sarkom

všeobecnost

Sarkom je zhoubný nádor, který pochází z buňky měkké tkáně, buňky kostní tkáně nebo buňky chrupavkové tkáně.

Podobně jako všechny maligní nádory jsou sarkomy také výsledkem genetických mutací DNA, které mění buněčný cyklus (NB: buněčný cyklus je biologický proces, který zahrnuje růst, dělení a smrt buňky).

Existují četné typy sarkomu; nejznámější typy jsou: angiosarkom, fibrosarkom, leiomyosarkom, liposarkom, rabdomyosarkom, gastrointestinální stromální nádor a Kaposiho sarkom.

Velmi často je časný sarkom asymptomatický; ve skutečnosti začíná indukovat první symptomy, když hmota nádoru zaujímá značné rozměry, a to se objevuje pouze v pokročilém stadiu.

Možné léčby sarkomu zahrnují chirurgický zákrok, radioterapii a chemoterapii.

Krátký přehled toho, co je nádor

V medicíně, termín nádor identifikuje masu velmi aktivních buněk, schopných dělit se a růst nekontrolovatelně.

Mluvíme o benigním nádoru, když růst buněčné hmoty není infiltrativní (to znamená, že neporušuje okolní tkáně) a dokonce ani metastázuje.
Mluví se o maligním nádoru, když má abnormální buněčná hmota schopnost rychle růst a šířit se do okolních tkání a zbytku těla.
Termíny maligní nádor, rakovina a maligní neoplasie se považují za synonyma.

Co je to sarkom?

Sarkom je jakýkoliv maligní nádor, který pochází z buněk měkkých tkání, buněk kostní tkáně nebo buněk chrupavkové tkáně.

V tomto článku bude pozornost zaměřena především na sarkomy, které pocházejí z měkkých tkání, které jsou lépe známé jako sarkomy měkkých tkání .

Kostní sarkom

Sarkomy pocházející z kostí nebo tkáně chrupavky se nazývají kostní sarkomy .

CO JSOU Měkké tkaniny?

V histologii jsou zařazeny do seznamu měkkých tkání: tukové tkáně, svalů, šlach, vazů, krevních cév, lymfatických cév, hematopoetických buněk a nervů.

MÍSTA

Jakýkoli okres lidského těla může vyvinout sarkom. Existují však více postižených míst než jiné, jako jsou nohy, paže, trup a břicho.

Špatně postižené oblasti lidského těla jsou krk a hlava.

EPIDEMIOLOGIE SOFT TISSUE SARCOMA

Podle některých statistických průzkumů má asi 60% případů sarkomu rameno nebo nohu z místa nádoru; asi 30% má trup nebo břicho jako místo původu zhoubného novotvaru; nakonec má asi 10% krku nebo hlavy místo nádoru.

Sarkom se mohou vyvinout lidé jakéhokoliv věku; starší osoby jsou však nejvíce postiženými subjekty.

Obecně, sarkom je neobvyklý druh rakoviny v obecné populaci.

Sarkomy představují přibližně 1% všech maligních nádorů postihujících dospělé;
Sarkomy představují 10-15% všech maligních nádorů postihujících děti;
Ve Velké Británii lékaři diagnostikují sarkom každých 100 případů malignity;
Stále ve Spojeném království existuje více než 3 000 případů sarkomu ročně;
Ve Spojených státech, tam je asi 15, 000 případů sarkomu za rok;
V Itálii by podle údajů z rejstříků rakoviny za rok 2012 počet ročních případů sarkomu činil přibližně 1 900 (1 100 mužů a 800 žen).

příčiny

Lidské tělo obsahuje jen něco málo přes 37 bilionů buněk . Tyto buňky mají životní cyklus, který zahrnuje fáze růstu, rozdělení a smrti.

Celý životní cyklus generické buňky v lidském těle závisí na jeho genetickém dědictví, obsaženém v buněčném jádru a známém jako DNA . DNA je vysoce účinný a přesný stroj, schopný přesně řídit a kontrolovat fáze růstu, dělení a smrti.

Sarkom vzniká po sérii nenapravitelných poškození ( mutací ) DNA; poškození, které brání DNA samotné přesně a přesně regulovat buněčný růst, dělení a procesy buněčné smrti.

Z toho všeho vyplývá, že buňka nebo buňky podílející se na mutačních událostech genetického dědictví rostou a nekontrolovatelně rostou (je zde také řeč o nekontrolované buněčné proliferaci ).

Buňky sarkomu - ale ve skutečnosti všechny buňky generického zhoubného novotvaru - také pojmenovávají " buňky zblázněné ": tato formulace přesně označuje anomálii, která je odlišuje a zvláštní nedostatek kontroly růstových procesů a dělení.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Lékaři dosud přesně neidentifikovali příčiny sarkomu; konstatovali však, že některé konkrétní okolnosti představují významný rizikový faktor.

Mezi hlavní a osvědčené faktory podporující výskyt sarkomu patří:

Pokročilý věk. Je to fakt, že nástup sarkomu je častější u starších lidí. Podle spolehlivého statistického šetření by asi 40% diagnóz sarkomu měkkých tkání mělo jako protagonisty ve věku 65 a více let;
V minulosti expozice ionizujícího záření. Může se jednat o expozici životního prostředí (např. Jaderné katastrofy) nebo následné vystavení radioterapeutickému cyklu (např. Lidé s nádorem, kteří museli podstoupit léčbu radioterapií);
Vystavení chemickým látkám, jako je vinylchlorid, dioxiny nebo chlorfenoly, v minulosti;
Přítomnost určitých genetických stavů, včetně neurofibromatózy, retinoblastomu a syndromu Li Fraumeni.
Přítomnost některých infekčních onemocnění a / nebo neefektivního imunitního systému. Mezi infekčními chorobami, které jsou náchylné k sarkomům, si zaslouží zmínku: infekce způsobené lidským virem herpes 8, HIV (nebo AIDS) a infekce způsobené virem Epstein Barr.

Další pravděpodobné rizikové faktory:

obezita;
Přítomnost inguinální nebo pupeční hernie;
Cigaretový kouř.

druhy

Existuje mnoho typů sarkomu měkkých tkání.

Mezi nejdůležitější a nejrozšířenější typy patří:

Angiosarkom . Jedná se o typ sarkomu, který pochází z buňky krevní cévy nebo lymfatické cévy.
Podle anglosaského statistického zjišťování je ve Spojeném království každý rok zaznamenáno přibližně 145 nových případů angiosarkomu;
Fibrosarkom . Jedná se o typ sarkomu, který pochází z fibroblastů. Fibroblasty jsou nejčastějšími buněčnými elementy v pojivových tkáních. To může vyvinout v nějakém okrese lidského těla.
Podle anglosaského statistického průzkumu se ve Spojeném království každý rok zaznamenává přibližně 460 nových případů fibrosarkomu;
Leiomyosarkom . Jedná se o typ sarkomu, který se vyvíjí z buněk hladkého svalstva.
Podle anglosaského statistického průzkumu se ve Spojeném království každý rok zaznamenává přibližně 660 nových případů leiomyosarkomu;
Liposarkom . Jedná se o typ sarkomu, který pochází z buňky tukové tkáně.
Podle anglosaského statistického zjišťování je ve Spojeném království každý rok zaznamenáno přibližně 440 nových případů liposarkomu;
Rhabdomyosarkom . Jedná se o typ sarkomu, který vzniká v buňce kosterní svalové tkáně. To může být tvořeno v každém okrese lidského těla.
Existují dvě podoby rhabdomyosarkomu: embryonální rhabdomyosarkom a alveolární rhabdomyosarkom. První je častější u dětí a mladých dospělých; druhá je naopak častější u dospělých.
Podle anglosaského statistického průzkumu se ve Spojeném království každý rok zaznamenává přibližně 120 nových případů rhabdomyosarkomu;
Gastrointestinální stromální nádor . Jedná se o typ sarkomu, který pochází z neuromuskulární buňky trávicího systému;
Kaposiho sarkom . Jedná se o typ sarkomu, který se vyvíjí z endotelové buňky kůže, vnitřností nebo sliznic.

Typy sarkomu jsou méně známé	původ
Sarkom měkkých tkání měkkých tkání	neznámo
Desmoidní fibromatóza	fibroblasty
neurofibrosarcoma	Buňky, které obklopují nervová zakončení (např. Schwannovy buňky)
Myxofibrosarcoma	Pojivová tkáň
Synoviální sarkom	V blízkosti vazů a šlach, které jsou součástí synoviálních kloubů, jako je například koleno
Nediferencovaný pleomorfní sarkom	Fibroblasty. Je to specifický podtyp fibrosarkomu

Typy kostního sarkomu

Existují také různé typy kostního sarkomu .

Seznam hlavních typů kostního sarkomu zahrnuje: osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom, chordom a sarkom post-buněk.

Symptomy, příznaky a komplikace

Obecně platí, že když je sarkom v plenkách, hmotnost nádorových buněk, která ho charakterizuje, je malá a nezpůsobuje žádné pozoruhodné poruchy; jinými slovy, sarkomy v raných stadiích nezpůsobují žádné zvláštní symptomy nebo znaky.

Postupem času se nádorová hmota postupně zvětšuje a zvětšuje se a je objemnější a objemnější, zejména pro sousední anatomické struktury.

To vše se obvykle projevuje ve výběžku - jasně tam, kde se nachází sarkom - a v přítomnosti poměrně intenzivního bolestivého pocitu.

OSTATNÍ PŘÍZNAKY: CO ZAVÁDÍ?

V případě sarkomu, přítomnost dalších symptomů a znaků, kromě výčnělku a bolesti, závisí na typu tkáně, ze které nádor pochází, a na anatomickém umístění (vždy nádoru).

Některé příklady:

Gastrointestinální stromální nádor obvykle způsobuje pocit plnosti žaludku a zácpy;
Leiomyosarkom umístěný v děloze způsobuje vaginální krvácení.

VLASTNOSTI VYSOCE ODPOVĚDNÉ PROTUBERANCE

Obecně jsou výčnělky, které identifikují přítomnost sarkomu:

Velké (více než 5 centimetrů) as tendencí zvětšit jejich velikost;
Nachází se v nejhlubších tkáních;
Bolestivé.

Dalším vysoce podezřelým rysem je skutečnost, že dotyčná osoba je starší.

KOMPLIKACE

Sarkom pokročilého stádia je maligní nádor schopný šíření rakovinných buněk do orgánů a tkání vzdálených od místa původu.

Buňky, které nádor rozptyluje v jiných anatomických oblastech těla, se nazývají metastázy .

Při návratu k sarkomům jsou anatomická místa nejvíce postižená metastázami plíce a játra.

diagnóza

Podle nejnovějších pokynů ( National Institute for Health and Care Excellence ) by byla správná diagnóza sarkomu založena na: fyzickém vyšetření, anamnéze, sérii diagnostických zobrazovacích testů a nádorové biopsii.

Přesná diagnóza sarkomu umožňuje lékařům stanovit nejvhodnější léčbu případu.

CÍL A ZKOUŠENÍ ANAMNESÍ

Fyzikální vyšetření je soubor diagnostických manévrů, které provádí lékař, k ověření přítomnosti nebo nepřítomnosti příznaků abnormálního stavu u pacienta.

V případě podezření na sarkom spočívá jeden z nejčastějších diagnostických manévrů v tom, že se dotýká výčnělku a hodnotí jeho konzistenci a bolest.

Na druhé straně anamnéza je sběr a kritické studium symptomů a faktů zdravotního zájmu, které jsou hlášeny pacientem nebo jeho rodinnými příslušníky (Poznámka: členové rodiny jsou zapojeni především, když je pacient malý).

V případě podezření na sarkom je minulá událost vystavení ionizujícímu záření záležitostí velkého lékařského zájmu.

DIAGNOSTIKA PRO OBRÁZKY

Nejrozšířenějším diagnostickým zobrazovacím testem v přítomnosti podezřelého sarkomu je nukleární magnetická rezonance (NMR).

Bezbolestný test, nukleární magnetická rezonance umožňuje vizualizovat, pomocí nástroje, který vytváří magnetická pole, vnitřní struktury lidského těla, zejména ty, které jsou tvořeny měkkými tkáněmi.

MRI je velmi užitečným diagnostickým testem k identifikaci přesného místa a velikosti sarkomu.

Typická klasická nukleární magnetická rezonance trvá přibližně 30-40 minut.

Dalšími diagnostickými zobrazovacími testy, které by mohly být nějakým způsobem užitečné, jsou CT (počítačová axiální tomografie) a PET.

TUMOR BIOPSY

Nádorová biopsie spočívá v odběru a v histologické analýze v laboratoři vzorku buněk pocházejících z nádorové hmoty, které tvoří sarkom.

Je nejvhodnějším testem definovat hlavní charakteristiky sarkomů, od histologie po buňky původu, procházející stupněm malignity, stagingu atd.

Při lokální nebo celkové anestezii se může odběr buněk ze sarkomu uskutečnit alespoň dvěma různými způsoby: jehlou nebo skalpelem.

Jehla nádorová biopsie (nebo biopsie nádorové jehly ). Tato praxe by mohla vést ke sběru malého vzorku buněk. Laboratorní analýza malého počtu buněk má tendenci být nespolehlivá.
Pokud je nádorová hmota uložena velmi hluboko, lékař bude praktikovat biopsii jehly vedenou obrazy vycházejícími z ultrazvukového vyšetření nebo CT;
Biopsie skalpelů ( chirurgická nádorová biopsie ). Tato praxe je velmi účinná a vzorek shromážděných nádorových buněk je téměř ve všech případech spolehlivý.

Co je to staging a stupeň maligního tumoru?

Staging maligního tumoru zahrnuje všechny tyto informace shromážděné během biopsie, které se týkají velikosti nádorové hmoty, její infiltrační síly a jejích metastázujících kapacit. Existují 4 hlavní fáze stagingu (nebo stádia): stupeň 1 je nejméně závažný, stupeň 4 je nejzávažnější.

Stupeň maligního nádoru na druhé straně zahrnuje všechna data, která se objevila během biopsie, která se týká rozsahu transformace maligních nádorových buněk ve srovnání s jejich zdravými protějšky. Existují 4 hlavní stupně rostoucí závažnosti: stupeň 1 je tedy nejméně závažný, zatímco stupeň 4 je nejzávažnější.

terapie

Volba, kterou léčbu přijmout v případě sarkomu závisí na různých faktorech, včetně: stagingu a stupně maligního tumoru (přítomnost metastáz, progrese onemocnění atd.), Histologického typu sarkomu, celkového zdravotního stavu pacienta, věku pacienta a postižených oblastí těla.

V současné době jsou možné léčby sarkomu: chirurgický zákrok k odstranění nádorové hmoty, radioterapie a chemoterapie.

ORDINACE

Ve většině případů sarkomu je hlavním chirurgickým zákrokem odstranění nádorové hmoty .

Při praktickém chirurgickém odstranění lékaři vždy pracují se záměrem eliminovat celý nádor, ale ne vždy uspějí nebo nemají vždy šanci. Ve skutečnosti, pokud se nádorová hmota nachází v nepříjemném místě nebo je velmi velká, úplné odstranění sarkomu by mohlo být nemožné.

Důležitým vedlejším účinkem chirurgického zákroku na sarkomech je skutečnost, že odstranění nádoru zahrnuje změnu normální anatomie dotyčné anatomické oblasti. Například odstranění rhabdomyosarkomu způsobí na konci chirurgického zákroku více či méně podstatnou část svalové tkáně, která má být vynechána.

Dnes, více než jednou, existují protiopatření k tomuto vedlejšímu efektu: tato protiopatření se skládají z plastické chirurgie, rekonstrukce změněné anatomické čtvrti.

Pokud je sarkom zvláště závažný a leží na končetině, může operace zahrnovat amputaci postižené končetiny. Chirurgická amputace je naštěstí stále méně praktickým řešením, protože lékařská chirurgie dosahuje stabilního pokroku.

radioterapie

Radiační terapie zahrnuje vystavení hmoty tumoru určité dávce vysokoenergetického ionizujícího záření (rentgenového záření), které má zničit neoplastické buňky.

V případě sarkomu může radioterapie představovat:

Alternativa k operaci, pokud to není proveditelné. Někdy může být v takových situacích spojena s radioterapií;
Pooperační léčba prováděná s cílem zničit rakovinné buňky, které operační lékař nedokázal odstranit. V těchto situacích hovoříme také o adjuvantní radioterapii ;
Předoperační léčba prováděná s cílem usnadnit následné odstranění nádorové hmoty. Za těchto okolností se také mluví o neoadjuvantní radioterapii .

Typickými vedlejšími účinky radioterapie jsou: podráždění kůže, pocit únavy a vypadávání vlasů na úrovni expozice ionizujícímu záření.

Radioterapie není po operaci nutná, pokud:

Sarkom je nízký stupeň;
Sarkom je malý;
Sarkom je povrchní nebo v každém případě není v hlubších tkáních.

CHEMOTERAPIE

Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabíjet rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných buněk.

V případě sarkomu může chemoterapie představovat:

Alternativa k operaci, pokud to není proveditelné. Někdy může být v takových situacích spojena s radioterapií;
Předoperační léčba prováděná s cílem usnadnit následné odstranění nádorové hmoty. Za těchto okolností se také hovoří o neoadjuvantní chemoterapii .

Klasické vedlejší účinky chemoterapie jsou: opakovaná únava, pocit slabosti, malátnost a vypadávání vlasů v různých oblastech těla.

prognóza

Obecně platí, že prognóza v případě sarkomu závisí na stagingu a stupni: čím vyšší je inscenace a čím vyšší je stupeň, tím nižší jsou šance na zotavení; naopak, stupeň 1 a nízký stupeň sarkomů představují dobrou šanci na vyléčení.

Ve světle tohoto je nezbytná včasná diagnóza, protože to umožňuje léčbu nádoru, když je ještě v plenkách (tj. V raných stadiích).

Podle anglosaské statistiky týkající se Spojeného království se průměrná míra přežití 5 let po diagnóze sarkomu rovná přibližně 60%; jinými slovy, asi 60 jedinců se sarkomem ze 100 je stále naživu po 5 letech od identifikace a odstranění nádoru.

Statistiky ze Spojených států vztahující se k sarkomům, které ovlivňují horní a dolní končetiny. Tabulka ukazuje míru přežití na základě stadia nádoru.

Sarkom ve stadiu 1: 90 jedinců léčených ze 100 je stále naživu 5 let po diagnóze;
Sarkom stadia 2: 80 pacientů léčených ze 100 je stále naživu 5 let po diagnóze;
Stupeň 3 sarkom: 60 jedinců léčených na 100 je stále naživu 5 let po diagnóze;
Sarkom ve stadiu 4: o tom nejsou přesné údaje, ale přeživší, po 5 letech od diagnózy sarkomu, jsou mnohem méně než 60%.