definice
Juvenilní idiopatická artritida je revmatické onemocnění charakterizované chronickým zánětem kloubů, které obvykle začíná před 16. rokem věku.
Přesná příčina je neznámá, ale autoimunitní patofyziologie a genetická predispozice přispívají ke stanovení nástupu onemocnění.
Juvenilní idiopatická artritida se může vyvíjet v různých formách, které se vyznačují především počtem postižených kloubů a přítomností dalších klinických příznaků, jako je horečka a vyrážka.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anorexie
- astenie
- Oční bolest
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- erytém
- horečka
- Fotofobia
- Otok kloubů
- Oteklé lymfatické uzliny
- macules
- Bolesti zad
- mikrognatie
- Zčervenalé oči
- kopřivka
- Úbytek hmotnosti
- podagra
- revmatismus
- Tuhost kloubu
- Kloubní zvuky
- Oční suchost
- splenomegalie
- Artikulární lití
Další indikace
Zpočátku se obraz příznaku objeví ve 3 možných variantách:
- Systémová idiopatická artritida juvenilního typu (Stillova choroba) : vyskytuje se u přibližně 20% pacientů, což způsobuje vysokou horečku, vyrážku s urtikariálními nebo makulárními lézemi, bolest svalů, zvětšení sleziny, generalizovanou adenopatii a zánět membrán kolem srdce (perikarditida) a plic (pohrudnice). Tyto projevy mohou předcházet rozvoji artritidy, která zahrnuje omezení pohybu, otok, výpotek a bolesti kloubů. Často je horečka vyšší odpoledne nebo večer a může přetrvávat až 2 týdny. Kožní vyrážka je obvykle přechodná, ale může být také rozšířená a migrující.
- Juvenilní idiopatická artritida s oligoartikulárním nástupem : objevuje se u asi 40% pacientů a je charakterizována zapojením čísla rovného nebo menším než 4 klouby. U oligoartikulární juvenilní idiopatické artritidy je obzvláště častá iridocyklitida (zánět přední části oční bulvy, která současně postihuje duhovku a řasnaté těleso), která může být asymptomatická nebo spojená s bolestí očí, zčervenáním spojivek a fotofobií. U některých pacientů se následně vyvíjí charakteristický klinický obraz spondyloartropatie (např. Ankylozující spondylitida, psoriatická artritida nebo reaktivní artritida).
- Juvenilní idiopatická artritida s polyartikulárním nástupem : postihuje 5 nebo více kloubů a je často podobná dospělé revmatoidní artritidě. Tato forma má tendenci být symetrická a vyvíjet se pomalu.
Juvenilní idiopatická artritida se periodicky opakuje nebo se stává chronickou (když se vyskytuje déle než 6 týdnů) a trvá měsíce a roky nebo, vzácněji, po celý život. V průběhu onemocnění může onemocnění zasahovat do růstu a vývoje.
Diagnóza je především klinická a měla by být podezřelá u dětí se symptomy artritidy, generalizovanou adenopatií nebo horečkou bez zjevné motivace trvající déle než několik dní.
Léčba obvykle zahrnuje podávání NSAID (naproxen, ibuprofen a indometacin) a antirevmatických léků schopných modifikovat nemoc.
Metotrexát je vhodný pro oligoartikulární a polyartikulární onemocnění. Fyzioterapie, cvičení, opatrovníci a další podpůrná opatření pomáhají zlepšovat funkci a minimalizovat zbytečné namáhání zapálených kloubů. Iridocyclitis se léčí očními kapkami na bázi kortikosteroidů a mydriatik.
Kompletní remise se vyskytují u přibližně 50-75% léčených pacientů; méně příznivá prognóza je spojena s juvenilní idiopatickou artritidou systémového nástupu a pozitivity na revmatoidní faktor.