Související články: Hemolytická anémie
definice
Hemolytické anemie jsou skupinou hematologických onemocnění, která se vyznačují zkrácením průměrné životnosti červených krvinek v oběhu (obvykle se shoduje asi 120 dní) a jejich předčasnou destrukcí extra-a / nebo intravaskulární hemolýzou.
Patologický obraz nastává zejména tehdy, když produkce kostní dřeně již není schopna kompenzovat snížené přežití erytrocytů.
Hemolytické anemie lze rozdělit do dvou skupin:
- Hemolytická anémie z intraglobulárních defektů : onemocnění pochází z vnitřních anomálií erytrocytů schopných indukovat hemolýzu; tyto změny mohou být jak genetické, tak získané a mohou zahrnovat buněčnou membránu (např. sférocytózu), metabolismus nebo funkci červených krvinek (např. hemoglobinopatie, jako je srpkovitá buněčná choroba a talasémie).
- Hemolytická anémie z extraglobulárních defektů : sekundární k vnějším defektům červených krvinek, které mohou být zničeny v důsledku imunologických změn, mechanického poškození (trauma), hyperaktivity retikuloendoteliálního systému (hypersplenismus), toxinů (otrava hemolytickým, olovnatým, olovnatým, mědi a sloučenin s oxidačním potenciálem, jako je dapson a fenazopyridin) nebo některá infekční činidla. Ty mohou způsobovat hemolytickou anémii přímým působením toxinů (jak je tomu v případě a- nebo β-hemolytických streptokoků, Clostridium perfringens a meningokoků) nebo v důsledku invaze a destrukce erytrocytů mikroorganismem (např. Plasmodium spp. Bartonella spp).
Nejčastější formy patří do první skupiny hereditární sférocytóza, paroxyzmální noční hemoglobinurie a deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD); ve druhé, místo toho jsou zahrnuty autoimunní hemolytické anemie.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- adynamia
- anémie
- anisocytóza
- astenie
- zimnice
- kachexie
- Bolest břicha
- hemoglobinuria
- horečka
- hypotenze
- žloutenka
- Bolesti zad
- bledost
- splenomegalie
- thrombocytosis
- Tmavá moč
- závrať
Další indikace
U hemolytické anémie může být hemolýza akutní, chronická nebo epizodická. Systémové projevy jsou podobné projevům jiných anémií a zahrnují bledost, únavu, závratě a hypotenzi.
Pacient může na základě hemoglobinurie hlásit emise tmavého nebo upřímně červeného moči.
Hemolytická krize (akutní hemolýza) je vzácná; může být doprovázena zimnicí, horečkou, bolestí v bederní oblasti a břichem, prostrací a šokem. Na druhé straně může těžká hemolýza způsobit žloutenku a splenomegalii.
Pokud jde o diagnózu, měla by být u pacientů s anémií a retikulocytózou (zvýšení přímých prekurzorů červených krvinek) podezření na hemolýzu. Při sběru anamnestických dat je třeba věnovat pozornost způsobu nástupu anemické symptomatologie a možnému výskytu podobných patologií v rodině.
Při vyšetření periferního krevního nátěru může být přítomnost tohoto stavu indikována zvýšením nepřímého bilirubinu, hypersiderémie, zvýšením LDH a snížením haptoglobinu. Po první orientaci je každá forma hemolytické anémie definována dalšími diagnostickými testy (včetně Coombsova testu, kvantitativní Hb elektroforézy a průtokové cytometrie).
Léčba závisí na specifickém základním hemolytickém mechanismu; Možné přístupy zahrnují bojovou terapii (tj. Podávání léčiv obsahujících železo), kortikosteroidy, použití chelatačních činidel a splenektomii.
