Ne-Hodgkinovy lymfomy

definice

Non-Hodgkinovy lymfomy představují heterogenní a komplexní skupinu maligních neoplazmatických buněk ovlivňujících orgány a buňky lymfatického systému. Není však neobvyklé, že non-Hodgkinovy lymfomy postihují i extra-lymfatické oblasti, protože buňky autoimunitního systému jsou umístěny ve velmi mnoha oblastech těla.

Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom

Hodgkinovy lymfomy se liší od non-Hodgkinových v důsledku nepřítomnosti určitého typu abnormálních buněk, nazývaných Reed-Sternberg, v posledně uvedeném případě: histologický rozdíl, i když je zjevně směšný, je naprosto podstatný pro diagnostické a provozní účely. Ve skutečnosti, pouze prostřednictvím biopsie lymfomu, nebo prostřednictvím molekulární analýzy, může lékař správně diagnostikovat nemoc a typ lymfomu, aby našel nejvhodnější a nejúčinnější terapeutický roztok.

příčiny

B lymfocyty a T lymfocyty představují cíl ne-Hodgkinova lymfomu: jsou to bílé krvinky, které patří do imunitního systému; když se začnou rozmnožovat bez rozdílu a neregulovány v lymfatických uzlinách a v jiných oblastech těla, dochází k lymfomu.

Ne-Hodgkinovy lymfomy vznikají důsledným otokem lymfatických žláz na krku, podpaží a tříslech; u 30% pacientů s non-Hodgkinovým lymfomem však onemocnění postihuje i střevo, kostní dřeň, kůži a paže.

Příznaky a výskyt

Na rozdíl od většiny lymfomů se horečka a nadměrné noční pocení téměř nikdy nepovažují za podstatné, přičemž zůstávají typické symptomy pokročilé fáze non-Hodgkinova lymfomu.

Non-Hodgkinovy lymfomy postihují zejména dospělé ve věku od 40 do 70 let, s incidencí 3-5% ve srovnání se všemi různými rakovinami. Existuje také souvislost mezi non-Hodgkinovými lymfomy a AIDS: ve skutečnosti se zdá, že dochází k nárůstu výskytu non-Hodgkinových nádorů u lidí s imunodeficiencí AIDS. Také autoimunitní onemocnění (např. Celiakie), kouření, infekce (např. Způsobené virem haly'Herpes), nadměrné vystavení UV nebo umělým UV paprskům, kontakt nebo působení chemických látek (např. Rozpouštědla, dráždivé dezinfekční prostředky, kyseliny, pesticidy) jsou možné predisponující faktory pro non-Hodgkinův lymfom.

Non-Hodgkinovy lymfomy, stejně jako většina lymfomů obecně, mohou v akutní fázi představovat symptomy nebo být naprosto asymptomatičtí: u některých forem non-Hodgkinova lymfomu pacient nevnímá žádný druh poruchy, v důsledku čehož může neoplazma zůstat po dlouhou dobu. V jiných případech se však nehodgkinské lymfomy mohou projevit náhle, agresivně a bolestivě; by mohla být smrtelná a smrt pacienta by se mohla objevit během několika týdnů.

V tomto ohledu mohou být non-Hodgkinovy lymfomy, založené na Kielově klasifikaci [převzaté z knihy Léčba o krevních onemocněních, P. Larizou], rozděleny do dvou hlavních hlavních skupin, které odlišují další subkategorie: pomalé pěstování (low-grade non-Hodgkinův lymfom) nebo rychle rostoucí (ne-Hodgkinův lymfom vysokého stupně).

Pomalu rostoucí non-Hodgkinovy lymfomy

Jedná se o maligní lymfomy nízkého stupně. Jsou rozděleny takto:

Plazmatický lymfom
Centrocytární lymfom
Difuzní / difuzní folikulární centroblastický / folikulární lymfom
Lymfocytární lymfomy (chronická lymfocytární leukémie B / T; leukémie tricloleukocytů; lymfom T-zón); tato kategorie také zahrnuje mycosis fungoides a Sezary syndrom: jedná se o dva non-Hodgkinovy lymfomy, které vznikají v kůži az tohoto důvodu jsou také klasifikovány mezi rakovinami kůže.

Rychle rostoucí non-Hodgkinovy lymfomy

Jsou to lymfomy s vysokým stupněm malignity. Jsou klasifikovány takto:

Primární / sekundární centroblastický lymfom
Imunoblastický lymfom
Burkittův lymfoblastický lymfom (B lymfocyty)
Lymfoblastický lymfom s konvolvovanými buňkami (T lymfocyty)
Neklasifikovatelný lymfoblastický lymfom

Další klasifikace

Byla však hlášena další klasifikace založená na cílových buňkách: non-Hodgkinovy lymfomy zahrnující T-lymfocyty se nazývají lymfomy odvozené od T-lymfocytů (nejčastější událost u mladých lidí), zatímco ty, které ovlivňují B-lymfocyty, se nazývají Lymfomy odvozené od B - lymfocyt (nejčastější non-Hodgkinův lymfom).

Další klasifikaci non-Hodgkinových lymfomů poprvé navrhl Dr. Rappaport (1966): non-Hodgkinovy lymfomy byly rozděleny podle morfologie, buněčné diferenciace, povahy a vzhledu nádoru. nodulární nebo difuzní neoplazma.

Jak jsme viděli, klasifikace non-Hodgkinových nádorů se jeví jako velmi složitá: v tomto ohledu musí být diagnóza naprosto jednoznačná, aby bylo možné definitivně porazit nádor.

terapie

Naštěstí v posledních letech protinádorová terapie dosáhla pozitivních výsledků a umožnila mnoho uzdravení: chemoterapii, radioterapii, transplantaci kmenových buněk, nové biologické terapie a v některých vzácných případech i chirurgické odstranění, které jsou používány k léčbě. non-Hodgkinovy lymfomy.

I když se zvyšuje počet pacientů s lymfomem, zvyšuje se také šance na vymýcení non-Hodgkinova lymfomu.

shrnutí

Oprava konceptů ...

choroba	Non-Hodgkinův lymfom: heterogenní a komplexní skupina zhoubných novotvarů, která postihuje orgány a buňky lymfatického a extra-lymfatického systému.
Rozdíly s Hodgkinovými lymfomy	Absence abnormálních buněk Reed-Sternber. Absence horečky a nadměrné pocení v akutní fázi.
Cíl nemoci	Hlavně B lymfocyty a T lymfocyty (bílé krvinky patřící do imunitního systému), ale šílené buňky se mohou šířit do jiných okresů.
Dotčené oblasti	Lymfatické žlázy na krku, podpaží, tříslech (zejména) Střevo, kostní dřeň, kůže a paže (ve 30% případů)
Etiopatologický rámec	Faktory související s non-Hodgkinovým lymfomem: AIDS, kouření, autoimunitní onemocnění, infekce, masivní UV expozice, kontakt s chemickými látkami, genetická predispozice.
Obecná klasifikace	Pomalu-rostoucí nebo low-grade non-maligní non-Hodgkin lymfomy Rychle rostoucí non-Hodgkinův lymfom nebo vysoká úroveň malignity Lymfomy odvozené od T-lymfocytů lymfomů derivace B-lymfocytů Klasifikace je složitá, protože pro každou třídu existuje několik podkategorií. Katalogizace různých nehodgkinských lymfomů může být prováděna na základě histologie buněk, jejich diferenciace, původu onemocnění nebo podle jejich nodulárního nebo difúzního vzhledu.
terapie	Chemoterapie, radioterapie, transplantace kmenových buněk, nové biologické terapie a v některých vzácných případech chirurgické odstranění jsou možné terapie pro eradikaci non-Hodgkinových lymfomů.