Co je to acrocyanóza
Acrocyanóza je mikrocirkulační porucha charakterizovaná přetrvávajícím modravým zbarvením končetin těla.
Acrocyanóza se vyskytuje symetricky, zejména v rukou, nohou a distálních částech obličeje. Často jsou končetiny těla studené, hojně se potí a mohou nabobtnat. Na rozdíl od Raynaudova jevu, acrocyanóza není snadno reverzibilní, bolest chybí, nevyskytují se žádné trofické změny nebo ulcerace a periferní arteriální puls je normální.
patofyziologie
Porucha je způsobena konstrikcí malých kožních cév. Následné zpomalení krevního oběhu lokálně a desaturace kyslíku ve výsledné krvi se klinicky projevuje periferní cyanózou (modravě-fialové zbarvení končetin).
příčiny
Přesná etiologie akrocyanózy není známa. Někdy byl tento stav hlášen jako vedlejší účinek léků a jiných látek. Některé epidemiologické údaje naznačují, že chladné klima, pracovní expozice a nízký index tělesné hmotnosti (BMI) představují rizikové faktory. Kromě toho, akrocyanóza je převládající u mladých žen (mladších 30 let) a často se po menopauze zcela řeší. Proto se věří, že vazospazmus je spojen s neurohormonálními abnormalitami.
Primární acrocyanóza
Základní (nebo primární) akrocyanóza je benigní stav, někdy spojený s neurohormonální poruchou. Obecně má tendenci spontánně ustupovat a nevyžaduje specifickou léčbu. Nouzový lékařský zásah může být naopak nutný, pokud jsou končetiny po delší dobu vystaveny extrémnímu chladu. Arocyanóza se však liší od zmrazení : tento stav je často spojován s bolestí (reflexní cesta tepelných nociceptorů varuje před nebezpečím).
Řada dalších stavů ovlivňujících ruce, nohy a části obličeje se souvisejícími změnami barvy pleti musí být odlišena od akrocyanózy:
- Raynaudův jev : reverzibilní epizody kožní bledosti prstů nebo prstů na nohou, způsobené zúžení malých cév vystavených studenému nebo silnému emocionálnímu stresu;
- Geloni (erythema pernium) : podráždění kůže způsobené dlouhodobým vystavením intenzivnímu a mokrému chladu;
- Acrorigosi : trvalý a symetrický pocit chladu na končetinách spojený s bledostí kůže;
- Erythromelalgie : vazodilatace způsobená zvýšením teploty kůže, ke které dochází při lokálním teple, výrazném zarudnutí a velmi intenzivní bolesti.
V některých případech může být diagnóza obtížná, zejména pokud tyto syndromy koexistují.
Sekundární arocyanóza
Acrocyanóza může být také spojena se závažnějším zdravotním problémem, který je třeba hledat během diagnostického vyšetření. Kauzální stavy zahrnují: poruchy pojivové tkáně, neurologické poruchy, vaskulitidu, problémy vedoucí k centrální cyanóze, syndrom antifosfolipidových protilátek (APS), kryoglobulinemii, infekce, toxicitu a neoplazmy. V těchto případech jsou pozorované změny kůže známy jako "sekundární acrocyanóza". Ty mohou mít méně symetrickou distribuci, projevit se ve zralém věku a mohou způsobit bolest a poškození tkání. Správná léčba základního stavu může obecně snížit sekundární symptomatologii akrocyanózy.
Příznaky a příznaky
Acrocyanóza je stav charakterizovaný perzistentní, symetrickou, jednotnou a bezbolestnou periferní cyanózou. Končetiny jsou často studené a kůže může být edematózní. Ruce a nohy mají palmar-plantární hyperhidrózu.
Na rozdíl od úzce souvisejícího fenoménu Raynaud je proto cyanóza perzistentní. Kromě toho obvykle chybí trofické kožní změny, lokalizované bolesti nebo ulcerace.
diagnóza
Acrocyanóza je diagnostikována na základě anamnézy a fyzického vyšetření.
Pulzní oxymetrie vykazuje normální saturaci kyslíkem. Kapiliproskopie a další laboratorní metody mohou být užitečné, ale pouze pro dokončení klinické diagnózy v pochybných případech, zejména při podezření na souběžné patologické stavy. V acrocyanosi je periferní arteriální puls normální, pro rytmus a kvalitu: to umožňuje vyloučit okluzivní onemocnění periferních tepen.
léčba
Pro akrocyanózu není dostupná žádná specifická léčba a farmakologický přístup je obvykle zbytečný. Mezi terapeutickými možnostmi jsou zmíněny některé a-adrenergní blokátory a blokátory kalciového kanálu. V extrémních případech se doporučuje chirurgický zákrok nazývaný sympatektomie (vzácně). Ochrana před chladem je nejúčinnějším opatřením, které zabrání nástupu poruchy.
Kromě zabarvení kůže nejsou žádné jiné příznaky a nedochází ke ztrátě funkce, takže pacienti s akrocyanózou mohou vést normální život.
