všeobecnost
Raynaudův jev je nadměrný křeč periferních krevních cév, který způsobuje snížení průtoku krve do příslušných oblastí. Reakce může být vyvolána studeným a / nebo emocionálním stresem.
příčiny
Raynaudův jev je obvykle spouštěn studenou expozicí. Za normálních okolností reakce těla na nízké teploty spočívá v tom, že se vyhlazení ztrát tepla co nejvíce vyhladí. K dosažení tohoto cíle se krevní cévy pod povrchem kůže začnou zmenšovat a krev se odvádí z končetin do vitálních orgánů. Raynaudův jev by proto mohl být považován za přehnané přirozené odezvy těla na teplotní stres (hypo).
Výsledkem extrémní vazokonstrikce je silný pokles zásobování krve příslušnými oblastmi, což vede k hypoxii tkáně (závažný nedostatek kyslíku, esenciální plyn pro buněčný metabolismus). Recidivující epizody mohou způsobit atrofii kůže a podkožní a svalové tkáně. Ve vzácných případech mohou dosáhnout ulcerací a ischemické gangrény. Pravděpodobně je Raynaudův jev způsoben komplexními změnami rovnováhy mezi chemickými látkami, které způsobují vazokonstrikci, a těmi, které rozšiřují nebo uvolňují kapilární stěny. Jiné mechanismy mohou zahrnovat hyperaktivitu sympatického nervového systému nebo poškození cév. Náhlé emoční nebo psychologické poruchy mohou také vyvolat vazospastický záchvat.
příznaky
Během vazospastického záchvatu může pacient typicky vykazovat tři fáze:
- Bledost: v přítomnosti nízkých teplot je průtok krve na prsty nebo prsty značně snížen, kůže se stává bledou nebo bílou, chladnou a necitlivou;
- Cyanóza: když je nedostatek kyslíku nebo je vyčerpán, postižená oblast se začíná modlit;
- Zčervenání: když epizoda ustupuje nebo se oblast zahřívá, kůže nabývá jasně červené barvy v důsledku kompenzačního zvýšení průtoku krve. Návrat normálního postřiku může způsobit brnění, znecitlivění a bolest.
Ve většině případů může Raynaudův fenomén zasahovat do každodenních činností pacientů, ale nezpůsobuje dlouhodobé poškození končetin. Útoky mohou trvat méně než minutu až několik hodin. Po zahřátí obvykle trvá 15 minut, než se obnoví normální průtok krve do postižené oblasti.
Primární Raynaudův jev
Primární Raynaudův jev, také známý jako Raynaudova choroba, nezávisí na žádném jiném zdravotním stavu nebo problému. Stav může přetrvávat po dlouhou dobu nebo se může spontánně zlepšit. Kouření zhoršuje četnost a intenzitu vazospastických záchvatů.
Sekundární Raynaudův jev
V sekundárním Raynaudově jevu je možné identifikovat základní příčinu nebo patologii. Tento stav se vyskytuje zejména u přibližně 85–95% pacientů se sklerodermií a je přítomen přibližně u jedné třetiny pacientů se systémovým lupus erythematosus.
příčiny
Příčiny sekundárního Raynaudova jevu
Nejběžnější příčiny sekundárního Raynaudova jevu jsou:
Onemocnění pojivové tkáně
Sekundární Raynaudův jev je zvláště častý u lidí s onemocněním pojivové tkáně. Patologie, která s největší pravděpodobností způsobuje Raynaudův jev, je systémová skleróza (také známá jako sklerodermie), která se může vyskytovat také v lokalizované formě zvané syndrom CREST. Charakteristickým znakem je zahuštění kůže, zejména na rukou a tváři. V těchto oblastech se může objevit dilatace krevních cév (teleangiektázie) a usazenin vápenatých solí pod kůží (kalcinóza). U těžkých forem sklerodermie, pacienti mohou vyvinout přetrvávající vředy na špičkách prstů a infekcích, který v extrémních případech může vyvinout se do gangrény.
Raynaudův jev se může vyskytnout také u pacientů s jinými onemocněními pojivové tkáně, včetně Sjögrenova syndromu, dermatomyositidy, polymyositidy a Wegenerovy granulomatózy. Je důležité zdůraznit, že základní onemocnění pojivové tkáně nemusí být patrné až do projevu Raynaudova jevu.
léky
Raynaudův jev může představovat vedlejší účinek některých léků, jako jsou:
- amfetaminy;
- Některé typy beta-blokátorů (používané zejména pro anginu pectoris a hypertenzi);
- Některé chemoterapeutické látky (vinblastin, bleomycin atd.);
- Některé léky proti migréně obsahující ergotamin;
- Klonidin (způsobený vysokým krevním tlakem, migrénou nebo návaly horka);
- Bromokriptin (používaný při léčbě Parkinsonovy nemoci a některých dalších stavů);
- Imipramin (pro depresi);
- Perorální antikoncepční pilulka.
Jakmile byla zodpovědná droga odstraněna a nahrazena, Raynaudův fenomén může být vyřešen poměrně rychle.
arteriální nemoc
Raynaudův jev může někdy znamenat základní aterosklerózu, zejména u kuřáků. Buergerova choroba může také určit nástup poruchy.
Poruchy nervů
Raynaudův jev se může vyvinout v končetině postižené mrtvicí nebo se může vyskytnout v souvislosti s roztroušenou sklerózou a poliomyelitidou.
různý
Další možné příčiny sekundárního Raynaudova jevu jsou:
- Povolání : profesionální použití vibračních přístrojů, jako jsou pneumatické kladiva nebo řetězové pily, podobné opakovaným úderům těžkými ručními nástroji, může způsobit traumatický vasospazmus (známý jako syndrom vibrací typu ruka-paže); také chemické vystavení průmyslovým procesům polymerizace vinylchloridu (plastových materiálů) může vyvolat onemocnění podobné sklerodermii, jejíž projev může být Raynaudův jev.
- Syndrom karpálního tunelu : dotyčná ruka se může stát citlivější na nízké teploty a projevit Raynaudův jev.
- Syndrom horní části hrudníku ( TOS ).
- Některé poruchy štítné žlázy : některé patologické stavy zvyšují viskozitu krve a mohou způsobit fenomén Raynaud.
- Úrazy: poranění před rukama nebo nohou, jako jsou zlomeniny, operace nebo zmrazení, mohou vést k Raynaudovu jevu.
Jak odlišit primární fenomén Raynaud od sekundárního?
Primární Raynaudův jev je běžnější než sekundární forma. Diopatická Raynaudova choroba obvykle začíná do 25 let věku a postihuje hlavně ženy. Pacienti si často pamatují na chladnou nesnášenlivost, která se vrací do dětství. Lidé se sekundárním Raynaudovým jevem na druhé straně často vykazují symptomy souvisejícího stavu, jako je bolest kloubů, vyrážka, svalová slabost atd. Pokud se příznaky objeví po 25 letech, je důležité poradit se s lékařem, aby se vyloučily jakékoli základní příčiny.
diagnóza
Pacient by se měl poradit s lékařem z následujících důvodů:
- Raynaudův jev, ačkoli prakticky neškodný ve své primární formě, může způsobit nepohodlí a bolest; K dispozici jsou různé procedury, které pomáhají zvládat rozsah a četnost útoků.
- Je důležité diagnostikovat jakoukoliv patologii zodpovědnou za fenomén Raynaud již v raných fázích. Kompletní krevní obraz může pomoci potvrdit artritické a autoimunitní stavy a indikovat, zda je u pacienta riziko vzniku onemocnění pojivové tkáně. Další analýzy, které mohou pomoci rozlišit mezi oběma formami Raynaudova fenoménu, zahrnují hledání anti-nukleových protilátek (ANA) a stanovení rychlosti sedimentace erytrocytů (VES).
- Pokud je Raynaudův jev velmi vážný a zanedbaný, může způsobit trvalé poškození postižených končetin. Je však třeba zdůraznit, že tato komplikace je vzácná.
Testy, které lze provést k potvrzení diagnózy, jsou:
- Nail capillaroscopy : sestává z jednoduchého mikroskopického vyšetření malých krevních cév na dně nehtu. V případě primárního Raynaudova jevu jsou výsledky tohoto testu normální, zatímco u pacientů se sekundární formou se mění. Zejména pokud jsou kapiláry rozšířené nebo abnormální, může vyšetřování naznačovat, že pacient může mít základní onemocnění pojivové tkáně.
- Studie stimulace za studena : zahrnuje ponoření pacientovy ruky do ledové vody, aby vyvolala epizodu. Tato zkouška však ne vždy funguje, protože celé tělo musí být vystaveno chladu, než projeví Raynaudův jev.
Na základě těchto vyšetření by měl být lékař schopen definovat, zda je Raynaudův jev primární nebo sekundární a v druhém případě bude schopen doporučit léčbu související poruchy.
komplikace
- Pokud je tepna zcela zablokována v důsledku křeče, mohou se objevit kožní vředy, jizvy nebo gangréna (odumření tkání). Tento problém se nachází především u lidí s artritidou nebo autoimunitními chorobami.
- Vzhledem ke špatnému krevnímu oběhu se prsty mohou ztenčit a zužovat, s hladkou a lesklou pokožkou, zatímco nehty rostou pomalu a jsou křehké, s podélnými hřebeny.
Kdy kontaktovat lékaře:
- Postižená část těla se nakazí nebo se vyvíjí.
- Prsty mění barvu a příčiny nejsou známy.
- Objevují se příznaky jako horečka, vyrážky, oteklé a bolestivé klouby.
Léky a léky
Neexistuje žádný lék na Raynaudův jev, ale útoky lze účinně zvládnout změnami v životním stylu a v nejzávažnějších případech i použitím drog. Léčba závisí na závažnosti stavu a nevyžaduje vždy lékařský zásah. U pacientů s mírným záchvatem mohou některá praktická opatření, jako je použití ohřívačů rukou, termálních rukavic a klobouků, pomoci zmírnit příznaky. Léčba léky je indikována pro osoby s těžkou bolestí a funkčním poškozením postižené oblasti. Léky jsou často předepisovány pacientům se sekundárním Raynaudovým jevem, protože závažnější útoky mohou způsobit vředy a poškození tkáně. Jakékoliv základní onemocnění nebo predispozice k němu musí být diagnostikována a léčena odpovídajícím způsobem.
Obecná opatření, která lze přijmout k zabránění útoků, zahrnují: \ t
- Odvykání kouření: nikotin může dále ohrozit cirkulaci, zúžení krevních cév a zpomalení průtoku krve do periferních oblastí;
- Vyhněte se užívání léků, které způsobují zúžení nebo křeče cév;
- Zabraňte prudkým změnám teploty;
- Chraňte ruce a nohy před chladem pomocí rukavic, ponožek a bot;
- Vyhněte se činnostem nebo látkám (např. Kofeinu), které mohou vyvolat útok;
- Snažte se minimalizovat úroveň stresu: některé relaxační techniky mohou pomoci zvládnout emocionální nebo psychické poruchy.
Některé léky (blokátory kalciových kanálů, alfa-blokátory a vazodilatátory) mohou být užitečné, zejména pro zvládnutí primárního Raynaudova jevu. Blokátory kalciových kanálů, jako je nifedipin, pracují dilatací malých krevních cév, čímž se zvyšuje průtok krve do periferií. V závislosti na způsobu prezentace symptomů a odpovědi na léčbu může být indikován denní příjem nifedipinu nebo preventivní režim. V případě potřeby lze dávku postupně zvyšovat, ale je důležité sledovat všechny nežádoucí účinky (časté): otoky rukou a nohou, bolesti hlavy, návaly horka a závratě. Menšina pacientů s nezvládnutelným Raynaudovým jevem může vyžadovat sympatektomii, což je operace, která zahrnuje chirurgické odstranění tkání a nervů, které úzké periferní cévy zužují. Procedura však není bez komplikací a má poměrně nízkou úspěšnost, proto je třeba ji zvážit pouze tehdy, pokud všechny ostatní terapeutické možnosti selhaly.
Závažné epizody, které vedou k ulceraci nebo poškození tkáně, mohou být léčeny intravenózní infuzí prostacyklinu, která vyžaduje hospitalizaci po dobu několika dnů. Mezi další látky, které mohou být užitečné při léčbě Raynaudova jevu, patří lokální nitroglycerin a losartan.
U pacientů s nízkým krevním tlakem mohou být testovány terapeutické režimy zahrnující: L-arginin (orální), vitamin E, nízké dávky aspirinu, dipyridamolu, niacinu a pentoxifylinu. Prognóza Raynaudova jevu je variabilní a závisí na příčině a rozsahu vazospastických záchvatů.
