hypopituitarismus

všeobecnost

Hypopituitarismus je stav charakterizovaný sníženou nebo chybějící sekrecí jednoho nebo více hormonů hypofýzou (malá žláza lokalizovaná v základně mozku). Následující klinický obraz může být klinicky zřejmý nebo latentní.

Příznaky hypopituitarismu závisí na tom, který je chybějící hormon a mohou zahrnovat únavu, neplodnost, absenci sekrece mléka, intoleranci za studena a krátký vzrůst. Nedostatek nebo absence jednoho, mnoha nebo všech hormonů hypofýzy může vést k významným změnám v těle (kromě oxytocinu a prolaktinu).

Hypopituitarismus rozpoznává četné příčiny, včetně zánětlivých poruch, nádorů hypofýzy nebo nedostatečného zásobování žlázy krví.

Diagnóza vyžaduje provedení neuroradiologických vyšetření a dávkování hormonů hypofýzy v bazálních podmínkách a po různých typech stimulačních testů. Cílem těchto vyšetřování je zjistit, které hormony jsou nedostatečné a zda je třeba je farmakologicky nahradit.

Léčba je zaměřena na základní příčinu hypopituitarismu a obvykle zahrnuje hormonální substituční terapii.

co

Hypopituitarismus je syndrom, který vyplývá z částečné nebo úplné ztráty funkce předního hypofyzárního laloku (nebo adenohypofýzy).

To má za následek hormonální deficit :

• Global (panipopituitarism) : vylučování všech hormonů hypofýzy je ohroženo;
• Selektivní (unitropic nebo částečný hypopituitarism) : nedostatek zahrnuje jen jeden nebo některé hormony.

Další klasifikace hypopituitarismu se provádí podle kliniky:

• Zjevný hypopituitarismus : je definován, když je hormonální deficit klinicky zřejmý;
• Latentní hypopituitarismus : vyskytuje se pouze v určitých klinických podmínkách (např. Stres, těhotenství atd.) Nebo je detekován pouze některými specifickými hormonálními testy.

Hypofýza produkuje několik hormonů:

1. ACTH (adrenokortikotropní hormon) : stimuluje nadledvinky k produkci kortizolu.
2. TSH (tyreotropní nebo thyrotropní hormon) : reguluje tvorbu hormonů štítnou žlázou.
3. LH (luteinizační hormon) a FSH (folikuly stimulující hormon) : kontrolují plodnost u obou pohlaví (ovulace u žen, produkce spermií u mužů) a stimulují sekreci pohlavních hormonů z vaječníků a varlat (estrogen a progesteron u žen; testosteron u žen). ‚man).
4. GH (růstový hormon nebo somatotrop) : je nezbytný pro vývoj u dětí (kosti a svalová hmota); má vliv na celé tělo během života.
5. PRL (prolaktin nebo laktotropní hormon) : zodpovědný za produkci mléka matkami po porodu.
6. Oxytocin : hormon nezbytný pro porod, porod (stimuluje kontrakce) a kojení.
7. ADH (antidiuretický hormon nebo vazopresin) : pomáhá udržovat normální rovnováhu vody.

příčiny

Příčiny hypopituitarismu jsou četné.

• Ve většině případů závisí tato dysfunkce na adenomu hypofýzy . Tento nádor je téměř vždy neškodný, ale když zvyšuje jeho velikost, může vyvíjet nadměrný tlak na normální část žlázy. V důsledku toho adenom způsobuje omezení nebo zničení zdravé tkáně hypofýzy, což znemožňuje správné produkci hormonů. Je třeba také zdůraznit, že adenom hypofýzy může být spojen s nadprodukcí některých hormonů, což zároveň vytváří ty, které produkuje zbývající zdravá část žlázy.
• Hypopituitarismus může také vyplývat z léčby stejného nádoru . Ve skutečnosti může radioterapie nebo chirurgický zákrok k odstranění adenomu poškodit část normální hypofýzy nebo cév a nervů, které k ní patří. Z tohoto důvodu, před a po terapeutickém zákroku, se doporučuje provádět dávkování všech hormonů hypofýzy.
• Kromě adenomu mohou další neoplastické procesy (jako například kraniofaryngiomy a cysty rathke), které se vyvíjejí v blízkosti hypofýzy, způsobit hypofituitarismus, stejně jako metastázy nádorů pocházejících z jiných částí těla.
• Hypopituitarismus je způsoben zánětlivými procesy, jak tomu může být v případě meningitidy, hypofyzitidy, sarkoidózy, histiocytózy a tuberkulózy.
• Porucha produkce hormonu hypofýzy může také záviset na přímé radioterapii hypofýzy nebo mozku; tento vedlejší účinek může být také pozdě, dokonce i po několika měsících nebo letech léčby.
• Další patologickou událostí, která je schopna vyvolat rychlou hypofyzární insuficienci, je apoplexie žlázy, sekundární k náhlému krvácení . To představuje lékařskou pohotovost a může být rozpoznáno typicky asociovanými symptomy (silná bolest hlavy, ztuhlost krku, horečka, poruchy zorného pole a abnormální pohyby očí). Nedostatek krevního zásobení hypofýzy může být také způsoben krevními sraženinami, anémií nebo jinými cévními stavy.
• Konečně, hypopituitarismus může být způsoben těžkým kraniálním traumatem, obvykle doprovázeným kómou nebo jinými neurologickými problémy.

Snížená funkčnost cílových žláz zahrnuje obě formy hypofyzární insuficience (sekundární hypopituitarismus) a hypotalamu (terciární hypopituitarismus).

Hypopituitarismus není běžná patologie, ale incidence se neustále zvyšuje v korelaci s posttraumatickými formami.

Symptomy, příznaky a komplikace

Klinické projevy hypopituitarismu se mohou lišit v závislosti na chybějícím nebo deficientním hormonu.

Obvykle je nástup symptomů pozvolný a stav může dlouho zůstat bez povšimnutí. Pouze v určitých případech se poruchy spojené s hypopituitarismem zdají náhle a dramaticky.

Někdy hypofýza snižuje produkci jediného hypofyzárního hormonu; častěji se hladiny hormonů snižují současně (panipopituitarismo).

Adenokortikotropní nedostatek

Deficit ACTH má za následek nedostatek kortizolu v důsledku hypoaktivity nadledvinek.

To zahrnuje symptomy, jako jsou:

• Nízké hladiny cukru (glukózy) v krvi;
• Slabost a snížená tolerance vůči námaze;
• Ztráta hmotnosti;
• Bolesti břicha;
• Snížení hodnot krevního tlaku;
• Snížení hladin sodíku v plazmě.

To je nejzávažnější nedostatek hypofýzového hormonu, protože může vést k smrti pacienta.

Deficit tyrostimulačního hormonu

Nedostatek nebo nedostatek hormonu stimulujícího štítnou žlázu ovlivňuje aktivitu štítné žlázy (zejména na produkci T3 a T4), což má za následek hypotyreózu.

Symptomy spojené s nedostatkem TSH zahrnují:

• únava;
• Zobecněný otok;
• Zvýšení hmotnosti;
• Studená nesnášenlivost;
• zácpa;
• Suchá kůže;
• Obtížnost soustředění;
• bledost;
• ospalost;
• Vysoké hladiny cholesterolu;
• Problémy s játry.

Nedostatek folikuly stimulující a luteinizační hormon

U žen před menopauzou může nedostatek LH a FSH způsobit:

• Snížená pravidelnost menstruačních cyklů;
• neplodnost;
• Vaginální suchost;
• Osteoporóza.

U mužů se však tento hormonální deficit projevuje:

• Snížené libido (zájem o sexuální aktivitu);
• Obtížnost s udržováním erekce (impotence, erektilní dysfunkce);
• Kvantitativní a kvalitativní alterace spermií.

U dětí vede nedostatek LH a FSH ke zpožděné pubertě.

Nedostatek růstového hormonu

U dětí je za nedostatek a pomalý celkový vývoj zodpovědný nedostatek GH. Navíc tento nedostatek způsobuje zvýšení tukové hmoty a krátký vzrůst.

U dospělých může nedostatek růstového hormonu určit:

• Nedostatek fyzické energie;
• Změny ve složení těla (zvýšení tuku a snížení svalové hmoty);
• Zvýšené kardiovaskulární riziko.

Nedostatek prolaktinu

Nedostatek prolaktinu je spojen s redukcí nebo úplnou absencí produkce mléka po porodu.

Nedostatek antidiuretického hormonu

Nedostatek antidiuretického hormonu (nebo vazopresinu) ovlivňuje ledviny a může mít za následek diabetes insipidus. K tomuto stavu obvykle dochází při nadměrném žízni, zředěné moči a častém močení (polyurie), zejména během noci.

diagnóza

Diagnóza hypopituitarismu je formulována na základě symptomů předložených pacientem a na základě výsledků laboratorních testů (hormonální dávky) a diagnostických testů na obrazech provedených na hypofýze.

Podrobněji, vyšetřování nezbytná k prokázání přítomnosti podmínky zahrnují:

• Hormonální dávky : provádějí se na krvi a někdy i na moči, aby se změřily hladiny hormonů vylučovaných hypofýzou a jejich cílových orgánů (volný tyroxin, TSH, prolaktin, LH, FSH a testosteron u mužů nebo estradiol u žen). V některých případech je k posouzení nedostatku kortizolu nebo GH nutný stimulační test.
• Neuroradiologická vyšetření : k vyloučení strukturálních anomálií, jako je přítomnost hypofyzárních adenomů, jsou pacienti s podezřením na hypopituitarismus podrobeni neuroradiologickým vyšetřením, jako je počítačová tomografie s vysokým rozlišením (CT) nebo magnetická rezonance (RM) s kontrastní látkou, Cerebrální angiografie je indikována pouze v případě, kdy jiné radiologické techniky naznačují přítomnost vaskulárních abnormalit nebo aneuryzmat.

terapie

Ačkoli neexistuje žádný definitivní lék na hypopituitarismus, je léčitelný náhradou deficientních hormonů syntetickými sloučeninami na úrovni co nej fyziologičtější. Cílem je minimalizovat symptomy (tj. Pacient by neměl pociťovat následky hormonálního deficitu) a umožnit vedení normálního života.

Hormonální substituční terapie je přizpůsobena každému jednotlivému případu hypopituitarismu. Po zahájení léčby musí být proto pacient pravidelně sledován lékařem. To umožňuje ověřit účinky terapeutického protokolu av případě potřeby jej upravit.

Obvykle, jakmile byla stanovena optimální dávka hormonální substituční terapie, zůstává tato dávka po dlouhou dobu adekvátní, s výjimkou nástupu stavů, které ovlivňují plazmatické hladiny hormonů (například GH může vyžadovat zvýšení denní dávky kortizolu). ).

Někdy, léčba hypopituitarism zahrnuje chirurgické odstranění nebo ozáření nějakého pituitary nádory.