneumonii, protože - pokud by došlo ke kontrahování - tyto respirační infekce mohou dále zhoršit příznaky vyvolané plicní fibrózou.
kortikosteroidy
Jak bylo zmíněno, kortikosteroidy mohou být použity při léčbě plicní fibrózy, aby se pokusily omezit její symptomy. Používají se pro své protizánětlivé a imunosupresivní vlastnosti.
Použití těchto léků však musí být prováděno s opatrností a pod přísnou kontrolou lékaře, kvůli závažným vedlejším účinkům, které mohou způsobit.
Mezi různými steroidními protizánětlivými léky, které lze použít při léčbě plicní fibrózy, připomínáme:
- Prednison (Deltacortene®): prednison je dostupný pro orální podání. Obvyklá dávka léku je 5-15 mg denně. V každém případě musí lékař stanovit přesné množství prednizonu, které má být užíváno, podle závažnosti onemocnění a podle odpovědi pacienta na léčbu.
imunosupresiva
Imunosupresivní léčiva mohou být použita při léčbě plicní fibrózy, zejména pokud je způsobena autoimunitními onemocněními. Ve skutečnosti jsou tyto léky schopny snížit aktivitu imunitního systému.
Mezi různými aktivními složkami, které mohou být použity, připomínáme cyklosporin (Ciqorin®, Sandimmun®). Je to léčivo dostupné v různých farmaceutických formulacích vhodných pro různé způsoby podávání, včetně orální a parenterální aplikace. Dávka účinné látky, která má být použita, musí být stanovena lékařem individuálně pro každého pacienta.
pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet®) je relativně nedávný lék (jeho použití v Evropě bylo ve skutečnosti schváleno pouze v roce 2011) a má specifické terapeutické indikace pro léčbu idiopatické plicní fibrózy.
Je to molekula s protizánětlivou a antifibrotickou aktivitou, z těchto důvodů je zvláště indikována pro léčbu této respirační patologie.
Pirfenidon je dostupný pro orální podání ve formě tvrdých tobolek.
Obecně - během prvních sedmi dnů léčby se podává 267 mg léčiva třikrát denně s jídlem.
Poté - v průběhu následujících sedmi dnů léčby - se dávka zvýší na 534 mg účinné látky, která se užívá s jídlem vždy třikrát denně.
Od patnáctého dne léčby se však dávka dále zvyšuje na 801 mg pirfenidonu třikrát denně, která se užívá s jídlem.
Při zahájení léčby pirfenidonem je však nutné důsledně dodržovat všechny indikace poskytnuté lékařem, a to jak co se týče množství léčiva, které má být užíváno, tak co se týče četnosti podávání a trvání léčby. stejné zacházení.
