všeobecnost
Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění charakterizované výskytem puchýřů na kůži .
Tato kožní porucha je podporována přítomností autoprotilátek omylem namířených proti epidermální bazální membráně . Výsledkem této interakce je oddělení posledně uvedené od podkožní dermis, ze které následuje bulózní erupce.
Bubliny bulózního pemfigoidu jsou široké a napjaté (tj. Pevné a nejsou ochablé), s jasným obsahem a jsou doprovázeny silným svěděním ; často se tyto léze mohou vyskytovat na normálně vypadající kůži nebo na okraji erytematózních plaků. Zapojení sliznic je však spíše vzácné.
Bulózní pemfigoid má relativně benigní chronický průběh, s periodami spontánních remisí střídajících se s recidivami. Pouze v některých případech onemocnění koreluje s nepříznivou prognózou, což vede k smrti pacienta.
Diagnóza je založena na klinické prezentaci a biopsii kůže, podporované imunofluorescencí kůže a séra.
Léčba volby bulózního pemfigoidu zahrnuje použití systémových a topických kortikosteroidů . Většina pacientů vyžaduje dlouhodobou udržovací terapii, u které lze použít řadu imunosupresiv .
co
Bulózní pemfigoid je chronická autoimunitní porucha, která způsobuje výskyt puchýřů na normální nebo erytematózní kůži. Tyto serózní nebo sérové hemické léze způsobují intenzivní svědění.
Bulózní pemfigoid je imunologicky charakterizován přítomností autoprotilátek omylem namířených proti dvěma zdravým a normálním strukturním proteinům těla, které jsou interpretovány jako nebezpečné antigeny, a proto jsou považovány za hodné imunitního útoku.
Příčiny a rizikové faktory
Bulózní pemfigoid je nejběžnější formou autoimunitní bulózní dermatózy . Onemocnění postihuje především stáří.
Pemphigoid Bolloso: Jaké jsou příčiny?
Bulózní pemfigoid je charakterizován přítomností autoprotilátek IgG namířených proti antigenům (reprezentovaným dvěma strukturními proteiny, nazývanými BPAg1 a BPAg2 ) přítomnými v bazální membráně, tj. Ve struktuře, která odděluje epidermis od podkladové dermis.
Tato interakce způsobuje tvorbu puchýřů prostřednictvím komplexního mechanismu:
- Jakmile je autoimunitní reakce spuštěna, způsobí uvolnění řady proteolytických enzymů na úrovni hemidesmosomů (tj. V oblastech adheze bazální membrány);
- Proteolytické enzymy způsobují oddělení spojovacích můstků mezi buňkami na úrovni nejvíce povrchové části (lesklá lamina);
- Důsledkem je poškození tkáně, které vede k tvorbě puchýřů a tvorbě puchýřů.
Spouštění nebo přitěžující faktory
- Bulózní pemfigoid postihuje převážně starší lidi, ale onemocnění bylo také popsáno u dětí.
- Stejně jako u jiných autoimunitních onemocnění stále ještě nejsou zcela jasné faktory, které spouštějí nebo exacerbují bulózní pemfigoid. V etiologii se zdá, že přispívá jak genetická složka, tak získaná složka životního prostředí, jako je například vystavení UV záření nebo odebírání určitých léků .
- Bulózní pemfigoid může být spojován s jinými chorobami s imunologickou patogenezí, jako je lišejník, thymom, systémový lupus erythematosus (SLE), revmatoidní artritida a myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: je to nakažlivé?
Bulózní pemfigoid není nakažlivý, proto není přenášen ani náhodným kontaktem s lézemi, ani transfuzí krve.
Příznaky a komplikace
Bulózní pemfigoid se může vyskytovat v četných klinických variantách, založených na místě puchýřů, na jejich morfologii a na klinickém průběhu.
Hlavními formami jsou ohraničená (lokalizovaná bulózní pemfigoid) a generalizovaná .
Plophigoid Bolloso: charakteristiky kožních lézí
- Bulózní pemfigoid se vyznačuje postupným výskytem puchýřů a napjatých bublin různých velikostí. Tyto léze vznikají na normálně vypadající kůži nebo na okraji erytematózních plaků . Obsah bubliny je čirý nebo krev v séru .
- V průběhu onemocnění dochází k prasknutí pemfigoidní bublinové střechy, která má za následek povrchové eroze s ostrými hranami, které se vyvíjejí do hnědočerných kůr . Tyto léze procházejí progresivní reepitelizací, proto se obecně hojí bez tvorby jizev nebo atrofie.
- Kožní léze bulózního pemfigoidu jsou doprovázeny svěděním, které může vykazovat různé stupně intenzity (ve většině případů je svědění pocit mírné až střední).
- U bulózního pemfigoidu může předcházet vzniku napjatých bublinek prodromální fáze, která je charakterizována současnou přítomností mnoha různých erytematózně-edematózních lézí (erytém, pomfi, papuly, vezikuly a zánětlivé plaky), podobně jako ekzematózní nebo urtikariální reakce.
Pemphigoid Bolloso: která místa jsou ovlivněna?
Nejčastěji postiženým bulózním pemfigoidem jsou oblasti trupu a končetin (zejména ohybových ploch dolních končetin).
U přibližně jedné třetiny pacientů dochází k současné přítomnosti lézí sliznic . Ve většině případů představuje bulózní pemfigoid desquamativní erozi a / nebo gingivitidu v ústní dutině. Léze se mohou vyskytnout také na úrovni hltanu, oční spojivky, nosu a genitálií.
Kurz Pemphigoid Bolloso
Bulózní pemfigoid má chronický relaps a relativně benigní prognózu .
Exacerbace onemocnění jsou obecně méně závažné než počáteční epizoda a jsou přerušeny dlouhými klinickými remisemi.
Průběh bulózní pemfigoidu lze rozlišit ve dvou fázích:
- Počáteční fáze nebo urtikariální : je charakterizován výskytem intenzivně svěděných erytematózních náplastí; tento aspekt činí pemfigoidní bulózní obtížně diagnostikovatelnou, protože patologie má tendenci se vyskytovat s lézemi podobnými kopřivce, erytému nebo ekzému.
- Nadměrná nebo tupá fáze : může trvat mnoho měsíců a vyznačuje se výskytem velkých, napjatých bublin. Následně se tyto léze vyvíjejí do erozí nebo kůry v místech, kde se bubliny rozpadají a podstupují spontánní hojení, bez zaváhání při zjizvení.
Obecný stav není ohrožen: ačkoli hospitalizace je obvykle nutná pro kontrolu komplikací, pacient nepředstavuje jiné problémy.
Plophigoid Bolloso: možné komplikace
U starších lidí může bulózní pemfigoid způsobit řadu komplikací, které jsou v podstatě spojeny s dlouhodobým užíváním kortikosteroidů .
Tato třída léčiv může být ve skutečnosti zodpovědná za řadu nežádoucích účinků od diabetu až po hypertenzi a osteoporózu. Z tohoto důvodu je důležité, aby pacienti s bulózním pemfigoidem byli při léčbě vysokodávkovanými kortikosteroidy pečlivě sledováni.
diagnóza
Klinický obraz bulózního pemfigoidu je obvykle charakteristický, ale vždy se provádí potvrzení biopsie kůže . Histologické vyšetření po odběru bioptických vzorků umožňuje zjistit nebo vyloučit histologické aspekty onemocnění a odhalit přítomnost subepidermálních bublin.
Dále je v diagnostickém postupu užitečné hledat tkáňové a cirkulující autoprotilátky namířené proti specifickým antigenům dermoepidermálního spojení ( přímé a nepřímé imunofluorescence ): u všech pacientů s bulózním pemfigoidem jsou nalezeny IgG protilátky a C3 depozity (zlomek systém komplementu, který je aktivován v přítomnosti zánětu, chronických infekcí nebo autoimunitních onemocnění) na úrovni bazální membrány epidermis.
V některých případech může být eosinofilie výsledkem krevních testů.
V případě bulózního pemfigoidu je znak Nikolsky negativní, a proto malý tlak na zdravou kůži perilepsie nezpůsobuje epidermální oddělení. Tento manévr umožňuje potvrzení přítomnosti akantolýzy, která se nachází například v pemphigus vulgaris.
Rozdíly s pemphigus
Během vyšetřování zaměřeného na stanovení diagnózy je důležité nezaměňovat bulózní pemfigoid s pemphigus vulgaris, jinou autoimunitní kožní poruchou s podobnými klinickými projevy.
- Na rozdíl od pemfigu, který je také mnohem vzácnější, je bulózní pemfigoid typický pro senilní věk a představuje podstatně benigní průběh, kdy se období spontánních remisí střídají s recidivami.
- Vzhledem ke svým vlastnostem má pemphigus tendenci se účastnit hlavně sliznic, stejně jako kůže; k tomu dochází pouze v jedné třetině případů bulózní pemfigoidu.
- Navíc u pemfigových lézí jsou puchýřovité léze tenčí a tudíž náchylnější k rozbití. Ruptura bublin, kromě vystavení pacienta riziku infekce, také určuje ztrátu tekutin. To činí pemphigus mnohem závažnějším patologickým stavem.
Léčba a prostředky nápravy
Léčba volby bulózní pemfigoidu je založena na závazku kortikosteroidů, s ohledem na klinickou závažnost onemocnění:
- V případech s difúzním postižením je indikována systémová terapie (např. Prednison);
- U lokalizovaných forem, s několika bublinkami a / nebo pomalým vývojem, může být indikována lokální léčba dermatokortikosteroidy.
Pokud bulózní pemfigoid nereaguje na kortikosteroidy nebo pokud jsou léze obzvláště velké, může lékař zvážit použití imunosupresivních léků (jako je metotrexát, mykofenolát, mofetil, aziatoprin a cyklofosfamid) ke kontrole onemocnění a prevenci vedlejší účinky spojené s dlouhodobým užíváním kortikosteroidů. Imunosupresivní terapie však může také určit řadu vedlejších účinků v rozmezí od hepatotoxicity po alopecii, od nevolnosti až po zvýšenou náchylnost k infekcím.
Nedávné vědecké studie ukázaly určitou účinnost alternativních terapií u těch, kteří jsou obvykle indikováni. Zdá se, že zejména bulózní pemfigoid má prospěch z podávání:
- Rituximab : je monoklonální protilátka specifická pro antigen CD20 B lymfocytů, tj. Potenciálních producentů autoprotilátek, jejichž vazba spouští řadu reakcí zahrnujících destrukci těchto buněk. Rituximab byl zjevně účinný při indukci remise u některých pacientů s pemphigus vulgaris a jaterním pemfigoidem, refrakterním na konvenční terapii.
- Intravenózní imunoglobuliny (IVIg) : bylo zjištěno, že tato terapie je schopna indukovat trvalé snížení titrů autoprotilátek s paralelní kontrolou aktivity onemocnění.
Je však třeba poznamenat, že za účelem potvrzení účinnosti těchto nových terapií a vyhodnocení jejich terapeutického účinku v průběhu času jsou zapotřebí další klinická vyšetření.
V některých případech může lékař doporučit také užívání doplňků vápníku nebo vitamínů.
Pemphigoid Bolloso: dietní opatření
Příjem vysokých dávek kortikosteroidních léčiv, jako je například prednison, zejména na začátku léčby, kdy je zapotřebí šokový efekt, musí být spojen s dietou s vysokým obsahem bílkovin s nízkým obsahem tuku, soli a sacharidů . To udržuje hladiny vápníku konstantní a zároveň zmírňuje některé vedlejší účinky způsobené léky.
prognóza
Časy hojení bulózního pemfigoidu jsou obecně dlouhé: pouze po několika měsících léčby léčivem dochází u poloviny pacientů k úplné remisi; nicméně, udržovací režim je často potřeboval držet nemoc pod kontrolou.
Bez léčby má bulózní pemfigoid tendenci se rozlišovat po 3-6 letech od výskytu prvních lézí. V některých případech není prognóza příznivá: onemocnění může být smrtelné u přibližně třetiny starších a zvláště oslabených pacientů.
