všeobecnost
Achallasie jícnu je porucha motility, která postihuje jícen. Onemocnění je určeno nedostatkem peristaltiky a neúplným otevřením dolního jícnového svěrače (svalového ventilu umístěného mezi jícnem a žaludkem) během polykání.
Nejběžnější forma, primární achallasie, je způsobena abnormální inervací hladkého svalstva jícnu v nepřítomnosti jiných patologických stavů. Malé procento případů se však vyskytuje jako sekundární forma jiných onemocnění, jako je rakovina jícnu nebo Chagasova choroba. Neexistuje žádná převaha pohlaví a nástup onemocnění se vyskytuje hlavně u dospělých ve věku 20 až 40 let obou pohlaví. Diagnóza je definována radiografickými studiemi s manometrií barya a jícnu. Některé léky nebo injekce botulotoxinu mohou poskytnout dočasnou úlevu v případech mírné nebo středně závažné achallasie jícnu, zatímco nejúčinnější a nejtrvalejší intervence zahrnuje endoskopickou terapii (dilatace jícnu s balónkem) nebo chirurgické postupy (např. Hellerova myotomie).
Jícen, achallasie a polykání
- Jícen je svalová trubice, která spojuje hltan se žaludkem; uvnitř tohoto dutého orgánu bolusové tranzity řízené peristaltickými pohyby, tj. rytmickými vlnami nedobrovolných svalových kontrakcí. Peristaltika zahrnuje kontrakci jícnového traktu, která předchází bolus (upstream) a relaxaci dalšího traktu (downstream), aby se určil rychlý postup jídla z jícnu do žaludku.
- Spodní sfingter jícnu je ventil vložený mezi koncovou část jícnu a počáteční část žaludku; má funkci prevence refluxu kyselého žaludečního obsahu do jícnu, otevírání pouze pro umožnění přechodu potravy během polykání nebo zvracení.
- Achallasie jícnu je motorické onemocnění charakterizované ztrátou nebo změnou peristaltiky a neschopností uvolnit dolní sfingter jícnu při polykání.
- Achallasie nezahrnuje horního jícnového svěrače a hltanu, proto může pacient jíst a polykat, ale alimentární bolus se může snadno zastavit podél jícnu. Z toho vyplývá: nestrávené jídlo zvracení, bolest na hrudi, pálení žáhy a hubnutí.
Pomalu, v průběhu několika let, lidé s achallasií jícnu zažívají rostoucí potíže s polykáním pevných a tekutých potravin. Pokud postupuje, onemocnění může způsobit značnou ztrátu hmotnosti, anémii a podvýživu. Navíc s progresí patologického stavu se může jícen deformovat, prodlužovat nebo rozšiřovat. Pacienti s achallasií mají také mírně zvýšené riziko vzniku rakoviny jícnu, zejména pokud je obstrukce dlouhodobě přítomna. Lékař může pravidelně doporučovat endoskopické kontroly prevence a včasné diagnostiky karcinomu jícnu.
příčiny
Příčiny achallasie jícnu ještě nejsou definovány, ale předpokládá se, že u báze existuje neurogenní deficit, tj. Poškození neuronů přiřazených peristaltice ve stěně jícnu. Za normálních podmínek koordinují nervy relaxaci, otevření sfinkterů (horní a dolní) a peristaltické vlny v těle jícnu.
Nedávné studie ukazují, že alaslasie je způsobena změnou některých buněk nedobrovolného nervového systému umístěného uvnitř svalových vrstev jícnu. Ty jsou napadeny imunitním systémem pacienta a pomalu zvrhnuty z důvodů, které v současné době nejsou známy. Jak choroba postupuje, nervy se postupně začínají degenerovat, včetně svalové funkce. To má za následek neschopnost přivést jídlo do trávicího traktu.
Kromě toho může být etiologie achallasie jícnu spojena s předchozí infekcí. Zvláště se tato porucha jeví jako běžná u jedinců s Chagasovou chorobou způsobenou Tripanosoma cruzii .
Neexistuje žádný důkaz, který by naznačoval možný původ nebo dědičný přenos.
Příznaky a příznaky
Acalasia je trvalý problém, který může způsobit příznaky trvající měsíce nebo roky. Lidé, kteří trpí pouze krátkou symptomatickou epizodou, jako jsou potíže s polykáním, nejsou obecně ovlivněni skutečnou poruchou ezofageální motility.
Příznaky achallasie mohou začít kdykoliv v životě a obvykle se postupně objevují.
Většina lidí s achallasií zpočátku trpí dysfagií, stavem, ve kterém je těžké a někdy bolestivé polykat jídlo. Tato podmínka se v průběhu několika let zhoršuje. Dysfagie může způsobit: regurgitaci nestrávených potravin krátce po jídle, udušení, bolest na hrudi a pálení žáhy. Někteří lidé mohou také pociťovat záchvaty kašle, když leží v horizontální poloze. Bolest, která se vyskytuje v hrudi (za hrudní kostí), je také známa jako kardiospasmus a může být často zmatena infarktem. Z tohoto hlediska může být achallasie u některých pacientů extrémně bolestivá.
Dysfagie má tendenci se postupně zhoršovat.
V dalším stádiu onemocnění, kdy se ezofág deformuje dilatací, dochází k dysfagii s menší entitou (potrava se po polknutí již nezastaví), ale vznikají nové příznaky jako časté eruktace.
Nakonec, v nejvyspělejším stádiu, se dysfagie objevuje znovu, aby se indukovalo postupné, ale významné snížení hmotnosti, výskyt anémie a regurgitace potravy, která nebyla požita. Jak pevné potraviny, tak tekutiny, včetně slin nebo hlenu, jsou blokovány v jícnu a mohou být inhalovány do plic. Jestliže regurgitace jídla, kvůli záchvatům kašle, uspěje v proniknutí do dýchacích cest to může způsobit plicní infekce, takový jako pneumonia ab ingestis.
U některých lidí nemá achallasie jícnu žádné příznaky a objevuje se pouze tehdy, když se provádí rentgen hrudníku nebo se provádí jiné vyšetřování z jiného důvodu.
Mezi hlavní příznaky achallasie jícnu patří:
- Obtížnost při polykání tekutin a pevných látek (dysfagie);
- Regurgitace požitých potravin (zejména v noci);
- Bolest na hrudi, která se může zvýšit po jídle;
- Pyrosis (retrosternální pálení);
- Sialorrhea (nadměrné slinění) a halitóza;
- Kašel a zhoršené dýchací funkce;
- Úbytek hmotnosti.
Možné komplikace achallasie jícnu jsou:
- Reflux kyseliny ze žaludku do jícnu;
- jícnu;
- Infekce v plicích a pneumonii ab ingestis;
- Perforace jícnu;
- Rakovina jícnu (α achallasie koreluje s mírně zvýšeným rizikem).
diagnóza
K diagnostice a hodnocení achallasie jícnu se nejčastěji používají tři testy:
- X-ray s baryem. Sekvence radiografických snímků se provádí poté, co pacient přijal přípravek na bázi barya. V přítomnosti achallasie není peristaltický pohyb jícnem normální a je spojen se zpožděním průchodu barya v žaludku. Tradiční rentgen hrudníku může ukázat deformitu jícnu.
- Endoskopie. Flexibilní nástroj, nazývaný endoskop, je zaveden z úst, aby mohl lékař přímo pozorovat morfologii jícnu a žaludku.
- Manometrie jícnu. Tento výzkum hodnotí funkci jícnu a díky své citlivosti poskytuje diagnostické potvrzení: měří čas a sílu peristaltických vln a kontrakcí jícnu na úrovni dolního jícnového svěrače. Tenká plastová trubka je vložena skrz nos nebo ústa. Sonda měří svalové kontrakce v různých částech jícnu během polykání. V případě achallasie, manometrie odhaluje neschopnost dolního jícnového svěrače relaxovat při polykání a nedostatku funkční peristaltiky hladkých svalů jícnu.
léčba
Účelem léčby achallasie jícnu je snížení tlaku uvnitř dolního svěrače jícnu, aby se usnadnil průchod potravy z jícnu do žaludku. Základní onemocnění nelze vyléčit, ale existují různé způsoby, jak tyto příznaky zlepšit.
Léčba achallasie jícnu zahrnuje:
- Léky užívané perorálně, které pomáhají uvolnit dolní jícnový svěrač;
- Dilatace balonem (protažení dolního jícnového svěrače);
- Hellerova esofagotomie nebo laparoskopická myotomie (chirurgické postupy, které řežou svaly na spodním konci jícnového svěrače);
- Injekce botulotoxinu (Botox®).
Léčba léky
Léčba léky je indikována zejména u pacientů s mírným nebo středně závažným onemocněním. Některé nitroderivativní léky (například isosorbid dinitrát) nebo blokátory kalciových kanálů (např. Nifedipin) mohou pomoci dočasně uvolnit spastické svalstvo jícnu a svěrač na dolním konci jícnu. Léky však fungují pouze v krátkodobém horizontu, takže léčba léky nenabízí definitivní řešení problému.
Nejúčinnější léčba zahrnuje dělení svalové vrstvy na základně jícnu (Hellerova myotomie) nebo jeho mechanickou expanzi zavedením nafukovacího balónu (dilatace dolního jícnového sfinkteru).
Balonková dilatace dolního jícnového svěrače
Někdy může být achallasie léčena nechirurgicky pomocí endoskopického dilatačního postupu jícnu. Malý speciálně navržený balónek je vložen ústy přes endoskop, přiveden dolů do dolního svěrače jícnu a nafouknut v něm (dosahuje průměru asi 3-4 cm). Tato technika se používá k natažení a roztažení svalových vláken stinteru, rozšíření otvoru tak, aby potravina mohla vstoupit do žaludku a zlepšit polykání. Někteří pacienti mohou podstoupit opakované dilatační léčby, aby se dosáhlo zlepšení symptomů; Kromě toho může být ošetření opakováno po jednom nebo více letech, aby byly zaručeny dlouhodobé výsledky. Napínání dolního jícnového svěrače nabízí možnost zmírnění symptomů po dobu několika let. Hlavním rizikem spojeným s zákrokem je však potenciální perforace jícnu.
Chirurgie (Hellerova myotomie)
Tradiční chirurgický přístup k léčbě achallasie spočívá v Hellerově myotomii. Během operace jsou svalová vlákna chlopně mezi jícnem a žaludkem rozdělena, což umožňuje trvalé zlepšení polykání. Operace koreluje s velmi pozitivním výsledkem, ale mohou vzniknout některé komplikace, jako je gastroezofageální refluxní choroba (GERD). Operace je v současné době často prováděna pomocí minimálně invazivních laparoskopických chirurgických technik (esofagotomie nebo laparoskopická Hellerova myotomie), které využívají malých řezů. Tradičně, Hellerova myotomie byla dokončena otevřeným řezem v břiše nebo na levé straně hrudníku, mezi žebry. Hellerova laparoskopická myotomie obvykle vyžaduje krátký pobyt v nemocnici a zotavení je obvykle zrychleno ve srovnání s konvenční operací. Až dvě třetiny pacientů s achallasií jícnu jsou úspěšně léčeni chirurgicky, i když někteří jedinci mohou potřebovat podstoupit další operaci nebo vyžadovat dilataci balónkem, aby bylo dosaženo uspokojivých dlouhodobých výsledků.
Injekce botulotoxinu
Nedávná alternativa k chirurgii spočívá v endoskopické injekci velmi malých množství botulotoxinu (Botox®), které dočasně vyřeší poruchu uvolněním svalových vláken dolního jícnového svěrače. Injekce botulotoxinu je bezbolestná a účinná po dobu několika měsíců a příležitostně po dobu několika let. Injekce se musí často opakovat, aby se dosáhlo úlevy od symptomů, ale tato možnost vám umožní získat dobré výsledky bez rizika perforace jícnu. Tento postup může být nejvhodnější pro pacienty, kteří nemohou podstoupit operaci.
Zotavení po ošetření
Pro snížení příznaků před a po léčbě mohou pacienti s achallasií jícnu:
- Žvýkejte jídlo dobře;
- Jezte pomalu;
- Při jídle pijte dostatek vody;
- Pokaždé jíst jídlo při zachování vertikální polohy;
- Před spaním se vyhněte jídlu;
- Použijte různé polštáře spát, aby se hlava poměrně vzpřímeně a usnadnit vyprazdňování jícnu gravitací.
Po operaci nebo dilataci může lékař předepsat některá léčiva, která inhibují sekreci žaludeční kyseliny (inhibitory protonové pumpy). Je třeba se vyhnout potravinám, které mohou zhoršit gastroezofageální reflux, včetně citrusových plodů, čokolády, alkoholu a kofeinu.
