definice
Bulózní pemfigoid je zánětlivé onemocnění kůže, které vede k chronické bulózní erupci.
Etiologie této dermatózy je autoimunní. Zvláště bulózní pemfigoid je charakterizován přítomností autoprotilátek namířených proti antigenům (reprezentovaným dvěma strukturními proteiny, nazývanými BPAgl a BPAg2) přítomnými v bazální membráně epidermis. Tato interakce způsobuje, že se tato interakce oddělí od podkožní kůže a následné tvorby bulózních lézí.
Bulózní pemfigoid postihuje především starší lidi, ale byl také popsán u dětí.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- Orální aphhosis
- bubliny
- Hořící v ústech
- Zbarvení kůže
- erytém
- Eroze kůže
- papuly
- plakety
- pupeny
- svědění
- Noha svědění
- Svědění v rukou
- Kožní vředy
- puchýře
Další indikace
Bulózní pemfigoid se vyznačuje postupným výskytem napjatých bublin různých velikostí. Tyto léze vznikají na normálně vypadající kůži nebo na okraji erytematózních plaků. Obsah bubliny je čirý nebo krev v séru. Nejčastěji postiženým bulózním pemfigoidem je oblast trupu a končetin (zejména ohybových končetin).
Zobrazit víc z fotografií Pemphigoid Bolloso
Kožní léze jsou doprovázeny svěděním, které může vykazovat různé stupně intenzity (ve většině případů je mírné až střední).
Znaménko Nikolsky je negativní, a proto vyvíjení malého laterálního tlaku na zdravou perilesionální kůži nezpůsobuje epidermální oddělení (tento manévr umožňuje potvrdit přítomnost akantolýzy, která se nachází například u pemphigus vulgaris).
V průběhu nemoci prasknutí střechy bubliny způsobuje povrchové eroze z ostrých hran, které se vyvíjejí do hnědočerných kůr. Tyto léze procházejí progresivní reepitelizací, proto se obecně hojí bez tvorby jizev nebo atrofie.
U bulózního pemfigoidu může předcházet vzniku napjatých bublinek prodromální fáze, která je charakterizována současnou přítomností mnoha různých erytematózně-edematózních lézí (erytém, pomfi, papula, vesikuly a zánětlivé plaky), podobně jako ekzematózní nebo urtikariální reakce.
Přibližně u 1/3 pacientů dochází k současné přítomnosti lézí sliznic.
Ve většině případů představuje bulózní pemfigoid desquamativní erozi a / nebo gingivitidu v ústní dutině; léze se však mohou projevit i na úrovni hltanu, oční spojivky, nosu a genitálií.
Bulózní pemfigoid má chronický relaps a relativně benigní prognózu; exacerbace onemocnění jsou obecně méně závažné než počáteční epizoda a jsou promíchány s dlouhými klinickými remisemi.
Diagnóza je založena na biopsii kůže a na hledání tkáňových a cirkulujících autoprotilátek namířených proti specifickým antigenům dermoepidermálního spojení (přímé a nepřímé imunofluorescence), i když klinický obraz je obvykle charakteristický. Bulózní pemfigoid musí být odlišen od pemphigus vulgaris.
Standardní léčba je založena na závazku kortikosteroidů v systémové formě v případech s difúzním postižením. U lokalizovaných forem, s několika bublinami a / nebo pomalým vývojem, může být indikována lokální terapie kortizonem. Někdy je také nutné uchýlit se k systémové imunosupresivní terapii pro kontrolu onemocnění.
