všeobecnost
Neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) jsou autoprotilátky namířené proti antigenům obsaženým v cytoplazmě granulocytů.
Jejich přítomnost je užitečným sérologickým markerem pro diagnostiku a monitorování některých systémových autoimunitních onemocnění; tyto zahrnují primární vaskulitidu (zánět cév), jako jsou:
- Wegenerova granulomatóza;
- Mikroskopická polyangiitida;
- Churg-Straussův syndrom.
Co to je?
ANCA jsou autoprotilátky proti cytoplazmatickým složkám neutrofilních granulocytů .
Co jsou autoprotilátky?
Autoprotilátky jsou imunoglobuliny namířené proti zdravým a normálním molekulárním a buněčným strukturám organismu, které jsou nesprávně interpretovány jako nebezpečné antigeny, a proto jsou považovány za hodné imunitního útoku.
Velká většina autoimunitních onemocnění má společné, se zvláštními zvláštnostmi, nález těchto protilátek; to znamená, že zvyšování jejich krevních hodnot je indikátorem, který indikuje možnou přítomnost určitého onemocnění.
Autoprotilátky, jako je ANCA, tedy představují základní markery pro diagnózu (a někdy pro prognózu) těchto autoimunitních onemocnění.
Hlavní antigenní cíle neutrofilních cytoplazmatických protilátek jsou:
- Myeloperoxidáza (MPO) : enzym s významnými baktericidními vlastnostmi, který působí katalýzou peroxidačních reakcí a tvorbou toxických produktů, jako je kyselina chlorná (HClO), peroxid vodíku (H202) a kyslíkové radikály. Kyselina chlorná a její metabolity mohou inaktivovat inhibitory proteázy, což hraje roli při udržování "zánětlivého" mikroprostředí. MPO představuje přibližně 5% celkového obsahu proteinů v neutrofilech.
- Proteináza 3 (PR 3): serinová proteáza obsažená v primárních (nebo azurových) granulocytech a granulích monocytů, s antimikrobiální aktivitou proti bakteriím a plísním. Většina jeho biologických funkcí závisí na proteolytické aktivitě. V zánětlivém kontextu se PR 3 uvolňuje mimo buňku spolu s dalšími složkami granulí a kyslíkovými radikály, kde může degradovat kolagen, proteoglykany a další složky pojivové tkáně. Nadměrná, prodloužená nebo nevhodná proteolytická aktivita však způsobuje poškození organismu.
Protože se měří
Test neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) detekuje přítomnost těchto autoprotilátek v krvi. Tento nález může souviset s některými autoimunitními poruchami.
Systémová vaskulitida
Zkouška ANCA se používá především jako test na podporu diagnostiky některých vaskulitid, cév malých a středních kalibrů, včetně:
- Wegenerova granulomatóza;
- Mikroskopická polyangiitida;
- Glomerulonefritida narkotologického extracapilárního pauci-imunitního systému (forma mikroskopické polyangiitidy omezené na ledviny);
- Churg-Straussův syndrom.
Tyto stavy jsou často společně označovány jako "vaskulitida-ANCA-asociované".
Další patologie
Dávkování ANCA je také užitečné při rozlišování mezi Crohnovou chorobou a ulcerózní kolitidou, dvěma nejčastějšími formami zánětlivých střevních onemocnění.
Přidružené zkoušky
Ve vztahu k příznakům a symptomům, které se pacient projevuje, a podezření na patologii, může být ANCA test spojen s dalšími vyšetřováními, jako jsou:
- Počet krevních buněk;
- Testy na moč;
- Dávkování močoviny a kreatininu;
- Hodnocení rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR) a / nebo C-reaktivního proteinu (PCR).
V mnoha případech je pro diagnostiku vaskulitidy nutná biopsie cévy zapojené do procesu onemocnění.
ANCA může být předepsán společně s ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiae protilátkami), když subjekt vykazuje příznaky zánětlivého střevního onemocnění a lékař musí rozlišovat mezi Crohnovou nemocí a ulcerózní kolitidou.
Normální hodnoty
Hledání protilátek proti cytoplazmatickým neutrofilům obvykle poskytuje negativní výsledek (ANCA: nepřítomnost).
ANCA Alti - Příčiny
ANCA může být přítomna v různých autoimunitních onemocněních, charakterizovaných širokými zánětlivými lézemi v mnoha orgánech a systémech.
Některé typy vaskulitidy jsou úzce spojeny s produkcí ANCA. Tyto podmínky zahrnují následující systémové formy:
- Wegenerova granulomatóza (nebo granulomatóza spojená s polyangiitidou);
- Mikroskopická polyangiitida;
- Glomerulonefritida narkotologického extracapilárního pauci-imunitního systému (forma mikroskopické polyangiitidy omezené na ledviny);
- Churg-Straussův syndrom;
- Polyarteritis nodosa (PAN).
Vaskulitida je heterogenní skupina nemocí, charakterizovaná poškozením a oslabením krevních cév, spojeným s infiltrací zánětlivých buněk a nekrózou cévních stěn. Následky zánětu závisí na velikosti, umístění a počtu zúčastněných krevních cév.
Na počátku zahrnuje vaskulitida obvykle následující příznaky:
- horečka;
- Svalové bolesti;
- Ztráta hmotnosti;
- Noční pocení;
- Únava.
Snížený průtok cév může určit následky v různých orgánech (jako jsou ledviny, plíce a kůže), stejně jako predispozice k tvorbě a prasknutí aneuryzmat.
Co se týče zánětlivých střevních onemocnění, jsou ANCA obvykle spojovány s ulcerózní kolitidou (80% případů), zatímco pouze 20% pacientů s Crohnovou chorobou je obvykle pozitivních.
Mezi další stavy, které mohou souviset s detekcí protilátek ANCA, patří:
- Revmatoidní artritida;
- Systémový lupus erythematosus;
- Autoimunitní hepatitida;
- Použití některých léků;
- endokarditida;
- Plíce a zánět dýchacího ústrojí.
HIP Bass - Příčiny
Negativní ANCA test naznačuje, že autoimunitní onemocnění je nepravděpodobné. Pokud se symptomy opakují, může být užitečné opakovat zkoušku.
Pokud jsou nalezeny nízké hladiny cytoplazmatických protilátek neutrofilů, lékař určí diagnózu, jakmile budou shromážděna všechna potřebná data.
Jak to změřit
Pro analýzu ANCA musí mít pacient krev odebranou ze žíly v paži.
Stanovení těchto autoprotilátek předpokládá standardní metodu nepřímé imunofluorescence (IFI), ke které je přidružen potvrzující test specifického antigenu ELISA (enzymově vázaný imunosorbentní test).
- IFI (nepřímý imunofluorescenční test): vzorek krve pacienta je smíchán s buňkami, které jsou připojeny k sklíčku. Autoprotilátky přítomné v krvi reagují s buňkami. Na sklíčko se působí činidlem obsahujícím fluorescenční protilátky a zkoumá se pod mikroskopem. Pozoruje se přítomnost (nebo nepřítomnost) fluorescence.
- ELISA : provádí se pomocí automatizovaných přístrojů, ale je méně citlivá než stanovení nepřímé imunofluorescence při stanovení ANCA.
Kombinace obou testů (IFI + ELISA) zvyšuje specificitu až na téměř 100% pro diagnózu primitivní systémové vaskulitidy.
příprava
Před provedením vyšetření musí pacient dodržovat rychlost nejméně 8-10 hodin, během které je povoleno malé množství vody.
Interpretace výsledků
Výsledek ANCA musí být vykládán pečlivě, s přihlédnutím ke klinickým příznakům a dalším testům, jako je diagnostické zobrazení.
vaskulitida
Pomocí metody IFI lze rozpoznat dva hlavní panely:
- cANCA / PR3 : difuzní granulované cytoplazmatické fluoroskopické barvení. Tento vzorec je spojen v 90-95% případů s přítomností autoprotilátek specifických pro PR3-ANCA, vyskytujících se hlavně u Wegenerovy granulomatózy .
- pANCA / MPO : perinukleární a / nebo jaderné barvení způsobené v 80% případů přítomností MPO-ANCA. Tyto protilátky jsou nejčastěji spojovány s mikroskopickými formami polyangiitidy (polyarteritis nodosa a Churg-Straussův syndrom), chronických střevních onemocnění a sklerotizující cholangitidy .
V některých případech může být vyšetření protilátek proti cytoplazmatickým neutrofilům použito k monitorování terapie a / nebo k odhalení opakování těchto patologií.
Zánětlivé onemocnění střev
Další varianta, zvaná x-ANCA, může být nalezena v průběhu mnoha onemocnění, ale zejména je častá u zánětlivých střevních onemocnění.
Nález atypické ANCA je podpůrný v diferenciální diagnóze mezi ulcerózní kolitidou a Crohnovou chorobou. Přítomnost těchto autoprotilátek je zpravidla spojena s ulcerózní kolitidou (ANCA se nachází v 80% případů). Neutrofilní cytoplazmatické protilátky se vyskytují pouze u 20% pacientů s Crohnovou chorobou.
V případech, kdy výsledky ANCA pozitivní a anti-Saccharomyces cerevisiae negativní (ASCA) protilátky, je možné, že pacient má ulcerózní kolitidu. V opačném případě, tj. ANCA jsou negativní a ASCA pozitivní, přítomnost Crohnovy choroby je pravděpodobná.
Je však třeba poznamenat, že pacient trpící jedním z těchto zánětlivých střevních onemocnění nemusí být pozitivní při hledání takových autoprotilátek.
